일스병이란?

일스병(Eales disease)은 젊은 성인에서 반복적인 유리체 출혈로 고전적으로 나타납니다. 이 질환은 인도 아대륙에서 가장 흔하게 발견됩니다. 이 질환은 주로 말초 망막에 영향을 미치며 망막 혈관염이 특징입니다. 1880년에 헨리 이얼스 경이 두통, 변비, 코피와 함께 반복적인 유리체 출혈을 보이는 젊은 남성 집단에서 일스병을 처음으로 설명했습니다. 이러한 망막 주변정맥염의 경우, 결핵 및 사르코이드증과 같은 전신적 원인을 배제해야 합니다. 일스병의 임상 스펙트럼은 여러 단계로 나뉘며, 관리 방법은 질환의 단계에 따라 결정됩니다. 관리는 양측 망막 혈관염의 활동을 조절하기 위해 필요한 안구 내 및 안구 주변 스테로이드와 경구 코르티코스테로이드를 포함합니다. 망막 허혈 및 신생혈관화 단계에서는 레이저 광응고가 필요합니다. 유리체 출혈이 몇 달 동안 지속되거나 망막 박리가 있는 경우에는 유리체 절제술이 필요하며, 그 결과는 상당히 만족스럽습니다. 이러한 경우에 결핵 치료의 역할은 논란의 여지가 있으며 추가 평가가 필요합니다.

일스병의 원인

일스병은 헨리 이얼스 경에 의해 혈관운동 신경증의 한 형태로 간주되었지만, 1887년에 와즈워스가 망막 염증과의 연관성을 설명했습니다. 일스병의 병인은 여전히 논란의 여지가 있으며, 현재까지도 잘 이해되지 않고 있습니다. 이 질환의 병인은 다인성으로 추정됩니다. 일스병은 외부 요인에 대한 면역 반응으로 추정됩니다. 현재까지 특정 원인은 밝혀지지 않았으며, 이 질환은 여전히 대부분 특발성으로 간주됩니다. 결핵에 대한 노출과 결핵 단백질에 대한 과민 반응이 이 질환과 관련이 있는 것으로 간주됩니다. 여러 연구에서 일스병과 결핵의 연관성이 제안되었습니다. 한 연구에서는 빠르게 성장하는 비결핵성 마이코박테리아(RGNTM)인 Mycobacterium chelonae 와 M. fortuitum 이 일스병과 관련이 있다고 가설을 세웠습니다. M. fortuitum 은 일스병 환자의 수성액에서 분리되었습니다. 이 연구는 일스병 환자의 유리체에서 M. tuberculosis와 RGNTM의 DNA 존재를 확인하기 위해 수행되었습니다. 반복 중합효소 연쇄 반응(SnPCR)을 사용하여 일스병 환자의 망막 전막(ERMs)과 유리체에서 DNA를 검출했습니다. 결핵균 프로파일에 대한 일상적인 조사도 수행되었습니다. 망막 전막 샘플의 70%가 하나 이상의 마이코박테리아 종에 대해 양성 반응을 보였습니다. 유리체 샘플에서도 M. chelonae 와 M. fortuitum 이 검출되었습니다. 이 연구는 일스병과 마이코박테리아 사이의 통계적으로 유의미한 연관성을 보여주었습니다. MPT64 유전자는 M. tuberculosis 에서 고면역원성 단백질을 번역합니다. 이 유전자의 PCR(중합효소 연쇄 반응)은 진단적으로 성공적으로 사용되었습니다. 또 다른 전향적 사례 대조 연구는 65명의 환자(31명의 일스병 환자와 34명의 대조군)를 대상으로 수행되었습니다. 황반 부종, 신생혈관 증식, 증식성 당뇨망막병증, 견인성 망막 박리 및 전황반 섬유증을 가진 환자들이 대조군으로 선정되었습니다. 중합효소 연쇄 반응(PCR)을 사용하여 일스병 환자에서 MPT64 유전자를 검출했습니다. 중합효소 연쇄 반응(PCR) 결과는 환자의 임상 증상, 적혈구 침강 속도(ESR) 및 투베르쿨린 피부 검사(TST) 값과 비교되었습니다. 일스병 환자에서 PCR 양성률은 38.7%였습니다. PCR 양성률과 높은 TST 및 ESR 값 사이에는 강한 상관관계가 있었습니다. 흥미롭게도, 34개의 대조군 유리체 샘플 중 6개에서도 MPT64에 대해 PCR 양성 반응을 보였습니다. 또 다른 연구에서는 일스병 환자의 유리체에서 마이코박테리아의 존재를 보고했습니다. 88명의 환자가 연구에 등록되었으며 3개의 별도 그룹으로 나뉘었습니다: 그룹 A는 일스병 환자 28명, 그룹 B는 특정 포도막염 증후군을 가진 대조군 환자 30명, 그룹 C는 음성 대조군 환자 30명으로 구성되었습니다. 중합효소 연쇄 반응 분석은 M. tuberculosis (MTB) 의 MPB64 유전자를 검출하기 위해 유리체 샘플에서 수행되었습니다. 결과는 그룹 A의 유리체 샘플 중 57.14%, 그룹 B의 샘플 1개, 그룹 C의 샘플에서는 아무 것도 검출되지 않았음을 보여주었습니다. 적출된 눈은 M. tuberculosis 유전체를 검출하기 위해 중합효소 연쇄 반응을 수행했으며, 양성 결과가 나타나 일스병과 결핵 사이의 가능한 연관성을 시사했습니다. 일스병 환자의 망막 전막에서 M. tuberculosis 유전체를 검출하기 위해 사용된 중합효소 연쇄 반응은 일스병과 결핵 사이의 가능한 연관성을 강조합니다. 일스병은 안구 결핵과 관련이 있을 수 있으며, 이는 일스병의 후기 단계에서 그 징후를 나타낼 수 있습니다. 일스병이 진단된 후 몇 년 후에 맥락막 결핵종과 같은 안구 결핵의 징후를 보이는 사례가 보고되었습니다. 일스병 환자가 생존 가능한 유기체를 보유하지 않거나 단지 M. tuberculosis 의 DNA만 가지고 있을 가능성이 있습니다. 일스병의 병리학에서 결핵의 역할은 여전히 의문입니다. 서구 국가에서 일스병의 발생률이 낮은 것은 아마도 그 국가들에서 결핵의 유병률이 낮기 때문일 것입니다. 여러 연구에서 일스병 환자의 상당수에서 망투 양성 반응이 보고되었습니다. 그러나 인도의 한 사례 대조 연구에서는 사례와 대조군 간의 망투 양성 반응에 통계적으로 유의미한 차이가 없다고 결론지었습니다. 게다가, 망투 양성 반응은 많은 건강한 인도 성인에서도 나타납니다. 일스병은 망투 음성인 사람들 사이에서도 유행합니다. 이러한 연구들은 일스병에서 결핵 과민 반응의 역할을 매우 논란의 여지가 있게 만듭니다. 일부 일스병 사례에서는 신경학적 증상이 보고되었습니다. 일과성 허혈 발작, 뇌졸중, 척수병증은 드물게 설명되며, 이는 연수막 혈관염에 기인합니다. 다발성 백질 이상, 다발성 경화증, 경직성 하반신 마비, 핵간 안근마비도 보고되었습니다. Factor V Leiden 돌연변이, 국소 패혈증, 아칸토사이토시스와 같은 혈액 질환은 망막 혈관의 혈전을 유발할 수 있으며 일스병과 관련이 있을 수 있습니다. 실험 연구는 T 세포의 주요 관여와 같은 다른 면역 관련 메커니즘을 입증했습니다. HLA B5, DR1, DR4 및 여러 자가면역 질환이 일스병의 병인에 역할을 하는 것으로 생각됩니다. 산화 스트레스, 예를 들어 지질 과산화물과 카르복시메틸 리신의 증가, 글루타티온, 비타민 C 및 E의 감소도 원인으로 추정됩니다. 하프토글로빈, 보체 C3 및 갈렉틴-1의 복합체는 일스병의 병인에 중요한 역할을 할 수 있습니다. 혈청 내 하프토글로빈과 갈렉틴-1의 수치는 일스병의 바이오마커로 사용될 수 있습니다. 망막 신생혈관화는 혈관 내피 성장 인자(VEGF)의 증가로 인한 것으로 추정됩니다. 여러 연구에서 혈관 내피 성장 인자(VEGF), 혈소판 유래 성장 인자(PDGF), 인슐린 유사 성장 인자(IGF), 표피 성장 인자(EGF), 형질 전환 성장 인자(TGF), 우로키나제 및 여러 금속단백분해효소가 눈의 신생혈관화에 관여한다고 밝혔습니다. 그러나 그들의 역할은 여전히 일스병에서 확립되지 않았습니다.

일스병의 발생 빈도

일스병은 주로 아시아, 특히 인도 아대륙에서 보고됩니다. 일스병은 서구 세계에서는 매우 드물게 보고됩니다. 이 질환은 남성에게 더 흔하게 영향을 미칩니다. 남성은 일반적으로 20-40세에 이 질환에 걸립니다. 환자의 90%에서 일스병은 양측성으로 나타나며, 나머지 10%는 단측성입니다. 비대칭 양측성 발현도 드물지 않습니다. 소아 인구도 일스병에 걸릴 수 있지만, 이는 드문 경우입니다.

일스병의 발생과 진행 과정

일스병의 병태생리는 망막 주변정맥염, 망막 허혈, 신생혈관형성을 포함합니다.  처음에는 망막 주변의 혈관이 염증을 일으킵니다.  이 혈관염은 혈관의 피복으로 나타납니다. 이 혈관염은 혈관의 내강을 폐쇄하게 만듭니다.  이 폐쇄는 영향을 받은 혈관이 공급하는 망막 부분의 허혈을 초래합니다. 지속적인 허혈로 인해 혈관내피성장인자(VEGF) 생산이 증가합니다. VEGF의 증가된 수준은 신생혈관형성을 초래합니다. 이 신생혈관형성은 시신경 원판의 직경 내 또는 그 주변에서 발생할 수 있으며, 망막의 다른 곳에서도 발생할 수 있습니다. 홍채의 신생혈관형성이 드물게 발생할 수 있으며, 이는 결국 신생혈관 녹내장을 초래할 수 있습니다. 새로운 혈관은 약하고 쉽게 출혈합니다. 이러한 새로운 혈관의 약함은 반복적인 유리체 출혈을 초래합니다.   유리체 출혈은 일반적으로 3~6개월 내에 해결됩니다. 이 기간을 넘어서 지속되면, 유리체 내막 형성의 가능성이 증가하고 견인성 망막 박리의 가능성이 높아집니다. 일스병은 매우 다양한 진행 과정을 따릅니다. 일부 환자는 새로운 혈관의 자발적인 퇴행을 보일 수 있으며, 다른 환자는 끊임없는 유리체 출혈을 경험할 수 있습니다. 일스병은 Charmis에 의해 다음과 같은 단계로 분류되었습니다:   1단계: 이 단계는 경미한 주변정맥염을 포함합니다. 안저검사로 감지되며, 주변의 작은 망막 모세혈관이 영향을 받습니다. 2단계: 큰 정맥이 영향을 받으며, 망막의 큰 부분에 주변혈관염이 존재합니다. 3단계: 신생혈관형성과 풍부한 유리체 및 망막 출혈이 있습니다. 4단계: 이 단계는 반복적인 유리체 출혈이 특징이며, 말기 질환입니다. 유리체 출혈과 함께 견인성 망막 박리가 있을 수 있습니다. 위에서 언급한 분류는 더 이상 인기가 없으며, 현재는 거의 사용되지 않습니다. 최근에는 Saxena와 Kumar에 의해 새로운 분류가 제안되었습니다.  새로운 시스템은 특정 환자의 질병이 얼마나 진행되었는지를 평가하고 분류하는 데 도움이 됩니다. 이 분류는 다음과 같습니다:       1단계: 작은(1a) 및 큰(1b) 구경 혈관의 염증(주변정맥염)과 함께 표재성 망막 출혈 2a단계: 모세혈관 비관류, 2b: 원판/다른 곳의 신생혈관형성 3a단계: 섬유혈관 증식, 3b: 유리체 출혈; 4a단계: 견인성/복합성 열공성 망막 박리 및 4b: 홍채의 신생혈관형성, 신생혈관 녹내장, 복잡한 백내장, 시신경 위축  현재까지 표준으로 채택되고 전 세계적으로 받아들여진 분류 시스템은 없습니다.

병력 및 신체검사

병력 일스병의 초기 단계에서는 환자가 증상을 느끼지 못할 수 있습니다. 대부분 젊은 남성들이 시야 앞에 떠다니는 거미줄 같은 부유물(비문증)과 함께 시력 감소 및 광시증을 동반하거나 동반하지 않고 나타납니다.  시력 감소는 대부분 통증이 없습니다. 불만은 대부분 양안에 나타납니다. 초기에는 한쪽 눈에만 증상이 나타나는 경우도 결국 양안에 영향을 미칩니다.  망막의 세 가지 병리학적 변화가 질병의 임상적 증상을 초래합니다: a) 염증(주변 혈관염), b) 허혈(주변 모세혈관 비관류), c) 시신경 원판 및 다른 곳의 신생혈관형성. 신체검사 시력 - 이 질환은 주로 주변 망막에 영향을 미치고 황반을 보존하기 때문에, 초기 시력은 일반적으로 20/40 이상입니다. 그러나 유리체 출혈이나 낭포성 황반 부종이 있는 경우 시력이 나쁠 수 있습니다. 장기간의 망막 박리와 신생혈관 녹내장으로 인한 시신경 위축이 있는 경우 빛을 인식하지 못할 수 있습니다. 전방 - 전방 포도막염은 드물게 나타나며, 나타난다면 비육아종성입니다. 육아종성 포도막염이 나타난다면, 이는 사르코이드증을 시사합니다.  하포피온이 있는 경우, 베체트병이 더 가능성이 높은 진단이 됩니다. 질병의 후기 단계에서는 홍채 신생혈관형성이 나타날 수 있습니다. 유리체 - 유리체염은 드물게 나타납니다. 혈관염 부위 위에 약간의 유리체 혼탁이 관찰될 수 있습니다. 후기 단계에서는 반복적인 유리체 출혈이 있을 수 있습니다. 밀집된 유리체 출혈은 안저 검사를 방해합니다. 유리체 내 출혈은 일반적으로 섬세한 신생혈관으로 인해 발생합니다. 시신경 - 후기 단계에서는 신생혈관형성이 발생할 수 있습니다. 신생혈관 녹내장이 있는 경우 시신경 원판 창백이 일반적으로 발생합니다. 망막 초기(염증) 단계 이 단계의 특징은 주변정맥염입니다.  정맥이 더 많이 영향을 받지만, 세동맥도 영향을 받을 수 있습니다. 여러 사분면에서 동시에 나타날 수 있습니다. 활성 염증에서는 혈관을 따라 흰색의 흐릿한 침윤(피복)과 정맥 확장이 관찰될 수 있습니다. 삼출은 표재성 출혈과 관련이 있습니다. 치유된 혈관염은 정맥의 피복, 세정맥의 경화, 세정맥을 따라 색소 침착, 정맥의 불규칙한 구경 또는 비정상적인 혈관 연결로 나타날 수 있습니다. 혈관의 침범은 일반적으로 적도 부위와 망막 주변에서 발생합니다. 중심부 침범이 주로 나타나면 다른 진단을 찾아야 합니다. 황반 부종은 일스병에서 중심부 침범으로 가장 흔하게 나타납니다. 유리체하 출혈, 망막전막, 망막하 섬유증, 황반 구멍은 중심부 침범의 덜 흔한 예입니다. 중기(허혈) 단계 모세혈관 허혈이 이 단계의 특징입니다. 정맥-정맥 션트와 정맥 구슬이 관찰될 수 있습니다. 허혈은 VEGF 생산을 증가시켜 황반 부종이나 증식 단계로 이어질 수 있습니다. 후기(증식) 단계 신생혈관형성은 비관류와 관류된 망막의 경계에서 발생합니다. 이 신생혈관형성은 유리체 내 반복적인 출혈을 초래할 수 있으며, 이는 망막 박리와 관련이 있을 수도 있고 없을 수도 있습니다.  시신경 원판의 신생혈관형성은 다른 곳의 신생혈관형성에 비해 덜 흔하게 나타납니다. 후기 단계에서는 홍채의 신생혈관형성도 포함됩니다. 견인성 또는 복합성(견인성 및 열공성) 망막 박리가 관찰될 수 있습니다.

일스병의 진단

진단 절차  안저 형광 혈관조영술(FFA) - FFA는 일스병을 진단하는 중요한 도구입니다. 정맥 폐쇄의 경우 지연된 정맥 충전이 관찰됩니다. 초기 정맥 단계에서는 염증이 있는 혈관 벽의 착색이 나타나며, 후기 단계에서는 염료의 유출이 나타날 수 있습니다. 경화된 혈관은 모세혈관 비관류를 나타낼 수 있습니다. 신생혈관형성의 경우, 초기 동정맥 단계에서는 과형광이 나타나며, 후기 정맥 단계에서는 누출이 관찰될 수 있습니다. 허혈 단계에서는 정맥-정맥 션트와 모세혈관 폐쇄 영역이 강조됩니다. 모세혈관 비관류 영역은 저형광 영역으로 나타납니다.  FFA는 환자 치료를 맞춤화하는 데 도움을 줍니다. 신생혈관형성과 모세혈관 비관류 영역이 있는 경우 레이저 광응고술을 진행해야 합니다. 추적 방문 시 FFA는 레이저 광응고술의 적절성을 평가하는 데 도움을 줍니다. 황반 부종이 있는 경우 유리체 내 또는 주위 스테로이드가 필요할 수 있습니다. 그러나 기존의 안저 형광 혈관조영술은 망막의 30~50도만 시각화하며, 최대 질병 활동이 있는 주변 망막을 놓칠 수 있습니다.  이 제한은 150도 이상의 망막을 이미징하는 광역 안저 형광 혈관조영술로 극복되었습니다.  광역 형광 혈관조영술은 기존의 형광 혈관조영술로는 불가능한 주변 허혈 영역의 추적을 가능하게 합니다.  초광역(UWF) 형광 혈관조영술은 모세혈관 비관류 영역의 정량화, 위치 지정 및 더 나은 문서화를 가능하게 했습니다.  하나의 UWF 이미징 시스템은 한 번의 시도로 망막의 82%까지 이미징합니다. 이 시스템은 맥락막을 이미징하기 위해 적색 광을 사용하고, 망막을 위해 녹색 광을 사용하여 가색 UWF 이미지를 제공합니다. 고해상도 FFA 이미지를 획득하기 위해 공초점 스캐닝 레이저 검안경을 사용합니다. B-스캔(초음파) - 유리체 출혈로 인해 안저 검사가 불가능한 경우, B-스캔은 망막 박리가 있는지 여부를 확인하는 데 유용합니다. 유리체 출혈의 경우 가변적인 에코 밀도가 관찰됩니다. 초음파는 후유리체 박리, 유리체-망막 부착(신생혈관형성), 유리체하 출혈, 유리체 분리 및 유리체 내막의 존재를 나타냅니다. 광학 단층 촬영(OCT) - 황반 부종은 OCT를 통해 정량화할 수 있습니다. 치료 후 연속 추적에서의 해상도도 OCT에서 확인할 수 있습니다.  일스병에서 황반 침범은 드물지 않습니다. OCT의 특징은 망막 내액, 망막하액, 유리체-망막 견인 및 황반 전막을 포함합니다. 실험실 검사  일스병을 진단하기 전에 혈관염을 일으키는 다른 질병을 적절한 실험실 검사를 통해 배제해야 합니다. 백혈병 및 기타 혈액 질환을 배제하기 위해 전체 혈구 수가 필요합니다. 적혈구 침강 속도(ESR), 혈당 및 응고 프로필을 주문할 수 있습니다. 결핵을 설명하기 위해 고해상도 컴퓨터 단층 촬영(HRCT) 흉부 또는 흉부 X선 및 망투 검사가 필요합니다. HRCT 흉부는 폐결핵에서 가장 높은 진단 가치를 가집니다.   겸상 적혈구 망막병증을 배제하기 위해 헤모글로빈 전기영동을 수행합니다. 사르코이드증을 배제하기 위해 혈청 안지오텐신 전환 효소 및 HRCT 흉부가 필요합니다. 전신 홍반성 루푸스를 배제하기 위해 혈청 항핵 항체 검사가 필요할 수 있습니다. 그러나 전신 홍반성 루푸스는 다수의 부드러운 삼출물(면화 반점)이 시신경 원판 주위에 있거나 푸르처 유사 망막병증을 일으키는 흰색 망막 반점을 가지고 있습니다. 매독을 위해 매독 연구소(VDRL) 및 트레포네마 팔리둠 혈구응집(TPHA) 검사가 필요합니다.   관련 망막염이나 다른 의심스러운 특징이 있는 환자에서는 HIV 혈청 검사도 수행해야 합니다.

일스병의 치료 및 관리

치료 / 관리 일스병의 단계에 따라 관리 방법이 결정됩니다. 관리 옵션에는 관찰, 약물 치료, 레이저 광응고술, 유리체망막 수술이 포함됩니다. 환자의 양쪽 눈이 질병의 다른 단계를 가질 수 있으므로 여러 가지 치료 방법이 필요할 수 있습니다. 관찰 활성 말초 혈관염이 없는 환자는 6개월에서 12개월 간격으로 추적 관찰해야 합니다. 부착된 망막이 있는 새로운 유리체 출혈이 있는 경우 2주에서 6주 간격으로 검토해야 합니다. 이러한 유리체 출혈은 보통 약 6주 내에 사라집니다. 약물 치료 스테로이드(전신 및/또는 주위)는 염증 단계에서 1차 및 주요 치료제입니다. 양측 혈관염을 치료하기 위해 경구 스테로이드를 사용합니다. 망막 부종이 있는 경우 특히 안구 염증으로 인해 서브테논/유리체내 트리암시놀론/유리체내 지속 방출 덱사메타손 임플란트를 보조제로 사용할 수 있습니다. 스테로이드를 국소적으로 사용하면 전신 부작용을 피할 수 있지만 녹내장의 위험이 있습니다. 경구 프레드니솔론은 체중 1kg당 1mg의 용량으로 투여되며 6-8주 동안 매주 5-10mg씩 감량됩니다. 일부 환자에게는 최대 2개월 동안 하루 15-20mg의 유지 용량이 필요할 수 있습니다. 일반적으로 일스병에서 코르티코스테로이드에 대한 반응은 매우 좋습니다. 따라서 일스병은 사이클로스포린 및 기타 면역억제제를 거의 필요로 하지 않습니다. 전신 코르티코스테로이드로 인해 부작용이 발생하거나 반응하지 않는 환자에게는 사이클로스포린 또는 아자티오프린이 필요할 수 있습니다. 활성 주위 혈관염과 폐에 치유된 것으로 추정되는 결핵 병변이 있는 경우, 경구 코르티코스테로이드와 경험적 항결핵 치료(ATT)를 함께 고려할 수 있습니다. 그러나 일스병에서 ATT의 역할은 논란의 여지가 있습니다. ATT 일정에는 리팜피신 450mg과 이소니아지드 300mg이 포함되며, 9개월 동안 매일 한 번 복용합니다. ATT 자체는 여러 부작용을 일으킬 수 있으므로 주의가 필요하며, ATT를 시작하기 전에 위험/이익 분석을 수행해야 합니다. 일반적으로 ATT는 '정맥을 따라 대규모 침윤과 정맥의 큰 부분 폐쇄'가 있는 심각한 경우에 예약됩니다. 망막 신생혈관화에 반응하지 않는 경우 유리체내 항-VEGF 주사를 시도할 수 있지만, 이는 유리체망막 견인을 일으킬 수 있습니다. 레이저 광응고술과 항-VEGF 주사는 복잡한 일스병 환자의 신생혈관화를 억제하기 위해 필요할 수 있습니다. 일부 경우에는 전신 치료가 훨씬 덜 효과적일 수 있으며, 질병 진행을 중지하고 재발을 줄이기 위해 유리체내 지속 방출 덱사메타손 임플란트가 필요할 수 있습니다. 유리체 출혈이 있는 경우, 안저를 볼 수 없게 하는 경우, 망막 박리를 배제하기 위해 2주에서 6주 간격으로 B-스캔 초음파를 사용하여 일련의 추적 관찰이 필요합니다. 비타민 C와 E의 산화 스트레스와 싸우는 역할은 논란의 여지가 있습니다. 레이저 광응고술 일스병의 증식 단계에서 선택되는 치료법입니다. 광응고술은 심한 모세혈관 비관류의 경우에 권장됩니다. 아르곤 그린 레이저 또는 주파수 이중화 그린 YAG 레이저(532nm)가 가장 자주 사용되지만, 상당한 백내장이나 유리체 출혈과 같은 흐린 매체가 있는 경우 레드 크립톤 레이저를 사용할 수 있습니다. 레이저는 슬릿 램프를 사용하거나 간접 검안경 전달 시스템을 사용하여 수행할 수 있습니다. 수술대에서 유리체 절제술 후 레이저는 엔도레이저 프로브를 사용하거나 간접 검안경을 사용하여 수행할 수 있습니다. 광응고술의 목적은 혈관 증식 인자의 형성을 줄여 혈액을 저산소 영역에서 건강한 망막으로 우회시켜 순환을 조절하는 것입니다. 사용되는 점 크기는 400에서 500 마이크로미터이며, 범망막 광응고술에서 사용됩니다. 권장 시간은 0.15에서 0.2초이며, 두 레이저 점 사이의 간격은 0.15에서 0.3초입니다. 심한 모세혈관 비관류의 경우 부문 산란 레이저 광응고술이 권장됩니다. 시신경 디스크 신생혈관화는 범망막 광응고술의 필요성을 요구합니다. 레이저 광응고술로 인해 약간의 합병증이 발생할 수 있습니다. 매우 높은 레이저 출력으로 인해 일부 경우 망막 출혈이 발생할 수 있지만, 레이저 매개 변수 선택이 적절하게 이루어지면 주요 출혈은 드뭅니다. 레이저 후 신생혈관이 퇴행하면서 발생하는 망막 교질증은 수축을 일으켜 망막 파열로 인한 망막 박리와 같은 합병증을 초래할 수 있습니다. 레이저는 활성 염증 단계에서 권장되지 않습니다. 레이저 후 황반 부종이나 염증이 악화될 가능성이 있기 때문입니다. 약물/서브테논 또는 유리체내 스테로이드로 염증이 가라앉은 후 레이저 광응고술을 수행할 수 있습니다. 수술 지속적인 유리체 출혈이 있는 경우 유리체 절제술이 필요합니다. 망막 박리(견인성/열공성/복합성)가 있는 경우에도 마찬가지입니다. 유리체 출혈은 처음에는 관찰되며, 이러한 환자들은 잠자는 동안 머리를 높게 유지하도록 요청받습니다. 이는 출혈이 가라앉는 데 도움이 됩니다. 출혈은 일반적으로 6-8주 사이에 사라집니다. 초음파 검사를 통해 망막 박리의 존재를 배제해야 합니다. 3개월 동안 중심 시야를 가리는 비해소성 유리체 출혈은 유리체 절제술이 필요할 수 있습니다. 그러나 최근의 발전과 유리체망막 수술의 안전성으로 인해 일부 외과의사는 환자의 시각적 요구에 따라 조기 개입을 계획할 수 있습니다. 광범위한 유리체 막, 망막막, 견인성 망막 박리가 있는 경우 조기 유리체 절제술을 고려할 수 있습니다. 유리체 절제술은 완전한 후유리체 박리가 미리 존재하는 경우 간단할 수 있습니다. 유리체 절제술은 유리체 혼탁을 제거하고 안저를 평가할 수 있게 합니다. 레이저 광응고술은 엔도레이저 또는 간접 레이저 전달 시스템을 사용하여 수행할 수 있습니다. 증식성 당뇨망막병증과 비교하여 일스병에서 유리체 절제술은 더 쉽습니다. 후유리체 박리와 하이알로이드 혈액 제거가 필요합니다. 유리체 절제술 후 망막막을 벗길 수 있습니다. 일스병에서 유리체 절제술 후 시각적 결과는 일반적으로 매우 좋습니다. 유리체 절제술 후 합병증으로는 반복적인 유리체 출혈, 망막 박리, 홍채의 신생혈관화, 백내장, 신생혈관 녹내장이 포함됩니다. 전방 망막 냉동절제술(ARC) 시각 예후가 좋지 않은 신생혈관 녹내장과 백내장, 후백내장 또는 유리체 출혈로 인해 흐린 안구 매체가 있는 경우, 작은 비확장 동공이 있는 경우에 1차 ARC를 수행할 수 있습니다. 현재의 발전으로 인해 레이저 광응고술이 대부분의 경우 ARC를 거의 대체했습니다.

일스병의 감별 진단

일스병의 단계에 따라 감별 진단이 결정되며 다음과 같은 질환이 포함됩니다: 혈관: 분지 망막 정맥 폐쇄, 베체트 증후군, 다발성 혈관염과 육아종증(베게너 육아종증) 감염성: 매독, 라임병, 거대세포바이러스 망막염 자가면역: 사르코이드증, 서리 가지 혈관염 특발성: 코츠병 신생물: 백혈병 선천성: 가족성 삼출성 유리체망막병증, 겸상 적혈구 망막병증 내분비: 당뇨망막병증 분지 망막 정맥 폐쇄는 일반적으로 고혈압 환자에서 발생하며, 폐쇄 부위는 항상 동정맥 접합부입니다. 반면 일스병에서는 폐쇄 부위가 정맥의 경로를 따라 어디든지 있을 수 있습니다. 분지 망막 정맥 폐쇄(BRVO)는 일반적으로 단일 사분면에서 발생하지만, 일스병은 일반적으로 여러 사분면에 영향을 미칩니다. 일스병의 혈관염은 주로 정맥을 포함합니다. 정맥에 주로 영향을 미치는 다른 질환으로는 결핵, 사르코이드증, 라임병, 다발성 경화증이 포함되므로 이러한 진단을 배제해야 합니다. 사르코이드증, 결핵, 매독은 일반적으로 혈관염과 함께 활성 또는 치유된 맥락막염 병변을 가지고 있습니다. 파르스 플라나염 환자는 파르스 플라나 근처의 말초 망막 주위정맥염을 나타냅니다. 유리체염, 스노우볼, 스노우뱅크, 낭포성 황반 부종이 두드러진 특징입니다. PCR 양성 결핵성 망막 혈관염의 특징은 다음과 같습니다: 나이: 11세에서 32세 주로 남성(환자의 약 70%) 양측성(환자의 54%) 유리체염(모든 눈) 유리체 스노우볼(눈의 90%) 망막 신생혈관(눈의 약 60%) 망막 출혈(53%) 신경망막염(눈의 53%) 국소 맥락막염(약 50%) 유리체 출혈 또는 망막전 출혈(26%) 장액성 망막 박리(16%)

일스병의 예후

일스병은 적절한 치료로 좋은 예후를 보입니다. 심각한 시력 상실은 드물며, 망막 박리와 신생혈관 녹내장으로 인해 실명이 발생합니다.

일스병의 합병증

일스병의 합병증에는 다음이 포함됩니다: 재발성 유리체 출혈 신생혈관 녹내장 망막 박리 황반 부종 망막 앞막 맥락막 신생혈관화

치료 결과 향상을 위한 의료팀 가이드

일스병의 진단과 관리는 매우 복잡하며, 신속한 진단이 환자의 시력을 구하는 데 도움이 될 수 있습니다. 의료 종사자들은 필요할 때 즉각적인 치료를 시작해야 합니다. 목표는 신생혈관화를 퇴행시키고 환자의 시력을 보호하는 것입니다. 일스병은 적절한 치료로 좋은 예후를 보입니다. 심각한 시력 상실은 드물며, 실명은 주로 망막 박리와 신생혈관 녹내장에 의해 발생합니다.