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원발성 장 림프관 확장증

원발성 장 림프관 확장증

Primary intestinal lymphangiectasia (PIL)

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원인과 증상

원인

소장 부위의 선천적 림프계의 장애

증상

구토, 단백소실성 장질환, 복통, 부종, 설사, 성장장애, 오심, 유미성 복수, 유미성 삼출(흉막강, 심낭강, 복강)

관련 부위

체내 : 소장 체외 : 없음

진단과 치료

진단

장관 생검, 대변 alpha 1-antitrypsin 농도, 림프 스캔, 복부초음파

치료

식이 요법

관련 질환

Waldmann disease

기타

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