애디슨병이란?

애디슨병(Addison’s disease), 또한 자가면역 부신염으로 알려진 이 질환은 후천성 일차 부신 기능 부전입니다. 자가면역 과정이 이 상태를 유발할 때 일차 부신 기능 부전은 애디슨병으로 불리며, 이는 드물지만 잠재적으로 생명을 위협하는 응급 상태입니다. 애디슨병은 양측 부신 피질의 파괴로 인해 발생하며, 코르티솔, 알도스테론, 안드로겐을 포함한 부신 피질 호르몬의 감소를 초래합니다. 애디슨병의 서서히 진행되는 과정은 보통 글루코코르티코이드 결핍으로 시작하여 미네랄코르티코이드 결핍으로 이어집니다. 그러나 이 상태는 또한 종종 동반 질환에 의해 촉발되는 급성으로 나타날 수 있습니다. 부신 기능 부전의 증상은 부신 기능 침범의 속도와 정도에 따라 다릅니다. 일차 부신 기능 부전의 가장 흔한 원인은 애디슨병이며, 이는 21-하이드록실라제 항체의 증가된 수준과 관련이 있습니다. 애디슨병은 보통 비특이적 증상의 서서히 점진적인 발현으로 나타나며, 종종 진단이 지연됩니다. 증상은 시간이 지남에 따라 악화될 수 있어 조기 인식이 어렵습니다. 오진을 피하기 위해 높은 임상적 의심을 유지해야 합니다. 많은 경우, 환자가 저혈압, 저나트륨혈증, 고칼륨혈증, 저혈당증을 동반한 급성 부신 위기로 나타난 후에야 진단이 이루어집니다. 진단은 낮은 코르티솔과 알도스테론 수준, 높은 레닌 수준, 그리고 ACTH 자극에 대한 둔한 코르티솔 반응을 통해 확립됩니다. 애디슨병 위기는 심각한 내분비 응급 상황이며, 즉각적인 인식과 치료가 필요합니다. 애디슨병으로 진단된 안정된 환자의 경우, 평생 동안 호르몬 대체 치료가 필요합니다. 유지 요법은 생리적 글루코코르티코이드와 미네랄코르티코이드 수준을 유지하기 위한 대체를 제공하는 것을 목표로 합니다.

애디슨병의 원인

애디슨병은 부신 피질이 충분한 부신 피질 호르몬을 생산하지 못하는 경우에 발생합니다. 이 상태는 일차성 또는 이차성 부신 기능 부전으로 분류됩니다. 일차성 부신 기능 부전 부신 피질에 직접적인 손상을 일으키는 모든 질병 과정은 일차성 부신 기능 부전(애디슨병)을 초래할 수 있습니다. 여기에는 자가면역, 감염, 출혈, 약물, 침윤성 병인이 포함됩니다.  자가면역 부신의 자가면역 파괴는 애디슨병의 가장 흔한 원인입니다.  이 파괴는 부신 피질에 대한 항체가 형성되면서 발생합니다. 자가면역 파괴는 단독으로 나타날 수 있으며, 1형 및 2형 자가면역 다선 내분비병증으로 나타날 수 있습니다. 자가면역 부신 질환을 가진 환자는 다선 자가면역 증후군을 가질 가능성이 더 높습니다.   1형 자가면역 다선 증후군은 자가면역 다선 내분비병증, 칸디다증, 외배엽 이형성증으로 나타납니다. 고전적인 삼합증은 부갑상선 기능 저하증, 애디슨병, 점막 피부 칸디다증으로 구성됩니다. 2형 자가면역 다선 증후군은 여러 상태와 관련이 있습니다: 자가면역 갑상선염(즉, Schmidt 증후군) 1형 당뇨병(즉, Carpenter 증후군)  자가면역 상태(예: 악성 빈혈, 백반증 또는 탈모증) 애디슨병은 셀리악병과 함께 보고된 바 있습니다. 감염 감염성 병인에는 패혈증, 결핵, 거대세포바이러스, HIV가 포함됩니다.  결핵의 유병률은 감소했지만, HIV는 부신 괴사와 관련된 부신 기능 부전의 가장 중요한 원인으로 부상했습니다.  다른 감염 원인으로는 전신성 진균 감염, 히스토플라스마증, 매독이 있습니다. 남미에서는 블라스토미세스증이 애디슨병의 또 다른 원인입니다. 부신 출혈 DIC, 외상, 수막구균혈증, 신생물 과정은 양측 부신 출혈을 유발할 수 있습니다. 수막구균혈증으로 인한 부신 위기는 Waterhouse-Friderichsen 증후군으로 알려져 있으며, 어린이와 비장 절제 환자에서 더 흔합니다.   침윤 부신 침윤은 종종 혈색소증, 아밀로이드증, 전이와 함께 발생합니다. 다른 원인으로는 사르코이드증, 림프종, 선천성 부신 과형성증 및 부신 백질이영양증과 같은 유전 질환이 있습니다.  Wolman 병은 설사, 간비장비대, 성장 장애, 부신 석회화를 동반하는 드문 선천성 대사 이상입니다.  항인지질 항체 증후군은 부신 기능 부전의 원인으로 확인되었습니다. 약물 특정 약리학적 병인은 코르티솔 합성을 차단하여 부신 기능 부전을 초래할 수 있습니다. 예를 들어, 케토코나졸은 부신 효소를 직접 억제하고, 에토미데이트는 선택적으로 11β-하이드록실라제를 억제하여 코르티솔로의 디옥시코르티솔 전환을 감소시키는 용량 의존적 효과를 가질 수 있습니다. 이차성 부신 기능 부전 이차성 부전은 주로 외인성 스테로이드 투여로 인해 발생하며, 이는 ACTH 합성을 억제합니다. 이차성 부신 기능 부전은 뇌하수체 의존적 ACTH 분비 손실로, 글루코코르티코이드 생산을 감소시킵니다. 그러나 알도스테론을 포함한 미네랄코르티코이드 분비는 상대적으로 정상입니다.  이차성 부신 기능 부전은 일차성 부전보다 더 흔하며, 증상은 일반적으로 스테로이드 중단 후에 발생합니다. 일차성: 자가면역 매개 내재성 부신 기능 장애로 코르티솔 및 알도스테론 결핍을 초래합니다. 이차성: 만성 글루코코르티코이드 투여로 인한 시상하부-뇌하수체 기능 장애 및 코르티솔   결핍만을 초래합니다.

애디슨병의 발생 빈도

애디슨병은 드물며, 인구 10만 명당 연간 .6명의 발생률을 보입니다. 특정 시점에서 이 질환에 영향을 받는 총 인구는 10만 명당 4명에서 11명 사이입니다. 성인의 경우, 애디슨병의 일반적인 발병 연령은 30세에서 50세 사이이며, 여성에게서 더 자주 나타납니다. 가장 흔한 유형인 자가면역형 애디슨병의 위험 요인에는 다른 자가면역 질환이 포함됩니다: 제1형 당뇨병 부갑상선 기능 저하증 뇌하수체 기능 저하증 악성 빈혈 그레이브스병 만성 갑상선염 포진성 피부염 백반증 중증 근무력증

애디슨병의 발생과 진행 과정

애디슨병에서 부신 기능 부전은 초기에는 코르티솔 생산 감소로 이어지며, 그 후 알도스테론의 생산 감소로 이어집니다. 이 두 가지 모두 결국 부정적 피드백 억제의 상실로 인해 부신피질자극호르몬(ACTH)과 멜라닌세포자극호르몬(MSH) 호르몬의 상승을 초래합니다.

병력 및 신체검사

애디슨병은 비특이적 증상의 서서히 점진적인 발현으로 나타나며, 종종 진단이 지연됩니다. 증상은 시간이 지남에 따라 악화될 수 있어 초기 인식이 어렵습니다. 오진을 피하기 위해 높은 임상적 의심을 유지해야 합니다.  많은 경우, 환자가 저혈압, 저나트륨혈증, 고칼륨혈증, 저혈당증을 동반한 급성 부신 위기로 나타난 후에야 진단이 이루어집니다. 이는 스트레스성 질환이나 감염, 외상, 수술, 구토, 설사와 같은 유발 요인에 의해 촉발될 수 있습니다.  중요한 스트레스나 질병은 코르티솔 및 미네랄코르티코이드 결핍을 드러낼 수 있습니다. 애디슨병은 어느 연령에서나 발생할 수 있지만, 대부분 20대 또는 30대에 나타납니다. 초기 증상으로는 피로, 전신 쇠약, 체중 감소, 구역질, 구토, 복통, 어지러움, 빈맥, 저혈압 등이 있습니다. 임상의는 또한 피하 조직의 소모를 평가해야 합니다. 몇 주 또는 몇 달에 걸쳐 건강이 악화될 수 있습니다.  그 변동성 있는 증상 때문에, 비특이적 증상을 가진 환자를 평가할 때 애디슨병에 대한 높은 의심 지수가 필요합니다. 이러한 증상에는 설명되지 않는 피로, 식욕 부진, 만성 복통 또는 체중 감소가 포함될 수 있습니다. 애디슨 위기는 심한 탈수, 혼란, 저항성 저혈압, 쇼크로 나타나며, 이는 1차 부신 기능 부전에서 2차 부신 기능 부전보다 더 자주 발생합니다. 신체 평가에는 피부와 점막의 과색소침착 검사가 포함되어야 합니다. 애디슨병의 특징인 피부와 점막의 과색소침착은 일반적으로 전신에 나타나며, 햇빛에 노출된 부위와 압력 부위에서 가장 두드러집니다.  특정 부위는 손바닥 주름, 잇몸 점막, 입술(특히 경계선), 팔꿈치, 손가락 관절, 목 뒤, 유방 유륜, 유두, 손톱 밑을 포함하여 과색소침착 여부를 신중히 평가해야 합니다. 과색소침착은 피부의 청동색, 확산된 어두운 색 또는 어두운 반점으로 나타날 수 있으며, 거의 모든 애디슨병 환자에게서 발생합니다.  그러나 과색소침착이 없는 부신 기능 부전 환자에 대한 보고도 몇 건 있습니다. 이는 진단을 지연시킬 수 있습니다.  또한, 2차 부신 기능 부전에서는 ACTH와 MSH 수치가 낮기 때문에 과색소침착이 나타나지 않습니다. ACTH와 멜라닌세포 자극 호르몬의 상승은 원인 요인으로, 이는 ACTH가 색소침착을 담당하는 멜라닌세포 수용체에 결합하기 때문이라고 여겨집니다. 또한, 여러 새로운 모반이 생길 수 있으며, 여성 환자에서는 겨드랑이와 음모가 감소하거나 드물어질 수 있습니다. 백반증도 관찰될 수 있습니다.

애디슨병의 진단

진단 실험실 연구 애디슨병의 진단은 낮은 코티솔과 알도스테론 수치, 높은 레닌 수치, 그리고 ACTH 자극에 대한 둔한 코티솔 반응을 보여줌으로써 확립됩니다. 다음은 애디슨병 평가를 위한 권장 진단 접근법입니다. 부적절하게 낮은 코티솔 수치 부신 피질의 코티솔 합성 기능을 평가하고 코티솔 결핍이 코르티코트로핀(ACTH) 결핍과 관련이 있는지 여부를 결정하면 부신 기능 부전이 일차적인지 이차적인지 분류하는 데 도움이 됩니다. 치료 가능한 원인이 있는지 여부를 결정하고 추가 평가를 수행하는 것은 그 근본 원인에 의해 지시되어야 합니다. 코티솔 수치 애디슨병에서는 낮은 무작위 코티솔 수치가 특징적으로 나타납니다. 코티솔은 일반적으로 아침 일찍 가장 높은 수준을 보이는 일주기 패턴을 따르므로, 아침 일찍 수치를 측정해야 합니다. 그러나 응급실(ED)에서 아침 일찍 코티솔 수치를 측정하는 것은 비현실적입니다. 또한, 이러한 결과는 응급실 방문 중에 쉽게 얻을 수 없습니다. 단일 혈청 코티솔 수치 측정은 부신 기능을 평가하기에 충분하지 않습니다. 그러나 아침 코티솔 수치가 18 mcg/dL 이상이면 정상으로 간주되며 애디슨병 진단을 배제할 수 있습니다. 반면, 3 mcg/dL 미만의 낮은 코티솔 수치는 부신 기능 부전을 진단하기에 충분합니다. 다음은 코티솔 수치 해석의 요약입니다. 정상 코티솔 수치: 아침 코티솔 18 mcg/dL 이상 = 정상 부신 기능 부전: 3 mg/dL 미만 애매한 경우; 추가 평가 권장: 3에서 19 mcg/dL ACTH 수치 및 코르티코트로핀 자극 검사 일차 부신 기능 부전에서는 ACTH 수치가 현저히 상승합니다. 그러나 중추성 부신 기능 부전 환자에서는 수치가 상승하지 않거나 참조 범위 내에 있습니다. 애매한 경우, ACTH(즉, 코신트로핀) 자극 검사를 통해 진단이 확인되며, 이는 코티솔과 알도스테론 분비를 빠르게 자극합니다. ACTH 자극 검사는 부신 기능 부전을 평가하기 위한 1차 진단 검사입니다. 또한, ACTH 투여 후 0분과 30~60분에 혈장 코티솔 수치를 측정해야 합니다. 코르티코트로핀 방출 호르몬(CRH)은 뇌하수체에서 ACTH 분비를 자극합니다. 일차 부신 기능 부전에서는 높은 ACTH 수치가 나타나며, CRH 자극 후 더 상승하지만 혈청 코티솔 분비는 자극되지 않습니다. 반대로, 이차 부신 기능 부전에서는 낮은 ACTH 수치가 나타나며 CRH에 반응하지 않습니다. 다음은 ACTH 자극 검사 해석의 요약입니다. 일차 부신 기능 부전: 상승된 ACTH 중추성 부신 기능 부전: 비정상적으로 정상 또는 낮은 ACTH ACTH 자극 시 정상 반응: 피크 코티솔 수치 18 mcg/dL 이상 부신 기능 부전: 18 mcg/dL 미만 또는 반응 없음 알도스테론 및 레닌 수치 미네랄코르티코이드 결핍이 있는지 여부를 결정하기 위해 혈청 레닌 및 알도스테론 수치를 측정해야 합니다. 일차 부신 기능 부전에서는 코티솔과 알도스테론이 모두 결핍됩니다. 현저히 증가된 혈장 레닌 활성에도 불구하고 낮은 알도스테론 농도가 나타납니다. 이차 부신 기능 부전에서는 알도스테론 수치가 정상입니다. 증가된 혈장 레닌 활성은 부신 피질 기능 장애를 나타낼 수 있습니다. 혈청 알도스테론 수치가 낮을 때 높은 수치가 나타납니다. 종합 대사 패널 애디슨병의 특징적인 실험실 소견에는 저나트륨혈증, 고칼륨혈증, 저혈당증이 포함됩니다. 저나트륨혈증은 코티솔과 알도스테론 결핍으로 인해 발생합니다. 알도스테론 결핍은 나트륨 소실을 일으키고 코티솔은 항이뇨 호르몬을 감소시켜 물 흡수를 증가시킵니다. 저혈량증도 ADH 분비를 유발합니다. 고칼륨혈증은 낮은 알도스테론 수치로 인해 발생하며, 이는 나트륨 배설과 칼륨 보유를 유발합니다. 그러나 고칼륨혈증은 이차 질환에서는 발생하지 않으며, 이는 일차 부신 기능 부전과 구별하는 데 도움이 됩니다. 저혈당증은 다인성으로, 경구 섭취 감소와 포도당 신생합성에 필수적인 글루코코르티코이드 부족을 포함합니다. 고칼슘혈증은 세포외액 손실을 반영할 수 있습니다. 갑상선 자극 호르몬 부신 기능 부전에서는 코티솔 수치 감소와 비정상적인 TSH 일주기 리듬으로 인해 갑상선 자극 호르몬(TSH) 수치가 약간 상승할 수 있습니다. TSH 상승이 지속되면 임상의는 갑상선 기능 저하증 가능성을 고려해야 합니다. 항-21-하이드록실라제 항체 항-부신 항체(예: 21-하이드록실라제 항체)는 부신의 자가면역 파괴의 표지자입니다. 21-하이드록실라제 효소는 부신 피질에서 코티솔 합성에 필수적이며, 부신 기능 부전의 임상적 특징을 가진 환자에서 근본 원인을 결정하는 데 도움이 될 수 있습니다. 항-부신 항체는 다른 장기 특이적 자가면역 상태를 평가하는 데도 필요합니다. 진단 영상 연구 영상 연구를 수행하기 전에 부신 기능 부전의 생화학적 진단을 해야 합니다. 방사선 소견은 비특이적이기 때문입니다. 부신 기능 부전 환자에서는 흉부 방사선 사진에서 심장이 작게 보일 수 있으며, 이는 심장 작업량 감소로 인한 것일 수 있습니다. 부신 출혈이 의심되는 경우, 복부 컴퓨터 단층촬영(CT) 스캔이 원인을 결정하는 데 유용한 정보를 제공할 수 있습니다. 예를 들어, 부신 출혈이 있는 경우 부신의 양측 확대가 보일 수 있습니다. 또한, 결핵에서는 부신 석회화 또는 출혈이 보일 수 있습니다. 또한, 작은 부신이 보이는 영상 소견은 자가면역 부신 파괴를 시사합니다. 코티솔 결핍이 있는 경우 ACTH가 부적절하게 낮으면 시상하부-뇌하수체 영역의 자기공명영상(MRI)을 촬영해야 합니다. 뇌하수체 기본 프로필도 얻어야 합니다. 추가 진단 연구 추가 연구는 부신 기능 부전의 근본 원인을 결정하기 위해 지시되어야 합니다. 결핵을 평가하기 위해 PPD 검사를 수행해야 합니다. 부신 백질이영양증이 의심되는 경우 혈청 매우 긴 사슬 지방산 프로필을 얻어야 합니다. 완전 혈구 수(CBC)는 호중구 감소증, 림프구 증가증, 호산구 증가증을 나타낼 수 있습니다. 고칼륨혈증이 있는 환자에서는 심전도(ECG)에서 높은 T파가 나타날 수 있습니다. 조직학 검사는 부신 기능 부전의 침윤성 원인을 조사하는 데 유용합니다. 결핵을 시사하는 경우화성 육아종이 발견될 수 있으며, 비화성 육아종은 사르코이드증으로 인한 것일 수 있습니다.

애디슨병의 치료 및 관리

급성 부신 기능 부전의 관리를 위해 조기 인식이 중요합니다. 애디슨 위기는 심각한 내분비 응급 상황으로, 즉각적인 인식과 치료가 필요합니다. 애디슨 위기가 신속하게 인식되고 치료되지 않으면 치명적일 수 있습니다. 확진을 위한 실험실 평가가 치료를 지연시켜서는 안 됩니다. ACTH와 코티솔 수치를 측정하기 위해 혈액 샘플을 채취해야 합니다. 낮은 코티솔과 함께 ACTH가 상승하면 일차성 부신 기능 부전으로 진단됩니다. 초기 실험실 평가로 진단을 확립할 수 없을 때는 ACTH 자극 검사에서 코티솔을 측정할 수 있습니다. 혈장 레닌 수치는 종종 상승하며, 이는 미네랄코르티코이드 결핍을 나타내며, 낮은 알도스테론 수치와 동반됩니다. 급성기 치료 부신 위기 환자에 대한 접근은 다음과 같은 구성 요소로 이루어집니다. 체액 보충: 정맥 내 (IV) 생리식염수로 혈관 내 용적을 회복 포도당: 저혈당 교정 호르몬 결핍 교정: 글루코코르티코이드와 미네랄코르티코이드 모두 하이드로코르티손은 초기 호르몬 치료로 즉시 투여해야 합니다. 부신 위기에 대한 성인 권장 요법은 초기 100 mg 정맥 내 (IV) 볼루스, 이후 24시간 동안 6시간마다 50~100 mg IV입니다. 어린이의 경우, 용량은 50 mg/m 2  IV 볼루스 최대 용량 100 mg, 이후 50~100 mg/m 2 . 이 용량은 상당한 미네랄코르티코이드 활성을 가지므로, 급성기 동안 다른 미네랄코르티코이드(예: 플루드로코르티손)는 불필요합니다.  덱사메타손 4 mg IV 볼루스는 응급 스테로이드 투여가 필요한 경우 응급실에서 고려될 수 있으며, 덱사메타손은 혈청 코티솔 검사에 방해가 덜 됩니다. 덱사메타손은 장시간 작용하며 내인성 글루코코르티코이드 생산의 생화학적 검사에 방해가 되지 않습니다. 프레드니손과 덱사메타손은 미네랄코르티코이드 활성이 거의 없거나 전혀 없습니다. 초기 체액 보충은 생리식염수 볼루스 후 5% 포도당을 포함한 등장성 식염수로 권장됩니다. 저혈당은 신속히 치료해야 합니다. 유지기 치료 안정된 애디슨 병 환자에게는 평생 호르몬 대체 치료가 필요합니다. 유지 치료는 생리적 글루코코르티코이드와 미네랄코르티코이드 수치를 유지하기 위한 대체를 제공하는 것을 목표로 합니다. 일반적인 용량 요법은 다음과 같습니다: 글루코코르티코이드 하이드로코르티손 5~25 mg/일을 2~3회로 나누어 투여 프레드니손 3~5 mg/일 용량은 임상 반응과 전해질 이상 정상화에 따라 조정해야 합니다. 부작용을 최소화하기 위해, 용량은 증상을 조절하는 가장 낮은 용량으로 조정해야 하며, 환자가 임상적으로 양호한 상태인지 확인해야 합니다. 혈장 레닌 수치도 용량 조정에 사용할 수 있습니다. 혈청 ACTH 수치는 크게 변동할 수 있으며 용량 조정에 사용할 수 없습니다. 임상의는 글루코코르티코이드 용량을 결정할 때 환자의 동시 복용 약물을 고려해야 합니다. 예를 들어, 리팜핀과 같은 특정 약물은 간에서 글루코코르티코이드 대사를 증가시켜 코티솔을 비활성화할 수 있습니다. 덱사메타손은 용량 조정이 어려워 쿠싱 효과의 위험을 증가시키므로 유지 치료에 적합하지 않습니다.   플루드로코르티손은 혈장 레닌 수치를 기준 범위 내로 유지할 수 있는 충분한 용량으로 투여해야 합니다.  높은 PRA는 더 높은 용량의 플루드로코르티손이 필요함을 나타냅니다. 미네랄코르티코이드 용량은 스트레스 정도에 맞춰 조정해야 합니다. 또한, 패혈증과 같은 근본 원인을 식별하고 치료하는 것이 최적의 결과를 위해 중요합니다. 관련된 상태의 치료도 제공되어야 합니다. 미네랄코르티코이드 플루드로코르티손 0.05~0.2 mg 매일 하이드로코르티손 (어린이) 8 mg/m 2 /일 경구로 초기, 3~4회로 나누어 투여. 치료 고려사항 애디슨 병 환자에서는 스트레스 동안 글루코코르티코이드 분비가 증가하지 않습니다. 따라서 발열, 감염 또는 기타 질병이 있는 경우, 하이드로코르티손 용량을 스트레스 반응을 보상하기 위해 증가시켜야 합니다. 일반적으로,   일반적인 하이드로코르티손 스트레스 용량은 일일 유지 용량의 2~3배입니다.   리팜핀을 복용하는 환자는 하이드로코르티손 용량을 증가시켜야 하며, 리팜핀은 하이드로코르티손의 청소율을 증가시킵니다. 갑상선 호르몬은 코티솔의 간 청소율을 증가시켜 부신 위기를 유발할 수 있습니다. 글루코코르티코이드 대체는 갑상선 자극 호르몬을 정상화할 수 있습니다. 요붕증을 동반한 환자에서는 글루코코르티코이드 치료가 요붕증을 악화시킬 수 있습니다. 코티솔은 자유수 배출에 필요하며, 코티솔 결핍은 다뇨를 방지할 수 있습니다. 임신, 특히 3분기 동안은 코르티코스테로이드 요구량이 증가합니다.

애디슨병의 감별 진단

부신 위기의 감별 진단에는 쇼크를 일으킬 수 있는 대부분의 다른 상태가 포함됩니다. 부신 기능 부전의 감별 진단은 다음과 같은 상태를 포함하여 광범위합니다. 패혈증 : 패혈증의 많은 특징이 부신 기능 부전과 겹칩니다. 증상으로는 약점, 피로, 구토, 저혈압, 쇼크가 포함됩니다. 주요 부신 기능 부전 진단은 ACTH 자극 검사에 대한 낮은 코티솔 반응과 낮은 ACTH 수준으로 확인됩니다. 쇼크 : 혈청 코티솔 수치가 감소한 모든 유형의 쇼크는 부신 기능 부전을 시사합니다. 만성 피로 증후군 : 만성 지속 또는 재발성 피로는 부신 기능 부전을 모방할 수 있습니다. 그러나 코르티코트로핀 자극 후 코티솔 수치와 같은 실험실 평가가 부신 기능 부전과 구별합니다. 감염성 단핵구증 : 발열, 피로, 근육통과 같은 증상이 두 상태에서 발생할 수 있습니다. 그러나 이 상태에서는 삼출성 인두염이 나타납니다. 바이러스 캡시드 항원에 대한 IgM 항체가 존재합니다. 갑상선 기능 저하증 : 부신 기능 부전과 마찬가지로 피로가 갑상선 기능 저하증에서도 나타날 수 있습니다. 그러나 갑상선 기능 저하증은 체중 증가와 관련이 있습니다. 코티솔 수치가 두 상태를 구별합니다.

애디슨병의 예후

애디슨병의 치료는 글루코코르티코이드와 미네랄로코르티코이드의 평생 대체 요법을 포함합니다. 그러나 대부분의 환자들은 활발한 생활을 합니다. 글루코코르티코이드의 과다 또는 과소 치료를 피하기 위해 엄격한 균형이 필요합니다. 따라서 신중한 모니터링이 필요합니다. 글루코코르티코이드의 과다 치료는 비만, 당뇨병, 골다공증을 초래할 수 있습니다.  미네랄로코르티코이드의 과다 치료는 고혈압을 유발할 수 있습니다. 애디슨병 환자의 최대 50%가 다른 자가면역 질환을 발병할 수 있으므로 지속적인 임상 모니터링이 권장됩니다.  글루코코르티코이드 투여 전에 갑상선 호르몬 대체 요법을 받는 것은 인식되지 않은 환자에서 코르티솔 청소율 증가로 인해 부신 위기를 촉발할 수 있습니다. 급성 부신 위기에서는 신속한 인식과 치료가 필요합니다.

애디슨병의 합병증

여러 합병증이 애디슨병 또는 부적절한 치료로 인해 발생할 수 있습니다. 애디슨병이 인식되지 않거나 신속하게 치료되지 않으면 부신 위기로 진행될 수 있으며, 이는 저혈압, 쇼크, 저혈당, 급성 심혈관 기능 저하 및 사망을 초래할 수 있습니다. 부신 기능 부전 환자는 감염, 암, 심혈관 원인으로 인한 사망 위험이 더 높습니다. 저혈당의 지연된 인식과 치료는 심각한 결과를 초래할 수 있습니다. 과도한 생리적 글루코코르티코이드 대체는 쿠싱 증후군의 발병을 초래할 수 있습니다. 어린이에게는 성장 억제가 발생할 수 있습니다. 애디슨병을 가진 여성의 최대 10%에서 조기 난소 부전 또는 원발성 난소 부전이 발생할 수 있습니다.

치료 결과 향상을 위한 의료팀 가이드

의료 팀 성과 향상 애디슨병은 정확한 진단과 신속한 치료가 필요한 생명을 위협하는 상태입니다. 진단이 지연되면 높은 이환율과 사망률을 초래할 수 있습니다. 따라서 이 상태는 내분비학자, 중환자 전문의, 감염병 전문가, 약사를 포함한 다학제 의료 팀에 의해 관리되는 것이 가장 좋습니다. 만성 질환을 가진 환자에게는 교육이 매우 중요합니다. 의사, 간호사, 약사가 이 책임을 공유할 수 있습니다. 간호사는 치료를 투여하고, 환자를 모니터링하며, 팀에 업데이트를 제공해야 합니다. 진단이 확립되면 결과는 주된 원인에 따라 달라집니다. 치료 시작이 지연되면 결과가 좋지 않을 수 있습니다. 애디슨병을 가진 모든 환자는 의료 경고 팔찌를 착용하도록 권장해야 합니다. 환자에게 징후와 증상에 대해 교육해야 합니다. 경고 증상이 있는 경우 주치의에게 연락하도록 권장해야 합니다. 마지막으로, 열과 같은 스트레스 상황에서는 스테로이드 복용량을 두 배로 늘리고 주치의를 방문하도록 지시해야 합니다.