개요

일차성 부신기능부족증은 부신 겉질 자체의 결함에 의해 발생하며, 당류코르티코이드와 광류코르티코이드의 합성장애를 일으킵니다. 
일차성 부신기능저하증은 부신피질이 90% 이상에서 손상을 받으면 나타납니다. 자가면역성 부신염 (autoimmune adrenalitis)이 80-90%로 가장 빈도가 높으며, 결핵이 5-15% 그리고 5% 미만에서는 부신경색증이 차지합니다.
부신경색증은 antiphospholipid 증후군, 전신성 홍반성 낭창과 같은 일부 류마티스 질환, 임신 등에 동반할 수 있습니다. 부신은 풍부한 혈관으로 인해 vascular dam이라고 표현 될 만큼 많은 혈류를 공급받습니다.. 부신은 경색과 출혈에 매우 예민합니다. 부신혈관의 혈전증이 주된 발생 원인으로 작용하며, 때로 출혈이 동반됩니다. 
부신 기능 부전의 개념 그림. 보르티솔, 알도스테론 감소. 부신피질. 피부색의 변화, 피로, 위장관계의 불편감. 질병관리청, 대한의학회

원인

일차성 부신기능저하증은 부신피질이 90% 이상에서 손상을 받으면 나타납니다. 자가면역성 부신염 (auto immune adrenalitis)이 80-90%로 가장 빈도가 높으며, 결핵이 5-15%, 그리고 5% 미만에서는 부신경색증이 차지합니다.
부신경색증은 antiphospholipid 증후군, 전신성 홍반성 낭창과 같은 일부 류마티스 질환, 임신 등에 동반할 수 있습니다. 부신혈관의 혈전증이 주된 원인으로 작용하며, 때로 출혈이 동반됩니다. 
Antiphospholipid 증후군 일 때, 일차성 부신기능부족증은 흔히 볼 수 있는 내분비적 증상입니다.
급성복통과 옆구리통증을 동반한 임신 여성에서 복부와 골반 MRI검사를 시행하였을 때 1.3%에서 비출혈성 부신 경색이 관찰되었다는 보고가 있습니다.

증상

1.  경색증이 나타나기 전에 부신기능부족증과 관련된 여러 가지 증상들이 우선합니다. 애디슨 병에 기술된 초기증상과 후기증상이 모두 나타날 수 있습니다.

(1) 초기 증상
햇빛에 노출되지 않은 부위를 포함한 전신의 피부색이 갈색 또는 검은색으로 변합니다. 특히 흉터가 남아있는 부위와 팔꿈치, 무릎, 손가락, 발가락 등 자주 눌려지는 부위, 피부가 겹쳐지는 부위 등에 뚜렷하게 착색이 됩니다. 특징적으로 구강, 혀, 입술 등의 점막에도 검은색의 색소 침착이 나타납니다.
그리고 피로, 식욕 저하, 수분 배출 증가, 저혈압이 나타나며 얼굴과 어깨에 주근깨가 나타날 수 있습니다.

(2) 후기 증상
오심, 구토, 설사에 의한 탈수, 어지럼증이 나타나고 추위를 잘 견디지 못하게 됩니다. 또한 일상생활에 무관심해지고, 실신, 정신적 착란, 발열, 복통, 저혈당이 나타나기도 합니다.
다른 증상으로는 우울증, 과민반응, 염분의 손실로 짠 음식을 먹고 싶어 하며, 여성은 생리가 불규칙하거나 중단될 수 있습니다. 그러나 서서히 질병이 진행되기 때문에 병이 상당히 진행될 때까지 증상을 못 느끼기도 합니다.
환자의 25%에서 첫 번째 경험하는 증상이 애디슨 발증입니다. 애디슨 발증은 심한 혈압저하로 인한 쇽이 특징적이며, 심한 복부와 허리의 통증을 호소하고, 갑자기 힘이 없어지며, 신부전이 동반될 수 있는 상태를 말하며, 알도스테론의 심각한 부족으로 생명이 위험할 수 있습니다.

부신 기능의 부전 증상 그림. 부신 호르몬 분비 감소. 피로/기운 없음/저혈압. 근육통/관절통. 체중감소/식욕저하.구토/복통/설사. 시상하부/뇌하수체 호르몬 증가. 피부/점막이 검어짐. 감염, 외상, 수술 등 심한 스트레스가 발생했을 떄 이러한 증상이 갑자기 심해지면서 쇼크와 의식장애가 나타날 수 있으며 심할 경우 사망할 수도 있습니다.
2. 부신경색에 의한 증상으로는, 부신기능부족증과 관련된 증상과 함께 저혈압 혹은 쇼크, 통증(복통, 옆구리통증, 요통, 하부흉통), 발열, 오심과 구토, 혼수 등이 흔합니다.

진단

진단은 임상 증상과 실험실적 및 영상 검사를 통해 할 수 있습니다. 임상 증상으로는 부신피질기능저하에 의한 전신무력감, 식욕부진, 체중감소, 과다한 색소 침착을 관찰할 수 있는데, 부신피질기능저하가 급성으로 나타난 경우 색소 침작이 동반되지 않을 수 있습니다. 부신피질부전의 증상과 더불어 저혈압, 쇼크, 복부, 등 옆구리 등의 통증, 식욕부진, 오심, 구토, 의식저하 등과 같은 부신 출혈 혹은 부신 정맥 혈전증 등에 따른 징후를 보이는 경우 이 질환을 의심할 수 있습니다. 그러나 임상적으로 조기에 인지하기 어렵고, 적절한 치료를 시행하지 않으면 쇼크가 진행하여 혼수와 사망에 이를 수 있습니다. 의심되는 환자에서 부신피질자극호르몬 자극검사를 시행하고, 혈액 내 부신피질자극호르몬과 코르티손 등을 측정합니다. 그리고 부신 출혈 또는 부신 정맥 혈전증 등이 의심되는 경우, 전산화 단층 촬영술(CT) 및 자기공명영상(MRI) 등 복부 영상 검사를 시행하여 진단합니다.

양측성 부신경색/출혈의 특징적인 검사실적 소견으로는 헤모글로빈, 헤마토크릿의 저하, 전해질 및 대사장애, 저나트륨혈증, 고칼륨혈증, 산증, 탈수와 관련된 징후들이 나타납니다.

치료

부신기능부족증과 관련된 호르몬 대체요법을 시행하여야 하며, 부신위기(adrenal crisis) 시 충분한 수액공급과 당류코르티코이드의 정맥 내 투여가 필수적입니다. 수액과 전해질을 보충해야 하며 혈압유지를 위한 관련 치료가 필요합니다. 부신혈관혈전증에 대한 원인적 치료가 필요합니다. 

참고문헌

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Glomski SA, Guenette JP, et al, Acute Nonhemorrhagic Adrenal Infarction in Pregnancy: 10-Year MRI Incidence and Patient Outcomes at a Single Institution, AJR 210;785-791:(2018)

https://helpline.nih.go.kr/cdchelp/ph/rdiz/selectRdizInfDetail.do?menu=A0100&pageIndex=1&fixRdizInfTab=&rdizCd=RA201810118&schKor=&schEng=&schCcd=04&schGuBun=dizNm&schText=%EB%B6%80%EC%8B%A0&schSort=kcdCd&schOrder=desc