삼첨판폐쇄란?
삼첨판 폐쇄증은 삼첨판의 완전한 무형성을 특징으로 하는 청색증 선천성 심장 결함입니다. 그 결과, 오른쪽 심방과 심실 사이의 소통이 없어져 청색증이 발생합니다. 이 상태는 폐 혈류의 정도에 따라 다양한 임상 증상을 보이는 여러 하위 유형이 있습니다. 이 상태의 근본 원인은 배아 발생 중 심장의 비정상적인 발달에 있으며, 확인된 유전적 소인은 없습니다. 생후 첫 해 내에 개입하지 않으면 삼첨판 폐쇄증은 높은 사망률을 보입니다. 삼첨판 폐쇄증의 해부학적 변이는 종종 폐 폐색을 포함하며, 병변의 정도와 환자의 혈역학적 상태에 미치는 영향을 평가하기 위해 철저한 평가가 필요합니다. 병변은 해부학적 변화에 따라 폐 폐색이 있는 경우와 없는 경우로 여러 하위 유형으로 분류됩니다. 평가에 기반한 추가 절차 권장 사항을 구현하여 정상적인 혈류를 회복하는 것을 목표로 합니다. 장기적인 합병증의 가능성을 고려할 때, 집중 치료는 삼첨판 폐쇄증 관리의 주요 환경으로 작용하며, 영향을 받은 개인의 높은 삶의 질을 지속적으로 유지하기 위해 지속적인 모니터링이 필요합니다.
삼첨판폐쇄의 원인
삼첨판 폐쇄증의 발병 기전은 완전히 이해되지 않았지만, 심내막 쿠션에서 방실 판막의 정상적인 발달이 방해되어 발생합니다. 대부분의 환자에서 삼첨판 입구는 근육 형태로 오른쪽 심방에 작은 구멍으로 나타납니다. 덜 흔한 경우로는 부분적으로 분리된 판막이 융합되어 막을 형성하는 경우가 있으며, 이는 엡스타인 유형에서 관찰됩니다.
삼첨판폐쇄의 발생 빈도
선천성 심장 질환의 전체 유병률은 출생 10,000명당 81명입니다. 삼첨판 폐쇄증은 세 번째로 흔한 청색증 선천성 심장 질환으로, 출생 10,000명당 약 1.2명의 발생률을 보입니다. 이 상태는 남성과 여성 모두에게 동일하게 영향을 미칩니다. 특히, 삼첨판 폐쇄증과 관련된 유의미한 가족 재발 위험은 없으며, 문헌에서 이러한 재발 사례는 드뭅니다. 가족 사례가 발생할 때, 이는 상염색체 열성 유전 패턴을 따르는 것으로 여겨집니다.
삼첨판폐쇄의 발생과 진행 과정
혈액은 상대정맥과 하대정맥을 통해 심장으로 돌아와 우심방에 들어갑니다. 그러나 삼첨판 폐쇄증으로 인해 삼첨판이 혈액이 통과하는 것을 막아 우심실이 형성되지 않습니다. 삼첨판을 통한 전방 혈류가 방해되면서 심방 수준에서 필수적인 우-좌 단락이 발생합니다. 이는 좌심방에서 전신 및 폐정맥 혈액의 혼합을 초래합니다. 좌심실, 대동맥, 그리고 궁극적으로 전신에 도달하는 산소 포화 혈액의 양은 폐 및 전신 정맥 환류의 상대적 양에 따라 달라집니다. 폐 혈류량은 폐 폐쇄의 정도, 심실 중격 결손(VSD)의 존재, 대동맥의 관계에 의해 결정됩니다. 폐 협착(PS) 또는 폐 폐쇄로 인한 폐 폐쇄를 가진 환자는 폐정맥 환류가 감소하여 전신 동맥 산소 포화도가 감소하고 청색증이 발생합니다. 반면, 폐 폐쇄가 없는 사람들은 폐정맥 환류가 증가하여 상대적으로 높은 전신 동맥 포화도를 가지며 청색증의 가능성이 낮습니다. 삼첨판폐쇄(Tricuspid atresia)의 분류 삼첨판 폐쇄의 분류 시스템은 대동맥의 관계, VSD의 존재, 폐 폐쇄의 정도와 같은 주요 요인을 기반으로 특정 심장 병변을 분류하는 포괄적인 프레임워크를 제공합니다. 병변은 해부학적 특성과 관련된 상태의 변형을 설명하는 세 가지 주요 유형으로 세분화됩니다. 유형 I (70%에서 80%): 이 유형은 대동맥의 정상적인 해부학적 구조를 특징으로 하며 하위 그룹으로 나뉩니다. 하위 그룹 a: 폐 폐쇄가 있는 완전한 심실 중격 하위 그룹 b: PS 또는 저형성증이 있는 작은 VSD 하위 그룹 c: PS가 없는 큰 VSD 유형 II (12%에서 25%): 이 유형은 대동맥의 D-전위(D-TGA)를 포함하며 하위 그룹으로 나뉩니다. 하위 그룹 a: 폐 폐쇄가 있는 VSD 하위 그룹 b: PS 또는 저형성증이 있는 VSD 하위 그룹 c: PS가 없는 VSD 유형 III (3%에서 6%): 이 유형은 대동맥의 D-TGA 이외의 대동맥을 포함하는 동맥관, 방실 중격 결손, 이중 출구 우심실과 같은 위치 이상을 포함합니다. 폐 폐쇄가 있는 환자의 혈류 폐 폐쇄는 정상적으로 관련된 대동맥과 VSD가 없는 환자에서 발생합니다. 따라서 폐로의 혈액 공급은 동맥관 개존증(PDA)에 의존합니다. 유형 Ia 삼첨판 폐쇄에서는 혈액이 우심방에서 심방 중격을 통해 좌심방으로 이동하여 승모판을 통해 좌심실로 들어갑니다. 이후 혈액은 대동맥을 통해 심장을 나와 몸에 혈액을 공급하고 동시에 PDA를 통해 폐로 이동합니다. VSD가 있는 경우, 혈액은 VSD를 통해 폐동맥으로 흐릅니다. 폐 혈류량은 VSD의 크기와 유형 Ib 및 Ic 삼첨판 폐쇄에서 PS의 정도와 상관관계가 있습니다 (참조 이미지. 폐 폐쇄가 있는 환자의 혈류). 폐 폐쇄가 없는 환자의 혈류 대동맥 전위를 가진 환자는 일반적으로 VSD를 나타내며 일반적으로 폐 혈류가 막히지 않습니다(유형 IIc). 다른 유형과 달리, 이러한 환자는 폐 혈류를 위해 PDA에 의존하지 않습니다. 유형 II 삼첨판 폐쇄에서는 우심방에서 좌심방으로 혈액이 흐르고 승모판을 통해 좌심실로 들어가 폐동맥을 통해 나갑니다 (참조 이미지. 폐 폐쇄가 없는 환자의 혈류). 또한, 혈액은 VSD를 통해 대동맥으로 흐르며 몸에 혈액을 공급합니다. 유형 IIa 및 IIb 삼첨판 폐쇄에서는 일부 폐 폐쇄가 존재할 수 있으며, 이는 폐 혈류를 위해 PDA를 사용할 필요가 있을 수 있습니다. 유형 IIa 및 IIb에서는 혈액이 우심방에서 좌심방으로, 승모판을 통해 좌심실로, VSD를 통해 대동맥으로, 마지막으로 PDA를 통해 폐로 도달합니다.
병력 및 신체검사
위에서 언급한 바와 같이, 임상 증상은 폐 폐쇄의 정도, VSD의 존재, 대동맥의 관계에 따라 달라집니다. 폐 폐쇄가 있는 환자 환자는 종종 신생아 시기에 청색증을 나타내며, 특히 동맥관이 닫힌 후에 나타납니다. 신체 검진 결과는 정상적인 맥박과 함께 중심 청색증을 나타내며, 삼첨판 폐쇄와 폐 혈류 감소로 인해 우심실 충격이 감소할 수 있습니다. 스릴의 존재는 제한적인 VSD 또는 심한 PS를 나타낼 수 있습니다. 좌측 하부 흉골 가장자리에서 들리는 전수축기 잡음은 VSD를 나타내며, 때때로 PDA에서 연속적인 잡음이 청진될 수 있습니다. 좌측 상부 흉골 가장자리에서 들리는 수축기 박출 잡음은 PS에 해당합니다. 수술을 받지 않은 삼첨판 폐쇄와 만성 청색증을 가진 나이든 환자에서는 곤봉지가 나타날 수 있습니다. 폐 폐쇄가 없는 환자 VSD가 있고 PS가 없는 환자는 종종 상당한 폐 혈류를 경험합니다. 이러한 경우는 출생 시 청색증을 나타내지 않기 때문에 놓칠 수 있습니다. 폐 혈관 저항이 떨어지면 폐 과순환이 발생하여 상태가 명확해질 수 있습니다. 이 상태는 빈호흡 또는 호흡 곤란, 식욕 부진, 성장 장애와 같은 심부전의 징후와 증상으로 나타납니다. 신체 검진에서 주목할 만한 소견은 폐 과다를 나타내는 환자에서 빈호흡, 빈맥, 간비대입니다.
삼첨판폐쇄의 진단
산전 초음파 및 태아 심초음파 프로그램의 발전으로 인해 대부분의 환자는 이제 미국에서 산전 진단을 받습니다. 진단 시 평균 임신 주수는 약 22주이지만, 11주만큼 이른 시기에 진단될 수 있습니다. 최근 대규모 다기관 연구에 따르면, 산전 진단된 삼첨판 폐쇄의 유병률은 10,000명당 0.2에서 0.9 사이이며, 시간이 지남에 따라 진단된 사례의 비율이 증가하는 것으로 나타났습니다. 임상 의사는 저산소증 또는 심장 잡음의 존재로 인해 중요한 선천성 심장 질환 선별 검사 시 산전 진단을 받지 않은 환자를 식별할 수 있습니다. 흉부 엑스레이는 폐 혈관 표식이 감소한 것을 보여줄 수 있으며, 이는 폐 혈류 감소를 나타냅니다. 두드러진 우심방 경계는 우심방 확장을 나타낼 수도 있습니다. 병변의 심전도(ECG)는 좌측 상부 QRS 축(-30에서 -90)을 특징으로 하며, 이는 특징적인 소견을 나타냅니다 (참조 이미지. 삼첨판폐쇄 환자의 ECG). 우심실 힘의 감소와 좌심실 비대의 잠재적 증거도 관찰될 수 있습니다. 심초음파는 삼첨판 폐쇄의 진단 도구로 사용됩니다. 이차원 심초음파는 삼첨판의 부재와 좌심실이 우심실보다 큰 심실 강의 불균형을 보여줍니다. 컬러 도플러는 삼첨판을 통한 흐름의 부재를 보여줍니다 (참조 이미지. 삼첨판폐쇄 환자의 심초음파). 이 상태에서 진단 목적으로 심장 도관 삽입술은 일반적으로 필요하지 않습니다. 그러나 심방 중격 통신이 제한적이고 우심방에서 좌심방으로의 충분한 혈류를 방해하는 경우, 심장 도관 삽입술 절차, 특히 풍선 심방 중격 절개술이 필요할 수 있습니다. 이 상태는 삼염색체, VACTERL 증후군, 22q11과의 연관성으로 인해 유전적 검사가 고려될 수 있습니다.
삼첨판폐쇄의 치료 및 관리
치료 / 관리 이 질환의 초기 관리는 환자의 안정화에 중점을 둡니다. 출생 직후 청색증 환자에게 프로스타글란딘을 투여하는 것이 중요합니다. 이는 심각하거나 중증의 폐동맥 협착(PS) 또는 매우 작은 심실 중격 결손(VSD)을 가진 환자에게 필요하며, 동맥관 의존성 폐혈류에 의존합니다. 유아기에 심부전과 폐 과순환으로 나타나는 환자는 이뇨제를 포함한 치료가 필요할 수 있습니다. 좌심실 하나만 기능하는 경우, 삼첨판 폐쇄증을 가진 환자는 충분한 폐 및 전신 혈류를 보장하기 위해 단계적인 단일 심실 완화 수술을 받게 되며, 궁극적으로 이러한 순환 시스템의 분리를 목표로 합니다. 초기 완화 단계의 수술 접근법 선택은 대혈관의 해부학적 구조, 유출로 폐쇄의 유무, 기존 VSD의 크기와 같은 요인에 따라 달라집니다. 폐 폐쇄가 있는 환자 폐 폐쇄가 있는 환자의 경우, 초기 단계는 체-폐동맥 션트를 통해 충분한 폐혈류를 보장하는 것입니다. 이는 일반적으로 수정된 블록-토시그(BT) 션트, 또는 BT-토마스 션트를 통해 이루어집니다. 이는 오른쪽 쇄골하 동맥과 폐동맥 사이에 연결을 만드는 것으로, 일반적으로 폴리테트라플루오로에틸렌 튜브 이식편을 사용합니다. 폐 폐쇄가 없는 환자 폐혈류가 막히지 않은 환자(유형 IC)의 경우, 초기 단계는 폐혈관 침대에 과도한 혈류를 조절하기 위해 폐동맥(PA) 밴드를 배치하는 것을 포함할 수 있습니다. 일부 경우에는 VSD가 충분히 작아 자연스럽게 폐혈류를 제한하여 균형 잡힌 순환을 이루게 됩니다. 따라서 이러한 환자에게는 폐동맥 밴딩이 필요하지 않으며, 아래에 설명된 대로 완화의 두 번째 단계로 진행합니다. D-TGA 및 대동맥 하부 폐쇄가 있는 환자 대동맥 혈류를 막는 VSD가 특징인 유형 II 병변을 가진 환자의 경우, 첫 번째 단계는 VSD를 확장하거나 수정된 BT 션트와 함께 다무스-케이-스탠셀 절차(주 폐동맥과 상행 대동맥 사이의 문합)를 시행하는 것을 포함할 수 있습니다. 두 번째 및 세 번째 단계 유형 I 및 II 병변의 두 번째 단계는 상대정맥을 오른쪽 폐동맥에 연결하는 대정맥-폐동맥 문합으로, 양방향 글렌 또는 헤미-폰탄 절차를 통해 이루어집니다. 이 수정은 상체에서 폐혈관으로의 수동 혈류를 촉진합니다. 이 수술은 일반적으로 생후 6개월경에 시행됩니다. 세 번째 단계는 1971년에 처음으로 삼첨판 폐쇄증을 위해 설명된 폰탄 절차입니다. 원래의 폰탄 절차는 오른쪽 심방 부속지와 오른쪽 폐동맥의 근위 끝 사이의 끝-끝 문합을 포함했지만, 그 이후로 절차가 크게 발전했습니다. 현재는 하대정맥을 폐동맥에 연결하는 비밸브 도관을 사용하며, 이 도관은 외심 또는 심내 도관일 수 있습니다. 도관은 천공될 수 있으며, 이는 하체에서 증가된 혈류에 폐가 적응하는 동안 "팝오프" 밸브 역할을 합니다. 폰탄 절차는 전신 정맥 환류를 수동으로 폐혈관으로 유도하며, 일반적으로 환자가 2세에서 3세 사이에 시행됩니다. 진행성 심실 기능 장애를 겪는 환자는 결국 심장 이식이 필요할 수 있습니다.
삼첨판폐쇄의 감별 진단
이 질환의 감별 진단에는 청색증과 폐혈류 감소를 특징으로 하는 다른 병변, 예를 들어 단독 폐동맥 폐쇄 및 팔로 사징, 심방 중격 결손, 폐동맥 협착, 폐동맥 폐쇄, 삼첨판 협착 등이 포함됩니다.
삼첨판폐쇄의 예후
수술을 받지 않은 대부분의 환자는 생후 첫 해에 높은 사망 위험에 직면합니다. 초기 진단과 효과적인 외과적 개입이 이루어지는 현재 시대에는 삼첨판 폐쇄증을 가진 개인들이 성인기까지 잘 생존하며, 좋은 기능적 능력을 유지합니다. 폰탄 절차와 관련된 수술 사망률은 일관되게 2% 미만입니다. 2004년에 Sittiwangkul 등이 수행한 포괄적인 연구에 따르면, 삼첨판 폐쇄증 환자(1971년에서 1999년 사이)의 생존율은 1년, 5년, 20년에서 각각 82%, 72%, 61%로 나타났습니다. 수술 기술의 발전과 환자 상태를 해결하기 위한 혁신 덕분에 수술 결과가 크게 개선되었습니다. Mery 등이 수행한 최근 연구에 따르면, 삼첨판 폐쇄증을 포함한 다양한 병리학적 상태에 대해 폰탄 절차를 받은 환자의 15년간 이식 없는 생존율은 92%였으며, 폰탄 실패로부터의 자유는 87%였습니다.
삼첨판폐쇄의 합병증
삼첨판 폐쇄증의 각 단계의 완화는 수많은 단기 및 장기 합병증을 동반합니다. 단일 심실에 대한 첫 번째와 두 번째 단계의 수술 완화 사이의 기간은 가장 높은 중간 단계 사망률을 보입니다. BT 션트를 받은 환자들은 션트 폐색의 위험을 포함한 다양한 합병증에 직면합니다. 현재 시대에도 수정된 BT 션트를 받은 환자들 사이에서 사망률은 여전히 높습니다. 최근 연구에 따르면 BT 션트 후 환자의 결과를 조사한 결과, 병원 내 사망률은 12%였으며 추가로 6%의 간격 사망률이 있었습니다. BT 션트 관련 혈전증 및 협착은 환자의 20%에서 발생했으며, 괴사성 장염 및 뇌혈관 사고와 같은 비심장 합병증도 BT 션트 후 주목할 만한 발생이었습니다. 현재 대부분의 단일 심실 완화 프로그램은 션트를 받은 환자들을 위한 가정 모니터링 이니셔티브를 포함하고 있으며, 이는 이 환자군의 결과를 향상시키는 데 성공적이었습니다. 폐동맥 밴드 배치 후 발생하는 합병증에는 밴드 이동이 포함되며, 밴드가 너무 느슨한 경우 재개입이 필요할 수 있습니다. 연구에 따르면 폐동맥 협착 또는 변형 사례도 문서화되었습니다. 최근 연구에서는 특히 작은 직경의 밴드와 긴 배치를 가진 양측 PA 밴드를 사용할 때 수많은 폐동맥 중재가 필요하다는 점을 강조했습니다. 글렌 수술은 단기 및 장기 결과가 우수하며, 수술 사망률은 1% 미만이고 5년 생존율은 87%입니다. 이 수술 후 장기 합병증은 드물지만, 혈전증 및 혈전색전증 사건은 가장 높은 관련 사망률을 보입니다. 또한, 폰탄과 관련된 장기 합병증에는 부정맥, 심실 기능 장애, 청색증 및 단백질 손실 장병증(PLE)이 포함됩니다. 수축기 및 이완기 심실 기능 장애는 단일 심실 완화 후 장기 합병증으로 나타납니다. Blalock-Taussig (BT) 션트 후 신생아 단계에서 단일 효과적인 심실은 증가된 용적 부하를 겪으며, 이는 판막 역류 및 심근에 대한 혈역학적 스트레스를 증가시킬 수 있습니다. 심장 내 혼합의 맥락에서 만성 저산소증은 심근에 추가적인 도전을 제공합니다. 폰탄 절차 후, 심실은 용적 과부하에서 용적 감소로 전환되어 단기적으로 급성 수축기 및 이완기 기능 장애를 초래합니다. 그러나 장기적인 영향은 용적 부하 및 심실 질량 비율의 변화를 포함하며, 이는 시간이 지남에 따라 심실 기계에 영향을 미칠 수 있습니다. 수축기 심실 기능 장애는 만성 폰탄 실패의 독립적인 위험 요소로 간주됩니다. 실패한 폰탄 순환의 경우, 이식이 필요한 개입이 될 수 있습니다. 부정맥은 폰탄 절차 후 흔하게 발생하며, 우심방의 봉합선이 심방 전도를 방해할 수 있어 심방 빈맥이 주된 유형입니다. 이 합병증의 발생률은 심장 외 수정 수술로 감소했습니다. 비록 이 환자들에서 심실 빈맥이 보고되었지만, 이는 심방 부정맥보다 현저히 덜 흔합니다. 혈전색전증은 이 환자들에서 잠재적인 문제로, 전체 유병률은 약 11%입니다. 이는 폰탄 도관, 우심방, 폐(폐색전증) 또는 뇌(뇌졸중-전신 동맥 색전증) 등 다양한 위치에서 나타날 수 있습니다. 혈전색전증의 위험은 심방-폐 연결 또는 심방 부정맥이 있는 경우에 증가합니다. 항혈소판 요법과 항응고 요법을 통해 이 위험을 완화하는 것에 대한 논쟁이 계속되고 있습니다. 데이터에 따르면 항혈소판 요법과 관련된 혈전색전증 및 출혈 사건의 비율은 항응고 요법과 유사합니다. 최근 미국 심장 협회 가이드라인은 폰탄 순환을 가진 모든 환자가 항혈소판 요법을 받는 것이 합리적이라고 제안합니다. 항응고 요법은 부정맥 또는 이전 혈전증과 같은 추정 위험 요소가 있는 환자에게만 예약되어야 합니다. 소아 심장 환자군에서 새로운 직접 경구 항응고제를 탐구하는 연구가 진행 중이며, 이는 와파린에 대한 잠재적인 미래 대안을 제공합니다. PLE는 잘 문서화된 합병증으로, 폰탄 후 환자의 5%에서 12%에서 발생합니다. 이 상태는 림프 혼잡으로 인해 림프가 풍부한 물질이 저압 장관으로 누출되어 발생합니다. 장기간의 PLE는 환자의 영양 상태에 영향을 미칠 수 있습니다. PLE의 주요 치료는 지지적 치료로, 이뇨 요법을 통해 체액 과부하를 줄이고, 알부민 및 면역글로불린을 대체하며, 고단백 저지방 식단을 채택하는 전략을 포함합니다. 장내 코르티코스테로이드 사용은 알부민 수치를 유지하고 증상을 감소시키는 것으로 나타났습니다. 또한, 플라스틱 기관지염은 폰탄 순환을 가진 환자에서 발생할 수 있는 또 다른 장기 후유증입니다. 이 상태는 기도 내강에 두꺼운 분비물이 특징이며, 환자의 약 4%에서 발생합니다. 플라스틱 기관지염은 림프-기관지 통신을 통해 단백질이 풍부한 림프가 유출되어 발생하는 것으로 믿어집니다. 림프 해부학의 변동성은 유사한 정도의 정맥 고혈압을 가진 환자 중 일부만이 PLE 또는 플라스틱 기관지염을 발병하는 이유를 설명할 수 있습니다. 폰탄 절차를 받은 환자는 다양한 요인으로 인해 청색증을 경험할 수 있습니다. 폰탄의 천공을 가로질러 우-좌 션트가 발생할 수 있습니다. 전신 및 폐 정맥 측부가 발생하여 폰탄 경로에서 심방으로 우-좌 션트를 초래할 수 있습니다. 청색증은 운동 중에 악화될 수 있습니다. 일부 경우, 환자는 경피적 천공 폐쇄 또는 정맥 폐쇄와 같은 개입을 통해 완화를 찾을 수 있습니다. 삼첨판 폐쇄증은 폰탄 관련 간 질환(간 섬유증 및 간경변으로 특징지어짐), 신장 기능 장애, 신체 성장 문제, 심리사회적 및 신경 발달 문제, 운동 내성 감소와 같은 다양한 장기 합병증을 초래할 수 있습니다.
치료 결과 향상을 위한 의료팀 가이드
삼첨판 폐쇄증 환자를 치료하기 위해서는 다학제 팀 접근이 필수적입니다. 삼첨판 폐쇄증으로 진단된 환자는 일반적으로 수술 전후에 신생아 집중 치료실(ICU)에서 치료를 받으며, 심장 ICU에서 치료를 받습니다. 소아과 의사, 중환자 전문의, 심장 전문의 및 외과 의사 간의 협력적 접근이 좋은 결과를 위해 중요합니다. 관련된 증후군으로 인해 일부 환자에서 비심장 장기 시스템이 관여할 수 있으므로 다른 소아 하위 전문의와의 상담이 필요합니다. 간호사, 호흡 치료사, 관류사, 영양사 및 사회 복지사는 포괄적인 다학제 의료 팀의 필수 구성원입니다. 특히 중환자 및 신생아 간호사는 환자를 모니터링하고 상태를 기록하며 전체 팀 간의 효과적인 의사소통을 보장하는 데 중요한 역할을 합니다. 퇴원 후, 삼첨판 폐쇄증 환자는 복잡한 상태로 인해 의료 홈과 포괄적인 관리가 필요합니다. 항응고 요법 대 혈소판 차단에 대한 논쟁에서, 인증된 심장 약사와의 협력이 중요합니다. 그들의 책임은 약물 조정 수행, 모든 약물의 용량 확인 및 환자, 가족 및 팀 구성원에게 상담하는 것을 포함합니다. 주치의는 치료를 조정하고 가족의 부담을 최소화하는 데 필수적입니다. 수많은 연구가 삼첨판 폐쇄증 환자군에서 신경 발달 결과를 조사하고 있으며, 이들은 발달 지연, 주의력 결핍 과잉 행동 장애 및 학습 장애에 취약합니다. 삼첨판 폐쇄증을 가진 개인들이 이제 더 긴 수명을 경험함에 따라, ACHD 전문의의 역할은 잠재적인 장기 합병증을 제공하고 모니터링하는 데 점점 더 중요해지고 있습니다. 2018년 선천성 심장 질환을 가진 성인 치료 가이드라인은 특히 후기 청소년기에서 초기 성인기로의 전환 동안 소아 심장 전문의에서 ACHD 전문의로의 원활하고 효과적인 치료 전환의 필요성을 강조합니다. 이 협력적인 다학제 팀 패러다임은 우수한 결과를 가져올 것으로 예상됩니다.