<html><head></head><body><h1 class="v3-editor-heading-1">개요</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline">정상적으로 심장에서 기시하는 두 대혈관 중 대동맥은 오른쪽, 뒤쪽에 위치하고 폐동맥은 왼쪽, 앞쪽에 위치합니다. 그러나 대혈관의 좌측전위가 있는 경우에는 대동맥이 왼쪽, 앞쪽에 위치하고 폐동맥이 오른쪽, 뒤쪽에 위치하게 됩니다. 대혈관의 좌측 전위는 여러 종류의 심기형에 동반될 수 있으며, 가장 흔한 동반 심기형은 우심실과 좌심실의 위치가 서로 뒤바뀐 심실 역전 (ventricular inversion) 입니다. 이 경우에 우심방은 좌심방의 오른쪽에 있으며 전신을 순환하고 돌아온 정맥혈을 받아, 승모판막을 통해 우측에 위치한 해부학적인 좌심실로 보냅니다. 좌심방은 폐를 순환하고 온 산소화된 혈액을 받아 삼첨판막을 통해 좌측에 위치한 해부학적인 우심실로 보냅니다. 대동맥은 좌측에 위치한 해부학적인 우심실에서 나오고, 폐동맥은 우측에 위치한 해부학적인 좌심실에서 나옵니다. 결과적으로 좌심방으로 들어오는 산소화된 혈액이 해부학적인 우심실로 가서 대동맥으로 흘러 나가는 기능적로는 교정된 상태가 되기에 이러한 혈역학을 가진 선천성 심기형을 수정대혈관전위 (congenitally corrected transposition of great arteries)라고 합니다. 수정대혈관전위에서는 심실중격결손이 80%에서 동반되고, 페동맥판막의 협착이 50%에서 동반되며, 삼첨판막의 역류는 30%에서 동반됩니다. 또한 방실 차단이나 발작성 상심실성 빈맥 등의 부정맥이 발생하기도 합니다.&nbsp;<br><br><img alt="수정대혈관전위를 동반한 좌측 전위" src="https://helpline.kdca.go.kr/cdchelp/editorUpload/dizinf/s586_a.jpg" class="v3-editor-content-image-paragraph-helpline-zoomable"></div><h1 class="v3-editor-heading-1">원인</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline">현재 원인은 알려져 있지 않습니다.&nbsp;</div><h1 class="v3-editor-heading-1">증상</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline">좌측 전위가 다른 결함과 동반되지 않은 경우 환자는 증상을 나타내지 않습니다. 그러나 심실중격결손과 폐동맥판막의 협착이 동반된 수정대혈관전위 환자에서는 청색증이 나타날 수 있고 큰 심실중격결손이 있는 환자에서는 심부전의 증상이 나타날 수 있습니다. 또한 수정대혈관전위가 있는 환자에서 해부학적인 삼첨판막의 역류가 진행할 경우에 호흡곤란과 피곤함을 느낄 수 있습니다. &nbsp;</div><h1 class="v3-editor-heading-1">진단</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline">진단은 흉부 X선 검사, 심전도, 심장초음파 검사, 흉부 CT 검사로 하게 됩니다.&nbsp;</div><h1 class="v3-editor-heading-1">치료</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline">큰 심실중격결손에 의한 심부전이 발생할 경우 이뇨제와 강심제 등으로 심부전에 대한 치료가 필요하며, 부정맥이 발생시에는 항부정맥 약제의 투여나 부정맥 치료를 위한 시술이 필요합니다. 동반된 심장의 기형의 종류와 환자의 증상에 따라 단계적인 교정 수술이 필요할 수 있습니다.&nbsp;</div><h1 class="v3-editor-heading-1">참고문헌</h1><div class="v3-editor-content-reference-helpline"><a href="https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/1544/congenitally-corrected-transposition-of-the-great-arteries" target="_blank" title="새창으로 열림">https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/1544/congenitally-corrected-transposition-of-the-great-arteries</a><br><a href="https://www.heart.org/en/health-topics/congenital-heart-defects/about-congenital-heart-defects/l-transposition-of-the-great-arteries " target="_blank" title="새창으로 열림">https://www.heart.org/en/health-topics/congenital-heart-defects/about-congenital-heart-defects/l-transposition-of-the-great-arteries </a><br><a href="https://www.clinicalkey.com/#!/content/book/3-s2.0-B9780323169516000149?scrollTo=%23hl0001141" target="_blank" title="새창으로 열림">https://www.clinicalkey.com/#!/content/book/3-s2.0-B9780323169516000149?scrollTo=%23hl0001141</a></div></body></html>

좌측전위

Laevotransposition

원인과 증상

원인

증상

관련 부위

진단과 치료

진단

치료

관련 질환

기타