개요

선천성 대동맥판폐쇄(Congenital aortic atresia)는 대동맥판의 형성이 온전치 않아 태아 시절부터 좌심실의 혈류가 감소하여 좌심실 및 승모판의 발달이 저하되어 형성저하성 좌심증후군 (Hypoplastic left heart syndrome)을 동반하는 병입니다. 선천성대동맥협착(Congenital aortic stenosis)도 대동맥판과 대동맥이 온전치 않아 태아기 좌심실 혈류 감소를 동반하기에 선천성 대동맥판폐쇄와 같은 병태생리를 가지게 됩니다. 자세한 내용은 형성저하성 좌심증후군을 참고하시기 바랍니다.

선천성 대동맥판 폐쇄의 모식도

원인

선천성 심장 기형이나 정확한 발생원인은 아직 알려지지 않았습니다. 발생한 구조적이상이 태아 혈액순환의 과정에서 혈류 감소로 충분히 발달하지 못해 형성저하성 좌심증후군으로 진행하는 것으로 보입니다.

증상

선천성 대동맥폐쇄나 대동맥협착을 가진 신생아나 영아에서는 출생 후 호흡곤란, 청색증 등의 증상을 보일 수 있습니다. 출생 수시간 후 동맥관이 작아지면 상행 대동맥 및 하행대동맥의 혈류가 감소하여 대산성 산증, 소변량 감소, 쇼크의 증상이 발생할 수 있습니다. 조치가 늦지 않으면, 관상동맥의 혈류도 감소하여 허혈성 심질환, 심정지를 일으켜 사망할 수 있습니다.

진단

흉부방사선검사, 심전도, 심장 초음파검사, 심도자 검사, CT 촬영을 통해 심장의 구조와 기능을 알 수 있습니다. 흉부방사선검사에서 심장비대, 폐부종, 폐정맥 울혈 소견이 보이고, 심전도에서는 우심방, 우심실 비대, 우측 편위가 보인다. 심장 초음파 검사로 대동맥 폐쇄를 확인하며, 좌심실의 저형성, 승모판의 협착 등 동반 질환 유무를 확인 할 수 있습니다.

치료

출생 후 응급으로 치료가 필요하고, PGE1을 사용하여 동맥관을 열어 주는 치료가 필요합니다. 응급치료에 대한 자세한 설명은 형성저하성 좌심증후군 부분을 참고하십시오. 동반된 심장 기형에 따라 수술 시기 및 방법을 결정하여 시행합니다. 좌심실 형성저하 및 승모판 협착이 동반된 경우 단계적 수술을 통해 단심실을 이용하는 수술 치료가 일반적으로 시행됩니다.

참고문헌

https://www.aboutkidshealth.ca/Article?contentid=1605&language=English
Chung ES, et al. The Surgical Management of Hypoplastic Left Heart Syndrome andthe Results of a Fontan Operation. Korean J Thorac Cardiovasc Surg. 2009;42(1):9-13.
http://www.rarediseases.org
http://www.americanheart.org
http://www.achaheart.org
홍창의 소아과학 제 11판, 안효섭·신희영 편. 미래엔, 2016