세포막수용체복합체[CR3]결손
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원인과 증상
원인
유전 질환. leukocyte beta2 integrin receptor CD11/18 (CR3)의 결핍으로 백혈구부착능 저하. 결과적으로 보체계 기능 부전 초래
증상
반복되는 피부감염과 잇몸 염증 심하고 반복되는 포도알균/그람음성 세균 감염상처가 잘 낫지 않음
관련 부위
체내 : 뇌, 신장, 폐, 혈관(혈액) 체외 : 귀, 피부
진단과 치료
진단
백혈구 표면의 단백구조인 CD11과 CD18의 결핍을 유세포분석과 CD11/CD18 단일클론 항체를 가지고 진단. 시퀀싱으로 베타2 서브유닛의 분자적 결함을 확인
치료
항생제, 조혈모세포이식
관련 질환
백혈구부착능 결핍증후군(Leukocyte adhesion deficiency syndrome I)
기타
질병분류기호 (KCD 코드)
D71
산정특례코드
V109
의료비 지원
가능
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휴면 해제 완료! 다시 만나서 정말 기뻐요.