개요

세망조직구증은 비랑게르한스세포성 조직구증(non-langerhans cell histiocytosis)에 속하는 질환군으로, 피부에만 국한하여 발생하는 단발성 및 다발성 피부 세망조직구증과 전신으로 침범하여 나타나는 다중심성 세망조직구증으로 구분됩니다.

주로 젊은 성인 또는 중년 성인에서 흔하며 여성에게 더 흔하게 나타납니다.

세망조직구종

원인

세망조직구증의 발병 기전은 아직 밝혀지지 않았으나, 피부상처에 대한 반응이나 악성 종양 생성 및 변형된 면역반응과 관련이 있다고 알려져 있습니다. 그러나 특별한 원인 없이 자연적으로 발생하는 사례도 보고되고 있습니다.

증상

세망조직구증은 단일 또는 다발성의 단단한 피부 병변으로 나타나며, 1 cm 미만의 직경을 갖습니다. 단발성 피부 세망조직구증은 피부 어느 부위에나 발생할 수 있으나, 그 중에서도 두경부 영역, 두피에 많이 발생하며 상체를 흔히 침범합니다.

◈ 중증소견
대부분 양호한 질병경과를 보이나 관절염이 동반될 경우 간혹 급격히 진행하여 관절 변형을 일으킬 수 있습니다.

진단

조직 검사에서 진피에 광범위한 조직구성 거대세포 침윤이 관찰된 경우 병리학적으로 확진할 수 있습니다. 세망조직구종은 로사이 돌프만 병, 소아 황색 육아종, 일부 악성 신생물 (육종, 흑색종 및 상피 육종 포함) 등과 구분하는 것이 중요합니다.

치료

단순 외과적 절제술로 쉽게 치료되고 드물지만 자연 치유되는 경우도 있습니다.

참고문헌

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5.https://rareguru.com/library/disease/4983/reticulohistiocytoma
6.https://dermnetnz.org/topics/reticulohistiocytosis/
7.https://dermnetnz.org/topics/reticulohistiocytoma-pathology/