<html><head></head><body><h1 class="v3-editor-heading-1">개요</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline">CR3 결핍증은 상염색체 열성으로 유전되는 질환으로, 보체계가 활성화된 뒤 백혈구가 염증부위로 이동하기위해 필요한 부착인자 중 하나인 beta2 integrin 수용체가 결핍되는 병입니다. 백혈구의 beta2 integrin 수용체로 알려진, CD11/CD18 복합체 CR3는 백혈구 유착에 중요한 역할을 하는 구조물로 이것이 부족하면 결과적으로 식세포 기능이 떨어져 환자는 감염에 취약하게 됩니다.</div><h1 class="v3-editor-heading-1">원인</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline">상염색체 열성 질환으로 유전되는 병입니다.</div><h1 class="v3-editor-heading-1">증상</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline">CR3가 결핍된 환자는 피부 감염과 잇몸 염증이 반복됩니다. 어릴때 배꼽이 늦게 떨어지기도 하고, 배꼽에 이차 염증이 잘 생기기도 합니다. 세균 중에서는 포도알균 감염이나 그람음성 균의 감염에 특히 취약하며, 잇몸에 염증이 자주생기고 상처가 잘 낫지 않습니다. 혈액검사에서 백혈구 수가 높아지는 것에 비해 몸에 고름이 많이 생기지는 않습니다.&nbsp;</div><h1 class="v3-editor-heading-1">진단</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline">백혈구 표면에서 CD18이나 이와 연관된 CD11의 부재를 확인하여 진단한다. CD11과 CD18애 대한 단일클론 항체를 이용하여 유세포분석을 하면 진단할 수 있습니다.&nbsp;</div><h1 class="v3-editor-heading-1">치료</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline">감염에 대하여는 적극적인 항생제 치료가 필요합니다.&nbsp;<br>감염이 잘 조절되지 않는 경우는 조혈모세포 이식을 고려할 수 있습니다.</div><h1 class="v3-editor-heading-1">참고문헌</h1><div class="v3-editor-content-reference-helpline">Mohammed S. CR3 deficiency. PathologyOutlines.com website.&nbsp;<br><a href="https://www.pathologyoutlines.com/topic/lymphnodesCR3deficiency.html" target="_blank" title="새창으로 열림">https://www.pathologyoutlines.com/topic/lymphnodesCR3deficiency.html</a><br>Schröder-Braunstein J and Kirschfink M. Complement deficiencies and dysregulation: Pathophysiological consequences, modern analysis, and clinical management. Mol Immuno. 2019;114:299-311<br>Pettigrew HD, Teuber SS, and Gershwin ME. Clinical significance of complement deficiencies. Ann NY Acad Sci. 2009;1173:108-23<br>Sjöholm AG, Jönsson G, Braconier JH, Sturfelt G, and Truedsson L. Complement deficiency and disease: An update. Mole Immuno. 2006;43:78-85<br><a href="https://primaryimmune.org/ " target="_blank" title="새창으로 열림">https://primaryimmune.org/ </a></div></body></html>

세포막수용체복합체[CR3]결손

Cell membrane receptor complex [CR3] defect