동맥간존속은 심장에서 한 개의 대혈관이 나오고, 이 대혈관에서부터 대동맥과 폐동맥, 그리고 관상동맥이 기시하는 대혈관의 기형입니다. 대혈관 아래에는 큰 심실중격결손이 있으며, 관상동맥의 기형, 대동맥궁의 기형이 흔히 동반되며, 30% 의 환자에서 DiGeorge syndrome이 동반되는 것으로 알려져 있습니다. 

동맥간존속의 원인은 현재 알려져 있지 않습니다. 동물 실험 모델에서 심장이발생시에 심장의 유출부 영역에 위치한 신경 능선으로부터 세포의 발달이 비정상적으로 이루어지는 것과 관련이 있다고 알려졌으며, 이것이 인간의 경우에도 중요한 병인인 것으로 생각됩니다. 

출생시부터 청색증이 발생하며, 출생 후 수일에서 수주내에 심부전이 진행하게 됩니다. 영아기에 호흡곤란 증상과 함께 수유 곤란, 성장 부진, 반복적인 호흡기계 감염이 발생하게 됩니다. 

진단은 흉부 X선 검사, 심전도, 심장초음파 검사, 흉부 CT 검사로 하게 됩니다

출생 후 심부전 증상이 빠르게 진행하기 때문에 심부전에 대한 약물 치료가 필요하며, 폐동맥 고혈압의 진행을 막기 위해 유아기 초기에 교정 수술이 반드시 필요합니다. 심실 중격 결손을 막고, 폐동맥을 대혈관으로부터 분리하여 도관을 이용하여 우심실에서 폐동맥을 연결해 주는 수술을 하며 이를 라스텔리 수술 (Rastelli operation) 이라고 합니다.