다낭성 신장, 보통염색체열성
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원인과 증상
원인
6번 염색체 단완(6p21)에 위치한 PKHD1 유전자의 이상
증상
옆구리 종괴, 폐발달 부전, 신기능 저하, 간기능 부전
관련 부위
체내 : 간, 신장, 폐 체외 : 없음
진단과 치료
진단
산전초음파, 유전자 검사
치료
보존적 치료. 혈압 조절. 중증의 경우 신장 이식
관련 질환
상염색체 열성 다낭성 신 증후군(Autosomal recessive polycystic kidney disease) 다낭성 신장, 영아형(Polycystic kidney, infantile type)
기타
질병분류기호 (KCD 코드)
Q61.1
산정특례코드
V264
의료비 지원
가능
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