<html><head></head><body><h1 class="v3-editor-heading-1">개요</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline"><p>웨버-크리스찬 병 또는 재발성 지방층염은 피하지방층의 재발성 염증을 특징으로 하는 질환군으로 1892년 파이퍼(Pfeifer)에 의해 처음으로 기술된 질환으로 1920년대에 웨버(Weber)와 크리스찬(Christian)에 의해 자세히 기술되었습니다.</p><p>이 질환은 피하 지방의 염증으로 하나 또는 여러 개의 피하 결절이 나타납니다. 이 결절들은 통증 없이 부드럽기도 하고 통증을 동반하기도 합니다. 또한, 1∼2cm 정도의 크기이며 발과 다리에 많이 나타납니다.</p><p><img alt="재발성 지방층염의 피하결절 확대 그림입니다. 보건복지부, 국립보건연구원, 대한의학회." src="https://helpline.kdca.go.kr/cdchelp/potal/Image/s06_205_i01.jpg" class="v3-editor-content-image-paragraph-helpline-zoomable"></p><p>발열, 피로감, 근육통, 복통 등이 주로 나타나며, 이런 증상들은 며칠 혹은 몇 주 후에 가라앉으나 또 다시 몇 주, 몇 달, 몇 년 후에 재발합니다.</p><p>정확한 원인은 알려지지 않았습니다. 남성과 여성, 어느 나이에서나 발병할 수 있으며, 젊은 여성에게 많이 나타납니다.</p></div><h1 class="v3-editor-heading-1">원인</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline"><p>정확한 원인은 알려지지 않았지만 재발성 지방층염과 관련된 다양한 원인들이 제시되고 있습니다.</p><p>통풍, 당뇨, 전신성 홍반성 루푸스(link), 아급성 세균성 <strong>심내막염</strong>, 결핵, 요오드나 브로마이드 치료, 코티코이드 용량의 금단증상, 췌장염 등이 원인이 될 수 있습니다.</p><p>때때로 알레르기 반응이나 지방세포의 육아종성 반응 소인을 원인으로 보기도 합니다. 일부의 지방층염 환자에서는 α1-antitrypsin 부족증이 원인으로 밝혀지기도 하였습니다.</p></div><h1 class="v3-editor-heading-1">증상</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline"><p>일반적으로 이 질환은 점진적으로 시작됩니다. 1∼2cm정도 크기의 결절이 다리, 대퇴부와 엉덩이 피하 지방층에 주로 나타나는데, 얼굴과 팔, 복부에도 나타날 수 있습니다. 이러한 결절은 통증이 있을 수도 있고 통증 없이 부드러울 수도 있습니다. 병변이 붉어지고(홍반) 위축되기도 하지만 치료가 가능하며, 약간의 자국을 남길 수 있습니다.</p><p>반복적으로 열이 나고 권태감, 피로, 근육통, 관절통, 복통 등이 나타납니다. 체중감소와 오심, 눈 주위 피부염증으로 인해 안구돌출증이 나타나기도 합니다.</p><p>전신적으로 영향을 미쳐 빈혈, 간비대증, 늑막에 물에 축적되는 늑막 삼출이 나타날 수 있습니다.</p><p>심한 경우에 장간막 지방층염이 동반되거나 심장, 폐, 간, 신장 등에 침범하여 증상을 나타낼 수도 있습니다.</p><p>이 질환은 만성적인 경과를 보이며 10-15%에서는 사망에 이를 수도 있습니다.</p></div><h1 class="v3-editor-heading-1">진단</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline"><p>이 질환은 환자의 과거력을 자세히 관찰하고 철저한 임상적 평가, 그리고 특징적으로 나타나는 증상들을 근거로 진단을 내립니다. 많은 경우 피하조직의 외과적인 생검과 현미경 검사를 사용해 피하지방 세포의 염증을 확인합니다.</p><p>간기능검사, 전혈구검사, 전해질수치의 변화로 폐, 심장, 장, 비장, 신장과 같은 장기가 질환에 영향을 받았는지 살펴볼 수 있습니다. 백혈구 증가증 또는 백혈구 감소증, 빈혈 등이 나타나며, 적혈구 침강속도가 상승되지만 상승 정도는 다양하게 나타납니다.</p><p>혈청과 소변에서 아밀라아제와 리파아제를 검사합니다. 췌장 질환과 관련된 지방층염에서는 그 수치가 상승하지만 웨버-크리스찬 병에서는 정상범위에 있습니다.</p></div><h1 class="v3-editor-heading-1">치료</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline"><p>재발성 지방층염의 치료는 증상에 따라 다릅니다. 어떤 경우 피부 병변은 자연적으로 치료되지만 종종 재발합니다. 이 질환을 가진 환자들은 체계적인 임상 검사가 필요하며, 재발성 지방층염이 다른 질환의 이차적인 증상으로 나타났는지를 확인해야 하고, 일차적인 원인이 있을 경우 이를 치료함으로써 재발성 지방층염의 증상을 완화시킬 수 있습니다.</p><p>아스피린 또는 비스테로이드성 항염증제가 조직의 통증과 염증을 경감시키기 위해 사용됩니다. 심각한 경우에는 스테로이드제나 면역억제제들이 사용되고 있으며 효과와 안전성에서도 연구가 진행되고 있습니다.</p><p>경구용 면역억제약인 사이클로스포린A는 일부 연구에서 긍정적 효과를 보였습니다. 일부 사례에서, 사이클로스포린을 사용한 치료가 피부 밑 결절의 퇴행과 전체적 건강개선과 같은 증상개선을 이끌어냈습니다. 안전성과 효과에 대한 연구가 더 필요합니다.</p><p>미코페놀레이트모페틸과 같은 면역 억제 약을 재발성 지방층염의 잠재적 치료제로 사용하는 것에 대한 연구가 진행 중입니다. 초기 기록은 이 약물이 증상의 빠른 개선에 효과적이라고 밝혔습니다. 안전성과 효과에 대한 연구가 더 필요합니다.</p><p>일부에서는 콜치신이 치료효과가 있음을 보고하고 있습니다.</p></div><h1 class="v3-editor-heading-1">참고문헌</h1><div class="v3-editor-content-reference-helpline"><p>White JW, Winkelmann RK: Weber？Christian panniculitis: a review of 30 cases with this diagnosis. J Am Acad Dermatol 1998; 39:52-62.<br>Callen JP. Cutaneous vasculitis and panniculitis. In: Hochberg MC ed. Rheumatology. Philadelphia: Mosby Elsevier 2008:1579-87.<br>Hinata M, Someya T, Yoshizaki H, Seki K, Takeuchi K. Successful treatment of steroid-resistant Weber？.Christian disease with biliary ductopenia using cyclosporin A. Rheumatology 2005;44:821？.823<br>http://www.rarediseases.org<br>http://www.emedicine.com/ped/topic2429.htm</p><p><img alt="작성 및 감수 : 국립보건연구원/대한의학회 ※최종 업데이트일 : 2012.12.07 - 보건복지부, 국립보건연구원, 대한의학회" src="https://helpline.kdca.go.kr/cdchelp/potal/Proof/s06_205.jpg" class="v3-editor-content-image-paragraph-helpline-zoomable"></p><p>&nbsp;</p></div></body></html>

재발성 지방층염[웨버-크리스찬]

Relapsing panniculitis[Weber-Christian]