<html><head></head><body><h1 class="v3-editor-heading-1">개요</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline">카사바흐-메리트 증후군은 혈관종양과 동반되는 혈액이상으로 인해 혈소판이 감소되어 출혈경향이 높아지는 질병입니다. 카포시모양 혈관내피종 (Kaposiform hemangioendothelioma)이나 혈관모세포종 (tufted angioma) 등의 혈관종양이 원인이 됩니다. 주로 영아나 어린 소아에서 발생하며, 치명적인 다발성 장기 출혈이 발생할 수 있습니다. 사망률은 30% 정도로 보고되어 있습니다.</div><h1 class="v3-editor-heading-1">원인</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline">원인은 현재까지 알려져 있지 않습니다. 혈관종 내부의 비정상적인 내피세포나 림프조직에 의해 혈소판이 병변 내부에 갇히게 됩니다 (platelet trapping). 이로 인해 발생하는 소모성응고병 (consumptive coagulopathy)이 출혈경향을 높아지게 합니다. 혈관종양의 발생 원인은 알려져 있지 않습니다. &nbsp;</div><h1 class="v3-editor-heading-1">증상</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline">주로 생후 3개월 이내의 영아에서 사지, 몸통, 목의 단단한 혈관종양이 발견됩니다. 혈관종이 흉강이나 복강 등에 존재할 경우 체내의 기관을 압박하기도 하며, 간비대, 황달 증상이 나타날 수 있습니다. 혈관종 내에서 혈소판을 제거되어 혈소판 감소증이 생기므로, 혈관종양 내부의 출혈이나 다른 부위의 출혈이 발생하며, 피부의 점상 출혈이나 멍이 나타나기도 합니다. 소모성 응고장애로 인해 피브리노겐이 감소하며, 심하면 파종성 혈관내 응고를 초래하여 사망을 초래할 수 있습니다.&nbsp;</div><h1 class="v3-editor-heading-1">진단</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline">진단은 환자가 보여주는 증상과 소견으로 가능합니다. 외형상 혈관종양이 있거나 출혈경향에 의한 멍이나 출혈 등 증상이 있는 경우 혈액검사를 시행합니다. 영상검사인 초음파, CT, MRI가 필요하고, 가끔 혈관 조영술이 이용되고, 핵의학 검사가 필요한 경우도 있습니다. 도플러 초음파를 통해 병변과 병변 주위의 혈류를 확인합니다. 혈관종양의 조직검사는 출혈의 위험성이 있어 금지되고 있습니다.<br><br>혈액검사 소견으로는 심한 혈소판 감소증과 낮은 &nbsp;피브리노겐 농도, 피브리노겐 분해물의 증가, 미세혈관병성 용혈증이 관찰됩니다. &nbsp;</div><h1 class="v3-editor-heading-1">치료</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline">심한 경우의 치료는 매우 복잡할 수 있으므로 다학제 전문가들의 통합치료가 필요합니다. 특히 중환자실 입원이 필요할 수 있고, 두개내출혈의 위험이 있습니다. 혈소판감소에 대한 혈소판 수혈, 응고이상에 대한 신선냉동혈장 투여가 필요하나, 다수의 수혈이 필요한 경우 수액과잉 상태 혹은 심부전을 주의하여야 합니다. 파종성 혈관내 응고는 매우 위험한 합병증일 수 있습니다. &nbsp;&nbsp;<br><br>원인이 되는 혈관종양을 치료 하는 것이 핵심입니다.&nbsp;<br>작고 국소적인 병변, 약물치료로 크기가 감소한 병변 등의 절제가 가능한 병변인 경우에는 수술적인 절제를 시행합니다. 만약 수술이 가능하지 않다면 종양으로 가는 혈액의 흐름을 제한하는 색전술 (embolization)을 시행할 수 있습니다. 그리고 외부 압박붕대로도 비슷한 효과가 있습니다.&nbsp;<br><br>약물치료로는 스테로이드, 인터페론 (interferon) 등을 사용하며, 항암제인 빈크리스틴 (vincristine)을 사용하기도 합니다. 최근에는 면역억제제인 시롤리무스 (sirolimus)가 효과가 있음이 보고되었습니다.&nbsp;국소적인 방사선치료는 약물치료와 병행하였을 때 효과가 있음이 보고되었으나 영아에서는 성장지연, 발달지연, 2차 암 발생 등의 부작용 발생 가능성이 있어 거의 사용하지 않습니다.&nbsp;<br><br>급성기 출혈 시, 수술이나 조직검사 준비과정, 혈액검사상 피브리노겐이 100 mg/dL 미만일 경우에서는 동결침전제제 (cryoprecipitate)를 투여할 수 있습니다.&nbsp;</div><h1 class="v3-editor-heading-1">참고문헌</h1><div class="v3-editor-content-reference-helpline">Mahajan P, Margolin J, Iacobas I. Kasabach-Merritt Phenomenon: Classic Presentation and Management Options. Clin Med Insights Blood Disord. 2017 Mar 16;10:1179545X17699849.&nbsp;<br><br>https://rarediseases.org/rare-diseases/kasabach-merritt-phenomenon/<br>https://bmcpediatr.biomedcentral.com/articles/10.1186/1471-2431-14-146<br>https://onlinelibrary.wiley.com/doi/full/10.1046/j.1365-2141.2001.02453.x<br>https://en.wikipedia.org/wiki/Kasabach%E2%80%93Merritt_syndrome</div></body></html>

카사바흐-메리트 증후군

Kasabach-meritt syndrome