크로이츠펠트-야콥병이란?
크로이츠펠트-야콥병(Creutzfeldt-Jakob disease)은 프리온 단백질에 의해 발생하는 빠르게 진행되고, 드물며, 전염성이 있으며, 치명적인 신경퇴행성 질환입니다. 이 질환은 긴 잠복기를 가지고 있습니다. 크로이츠펠트-야콥병은 1920년 한스 크로이츠펠트에 의해 처음 기술되었고, 이후 1921년과 1923년에 알폰스 야콥에 의해 추가로 기술되었습니다. 이후 Clearance J. Gibbs는 "CJD"라는 약어가 자신의 이니셜과 더 가깝다는 이유로 "크로이츠펠트-야콥 병"이라는 용어를 사용하기 시작했습니다. 크로이츠펠트-야콥병은 주로 중추신경계(CNS)에 영향을 미칩니다. CNS의 주요 기능 단위는 뉴런으로, 정보 수신, 저장 및 전송이 가능한 독특한 세포 유형입니다. CNS 뉴런은 재생되지 않지만, 뇌의 일부 영역은 줄기 세포의 존재로 인해 제한적으로 치유될 수 있습니다. CNS를 다른 기관 시스템과 구별하는 속성은 다음과 같습니다: 뇌 혈류 자동 조절 두개골의 뼈 보호 특수 대사 기질 요구 진정한 림프계의 부재 뇌척수액(CSF) 순환 적은 면역 감시 독특한 손상 반응 및 조직 복구 메커니즘 뇌의 뉴런은 해부학적으로 정의된 영역에 기능적 도메인이 존재하는 형태로 지형적으로 조직되어 있습니다. 예를 들어, 대뇌 피질은 자발적인 움직임을 제어하고, 시상하부는 자율 반응에 큰 역할을 합니다. 뇌 세포의 체성 조직은 다양한 신체 부위가 CNS로부터 감각 및 운동 입력을 받을 수 있게 하여 신경학적 병변을 국소화하는 데 유용합니다. 뉴런은 구조와 크기가 다릅니다. 시냅스는 축삭과 수상돌기에 의해 형성되며, 이는 세포마다 크게 다릅니다. Nissl 소체는 신경 세포 단백질 및 신경전달물질 합성에 필수적입니다. 신경섬유는 세포골격을 유지하고 신경 전도에 역할을 합니다. 글리아는 뉴런을 지원하는 세포입니다. 여기에는 다음이 포함됩니다: 별 모양의 글리아 세포로 뉴런에 영양을 공급하고, 신경 해독제 및 전기 절연체로 작용하며, 유해한 거대분자로부터 보호하고, CNS 복구 및 흉터 형성에 기여하는 성상세포. CNS 축삭을 미엘린화하는 희소돌기세포. 뇌실을 따라 CSF 생산 및 흐름을 조절하는 뇌실막세포. CNS의 대식세포 시스템을 구성하는 미세아교세포. 크로이츠펠트-야콥병의 뉴런 포함체는 뇌 뉴런을 손상시키며, 질병 초기에는 비특이적 전구 증상으로 나타나고, 진행된 단계에서는 특히 근간대성 경련과 같은 신경학적 변화를 보입니다.
크로이츠펠트-야콥병의 원인
프리온 단백질(PrP)은 주로 α-나선과 무작위 코일로 구성된 정상적인 뉴런 단백질입니다. 단백질성 감염 입자, 즉 "프리온"은 핵산이 없는 자가 증식 단백질로, 주로 단백질분해효소 K에 저항하는 β-주름 시트 집합체로 구성됩니다. 프리온은 정상 PrP 세포 동형과 결합하여 α-나선을 소화되지 않는 β-주름 시트로 변환함으로써 증식합니다. 이러한 입자는 크로이츠펠트-야콥병 및 광우병과 같은 다른 전염성 해면상 뇌병증을 유발합니다. 크로이츠펠트-야콥병은 전염 방식에 따라 분류될 수 있습니다. 가장 흔한 유형인 산발성 크로이츠펠트-야콥병(약 85%)은 명백한 유발 요인 없이 정상 PrP 동형의 잘못 접힘으로 인해 발생합니다. 산발성 크로이츠펠트-야콥병의 하위 유형에는 산발성 치명적 불면증 및 가변적 단백질분해효소 민감성 프리온병이 포함됩니다. 유전성 크로이츠펠트-야콥병, 두 번째로 흔한 유형(약 10-15%),은 유전적 돌연변이로 인해 발생합니다. 이 상태의 하위 유형에는 가족성 크로이츠펠트-야콥병, 치명적 가족성 불면증, 및 게르스트만-스트로이슬러-샤인커 증후군이 포함됩니다. 감염성 크로이츠펠트-야콥병은 사례의 1% 미만을 차지하며, 외부 소스에 의한 프리온 전염으로 발생합니다. 감염성 크로이츠펠트-야콥병의 하위 유형에는 쿠루병, 의인성 크로이츠펠트-야콥병, 및 변종 크로이츠펠트-야콥병이 포함됩니다. 쿠루병은 파푸아뉴기니의 포레족이 1950년대에 금지되기 전까지 의식적 식인 풍습의 일환으로 죽은 친척의 뇌를 섭취하면서 발생한 질병입니다. 의인성 크로이츠펠트-야콥병은 절차 중에 우발적으로 프리온이 접종되어 발생합니다. 변종 크로이츠펠트-야콥병은 감염된 소고기의 섭취와 관련이 있으며, 이는 광우병과 유사한 메커니즘입니다. 대부분의 문서화된 변종 크로이츠펠트-야콥병 사례는 영국과 프랑스에서 발생했습니다.
크로이츠펠트-야콥병의 발생 빈도
크로이츠펠트-야콥병은 전 세계적으로 매년 백만 명당 약 1명에게 영향을 미칩니다. 미국에서는 매년 약 350건이 진단됩니다. 산발성 크로이츠펠트-야콥병은 인간 프리온 질환의 가장 흔한 형태입니다. 이 상태는 평균 발병 연령이 62세이며, 젊은 연령층과 노인층에서도 보고된 바 있습니다. 산발성 크로이츠펠트-야콥병은 남녀 비율이 1:1입니다. 전 세계적으로 매년 백만 명당 약 1~2건의 새로운 산발성 크로이츠펠트-야콥병 사례가 나타납니다. 발병 후 1년 이내에 환자의 약 70%가 사망합니다. 산발성 크로이츠펠트-야콥병의 평균 생존 기간은 4~8개월이며, 환자의 90%가 1년 이내에 사망합니다. 유전성 크로이츠펠트-야콥병은 이 상태의 두 번째로 흔한 유형입니다. 환자들은 종종 가족력을 가지고 있으며, 상염색체 우성 PRNP 유전자 돌연변이를 가지고 있습니다. 획득된 사례는 1% 미만으로, 주로 평균 연령 29세의 젊은 성인에서 발생합니다.
크로이츠펠트-야콥병의 발생과 진행 과정
정상 세포 프리온 단백질(PrP c )은 자발적으로 또는 PrP Sc 감염의 결과로 질병을 일으키는 형태인 PrP 스크래피(PrP Sc )로 변형됩니다. PrP Sc 는 스스로 증식하며 뇌 전체에 축적됩니다. 화학적으로 매우 안정적인 β-플리티드 응집체는 영향을 받은 뉴런에서 세포 내 단백질 접힘, 유비퀴틴화 및 수송에 이상을 일으킵니다. 또한, 아교세포는 프리온 유발 손상에 반응하여 부풀어 오르고 분해될 수 있습니다. 이러한 변화로 인해 신경퇴행이 발생합니다.
병력 및 신체검사
CJD는 아형에 따라 다양하게 나타납니다. 증상은 다양한 중추신경계 부위의 관여로 인해 발생합니다. 아래 표는 CJD 환자에게 나타날 수 있는 증상을 요약한 것입니다. 표 표. 크로이츠펠트-야콥병의 증상. 비정형 특징으로는 뇌신경 이상, 말초 신경계 관여, 전정와우 기능 장애가 포함됩니다. 이러한 증상은 CJD와 드물게 관련이 있지만, 다른 진단을 의심하게 해야 합니다. CJD가 의심되는 모든 환자에 대해 신경학적 검사는 가능한 한 자세히 수행해야 합니다. 산발성 CJD 산발성 CJD의 초기 단계에서 환자는 어지러움, 두통, 피로, 수면 장애와 같은 비특이적 증상을 보일 수 있습니다. 그러나 기억 문제, 초조함, 과민성, 우울증, 무관심, 기분 변화, 시력 상실과 같은 감각 변화도 발생할 수 있습니다. 질병이 진행됨에 따라 환자는 급격히 악화되는 혼란, 방향 감각 상실 및 인지 문제를 겪을 수 있습니다. 대부분의 환자는 운동 조정 및 운동 이상을 나타내며, 여기에는 운동 실조, 불수의적 경련 운동, 근육 경련, 근육 경직 및 불수의적 근육 경련이 포함됩니다. 근경련은 수면 중에도 지속되며 큰 소리나 밝은 빛에 의해 유발될 수 있습니다. 서동증, 근긴장 이상 및 경직과 같은 추체외로 증상이 발생할 수 있습니다. 환자는 점차 이동성과 언어를 잃고 혼수 상태에 빠집니다. 폐렴과 같은 특정 감염은 사망을 초래할 수 있습니다. 산발성 CJD 환자는 일반적으로 55세에서 75세 사이입니다. 발병 후 1년 이내에 사망하며, 질병의 중간 지속 기간은 4~5개월입니다. 산발성 CJD 환자의 중간 사망 연령은 68세입니다. 산발성 CJD는 치매와 유사한 증상을 보이지만 훨씬 더 빠르게 진행됩니다. CJD 아형은 유전적 다형성, 프리온 단백질 특성 및 관련 증상에 따라 분류됩니다. 메티오닌/메티오닌 유형 1(MM1) 및 메티오닌/발린 유형 1(MV1)은 사례의 70%를 차지하며 고전적인 CJD 표현형과 상관관계가 있습니다. 이 상태는 중년에서 후기 생애에 발병하며 급속히 진행되는 치매(RPD)와 초기 근경련 및 운동 실조를 나타냅니다. 메티오닌/발린 유형 2(MV2)는 쿠루 플라크 변형으로, 산발성 CJD 사례의 10%를 차지합니다. 이 상태는 두드러진 정신과적 특징을 가진 진행성 치매를 나타내며, 지속 기간이 더 깁니다(약 17개월). 발린/발린 유형 2(VV2) 변형은 운동 실조 변형으로도 알려져 있습니다. 이 상태는 발병 시 또는 고립된 특징으로 운동 실조를 나타냅니다. VV2 아형의 질병 지속 기간은 약 7~9개월입니다. 메티오닌/메티오닌 유형 2(MM2) 아형은 시상 또는 피질로 분류될 수 있습니다. 시상 MM2 아형은 산발성 치명적 불면증으로도 알려져 있으며 사례의 2%를 차지합니다. 평균 질병 지속 기간은 15.6개월입니다. 가장 빈번한 증상으로는 정신운동 과다활동, 운동 실조, 불면증 및 인지 장애가 있으며, 치명적 가족성 불면증과 유사합니다. 피질 MM2 아형도 산발성 CJD 사례의 2%를 차지합니다. 이 상태의 주요 증상은 치매입니다. 평균 질병 지속 기간은 15.7개월입니다. 시각 및 소뇌 징후는 초기에는 거의 설명되지 않습니다. 발린/발린 1(VV1) 아형은 사례의 1%를 차지하며 발병 연령이 더 젊습니다. 이 상태를 가진 개인은 진행성 치매를 나타냅니다. VV1 아형의 평균 지속 기간은 15.3개월입니다. 유전성 CJD 유전적 CJD는 PRNP 돌연변이의 낮은 침투율로 인해 표현형 변동성을 가질 수 있습니다. 유전적 CJD 환자는 일반적으로 산발성 CJD 환자보다 젊으며, 초기에는 행동 및 인지 변화를 나타내고, 몇 달 후에는 조정 및 운동 이상을 나타냅니다. 유사한 신경학적 증상을 가진 가족력이 있을 수 있습니다. 유전성 CJD는 치명적이지만, 질병의 지속 기간은 개인마다 다릅니다. 예를 들어, 게르스트만-스트로이슬러-샤인커 증후군은 진행이 느리며 사망이 최대 10년까지 지연될 수 있습니다. 변종 CJD 변종 CJD 환자는 산발성 CJD 환자보다 젊으며, 초기에는 정신과적 증상, 행동 변화 및 고통스러운 이상 감각을 나타냅니다. 운동 장애는 초기에도 발생할 수 있지만, 치매는 일반적으로 늦게 나타납니다. 신경외과적 절차나 감염된 고기를 섭취한 병력이 있을 수 있습니다. 질병의 중간 지속 기간은 13~14개월이며, 중간 사망 연령은 28세입니다.
크로이츠펠트-야콥병의 진단
크로이츠펠트-야콥병은 RPD를 나타내는 다른 상태와 유사하게 나타나기 때문에 진단이 어려울 수 있습니다. 다음은 RPD 평가를 위한 권장 초기 선별 검사입니다: 전체 혈구 수 완전 대사 패널 혈액 마그네슘 급속 혈장 반응 적혈구 침강 속도 항핵 항체 C-반응성 단백질 갑상선 기능 검사 비타민 B12 수치 HIV 검사 라임병 타이터 자가면역 항체 소변 검사 CSF 연구, 포도당, 올리고클론 밴드 및 차등 세포 수 포함 CSF 14-3-3 단백질(프리온 질환 검사) 성병 연구소(VDRL) 검사 영상 연구 중에서 컴퓨터 단층 촬영(CT)을 처음으로 주문할 수 있습니다. 그러나 뇌 자기 공명 영상(MRI)과 관련된 유체 감쇠 반전 회복(FLAIR) 및 확산 가중 영상(DWI)은 영향을 받은 부위에 대한 더 나은 세부 정보를 제공할 수 있습니다. 임상, 실험실 및 뇌파 검사(EEG) 결과와 결합하면 CJD를 진단할 수 있습니다. 세계보건기구는 1998년에 CJD에 대한 진단 기준을 발표했으며, 이는 임상, EEG 및 CSF 결과에 의존했습니다. 그러나 MRI 및 유전자 검사와 같은 고급 진단 절차는 이러한 기준을 구식으로 만들었습니다. 뇌 MRI는 CSF 14-3-3 단백질보다 변종 CJD에 대해 더 민감하고 특이적인 검사이며 약 90%의 사례에서 정확한 것으로 나타났습니다(참조 이미지 . 초기 단계 크로이츠펠트-야콥병 환자의 뇌 MRI). T2 가중 스캔, DWI 및 명백한 확산 계수(ADC) 시퀀스를 사용한 뇌 MRI는 종종 산발성 CJD에서 피질 회색질(피질 리본) 및 깊은 핵에서 이상을 나타냅니다. DWI 또는 FLAIR 영상을 사용한 MRI는 98%의 민감도와 93%의 특이성을 가지고 있습니다. DWI는 일반적으로 기저핵, 시상 및 피질 내 과밀도를 나타냅니다. "하키 스틱" 또는 "풀비나" 징후는 변종, 감염성 또는 후천성 CJD를 나타내지만 다른 형태의 CJD에서도 나타납니다. CSF 14-3-3은 전형적인 EEG 결과와 결합할 때 다른 프리온 질환보다 CJD에 대해 더 민감할 수 있습니다. CSF 단백질 바이오마커, 포함 14-3-3 단백질, 총 타우(T-tau), 및 뉴런 특이적 에놀라제(NSE), 빠른 신경퇴행의 마커입니다. 이러한 검사는 CJD를 진단하는 데 도움이 될 수 있지만 이 상태에 특이적이지 않습니다. 타우 수치가 높으면(1150 피코그램/mL 이상) CJD에 대한 진단 검사로서 14-3-3 단백질보다 더 높은 정확도와 특이성을 가지지만 두 검사 모두 상당한 위음성 및 위양성 결과를 초래할 수 있습니다. 2012년에 미국 신경학 아카데미는 CJD가 강하게 의심되는 경우에만 CSF 14-3-3을 주문할 것을 권장했습니다. 이러한 비프리온 특이적 CSF 바이오마커와 MRI를 비교한 최근 연구에서 DWI는 97%의 진단 정확도를 보였으며, 이는 T-tau(79.6%), 14-3-3 단백질(70.4%) 및 NSE(71.4%) 검사보다 높았습니다. 이러한 전통적인 대리 마커 단백질의 검출은 약 3/4의 사례에서 정확합니다. 포도당, 총 단백질, 백혈구 수, 총 세포 수 및 올리고클론 IgG를 포함하는 일반적인 CSF 분석은 CJD 환자에서 일반적으로 눈에 띄지 않습니다. 국립 프리온 질환 병리 감시 센터는 2015년 4월에 "2세대 실시간 진동 유도 변환(RT-QuIC)"이라는 새로운 진단 검사를 시작했으며, 이는 CJD에 대해 매우 민감하고 특이적입니다. RT-QuIC는 CJD 환자의 CSF에서 병원성 프리온 단백질을 정확하게 검출할 수 있습니다. RT-QuIC는 14-3-3 단백질, T-tau 및 NSE와 달리 병원성 프리온 단백질을 직접 검출합니다. 몇몇 연구에 따르면 RT-QuIC는 산발성 CJD에 대해 높은 특이성(약 98%)을 가지지만 민감도는 다소 낮습니다(80% 이상). 대부분의 VV2 산발성 CJD 아형 환자는 CSF RT-QuIC 검사에서 음성입니다. MRI만큼 민감하지는 않지만, RT-QuIC는 전형적인 산발성 CJD MRI 소견이 없는 일부 유전적 프리온 질환의 많은 형태에서 양성입니다. RT-QuIC는 CSF보다 후각 상피 브러싱을 사용하여 더 민감할 수 있습니다. 최근 연구에 따르면 RT-QuIC는 CJD 진단의 정확성 면에서 뇌 생검과 비교할 만합니다. RT-QuIC는 뇌 생검에 비해 덜 침습적입니다. 그러나 기존의 CJD 지침에는 새로운 덜 침습적인 진단 방법이 포함되어 있지 않습니다. EEG는 CJD를 감지하는 데 있어 뇌 MRI 또는 CSF 연구만큼 민감하지 않지만, 후기 단계에서 이 상태와 관련된 전형적인 소견은 주기적 예리한 파 복합체(PSWC)입니다. 양상 또는 삼상 PSWC는 산발성 CJD 환자의 67%에서 95%에서 발견됩니다. 이 소견은 진단보다는 지지적이며 다음과 같은 특징이 있습니다: 일반화된 또는 측면화된 복합체 반복 간격의 최소 5회 반복 간격이 500밀리초 미만의 차이를 가져야 반주기적 활동을 제외할 수 있습니다. 엄격히 주기적인 뇌 잠재력, 대부분의 간격이 500~2000밀리초이고 지속 시간이 100~600밀리초인 복합체 산발성 CJD 환자 중 MM1 및 MV2 아형은 PSWC를 자주 나타내며, MV2 아형은 PSWC를 드물게 나타냅니다. PSWC는 게르스트만-스트로이슬러-샤인커 증후군, 변종 CJD, 쿠루 또는 치명적 가족성 불면증 환자에서 발견되지 않습니다. PSWC는 유전적 CJD 환자, 특히 코돈 200 돌연변이를 가진 환자에서 가끔 관찰됩니다. 뇌 조직 생검 또는 사후 뇌 검사는 CJD 진단을 확인합니다. 그러나 모든 뇌 영역이 질병에 영향을 받는 것은 아닙니다. 영상 연구는 비정상적인 특징이 가장 많이 발견될 가능성이 있는 피질하 구조를 목표로 해야 합니다. 수술은 위험할 수 있으며 항상 영향을 받은 뇌 조직을 얻을 수 있는 것은 아닙니다. CJD 확인은 환자의 임상 결과를 변경하지 않습니다. 따라서 가역적인 상태가 감별 진단에서 의심되는 경우에만 뇌 생검이 필요합니다. 프리온은 증상이 있는 변종 CJD 환자의 혈액과 소변에서 검출되었습니다. 프리온 감염 가능성이 배제될 때까지 변종 CJD 환자의 체액 및 조직을 취급할 때 주의해야 합니다.
크로이츠펠트-야콥병의 치료 및 관리
치료 / 관리 크로이츠펠트-야콥병에는 확실한 치료법이 없으며, 지지 요법이 관리의 주된 방법입니다. 크로이츠펠트-야콥병에 대한 대부분의 시험 약물은 현재까지 명확한 이점을 보여주지 못했습니다. 그러나 뇌실 내 펜토산 폴리설페이트는 설치류 연구에서 PrP Sc 형성을 억제하는 것으로 나타났습니다. 네 명의 환자에서 37개월에서 114개월의 생존 연장이 관찰되었습니다. 이 치명적인 질환에 대한 치료법을 찾기 위해 더 많은 연구가 필요합니다. PRNP 돌연변이의 조기 발견은 유전적 형태의 크로이츠펠트-야콥병에 대한 위험이 있는 가족에게 도움이 될 수 있습니다. 이 질환에 영향을 받은 환자들은 조기에 생애 말기 문제에 대한 준비를 할 수 있습니다. 심리사회적 지원과 지지 요법은 환자의 삶의 질을 향상시킬 수 있습니다. 유전 상담과 가족 계획은 PRNP 돌연변이를 가진 개인의 자손에게 질병 전파를 예방하는 데 도움이 됩니다.
크로이츠펠트-야콥병의 감별 진단
RPD는 혈관성, 신경퇴행성, 자가면역, 감염성, 혈전색전성, 신생물성, 의인성, 독성 대사 상태를 포함한 광범위한 감별 진단을 가집니다. 뇌졸중, 다발성 경색, 뇌의 골수성 혈관성형술 또는 고혈압성 뇌병증과 같은 혈관 상태도 RPD를 초래할 수 있습니다. 혈관염과 혈관 내 림프종도 RPD로 나타날 수 있습니다. 이러한 상태는 철저한 의학적 평가를 통해 크로이츠펠트-야콥병과 구별될 수 있습니다. 영상 연구는 혈관성 및 신생물성 원인을 배제하는 데 도움이 될 수 있습니다. 혈액 및 CSF 검사는 자가면역, 감염성, 대사성 및 신경퇴행성 상태를 감지할 수 있습니다.
크로이츠펠트-야콥병의 예후
크로이츠펠트-야콥병의 예후는 이 질환을 이해하는 데 도움이 된 모든 발전에도 불구하고 매우 나쁩니다. 이 상태는 불가피하게 치명적입니다. 일부 사례를 제외하고 증상 발현 후 1년 이내에 사망이 발생합니다.
크로이츠펠트-야콥병의 합병증
크로이츠펠트-야콥병의 합병증은 신체적 및 심리사회적 어려움을 포함합니다. 크로이츠펠트-야콥병에 영향을 받은 사람들은 종종 친구와 가족으로부터 멀어지며, 결국 그들을 인식하거나 관계를 맺는 능력을 잃게 됩니다. 환자들은 또한 자가 관리 능력을 상실하고 종종 결국 혼수상태에 빠지게 됩니다. 크로이츠펠트-야콥병는 100% 치사율을 가지고 있습니다.
치료 결과 향상을 위한 의료팀 가이드
크로이츠펠트-야콥병 치료는 질환의 복잡한 특성과 환자의 건강에 미치는 다양한 영향을 고려하여 다학제적 접근이 필요합니다. 전문적인 팀에는 다음과 같은 구성원이 포함될 수 있습니다: 신경과 전문의: 질환을 진단하고 관리하며, 크로이츠펠트-야콥병이 뇌 기능에 미치는 영향을 환자와 가족에게 상담합니다. 신경외과 의사: 크로이츠펠트-야콥병 환자의 증상 관리를 위해 신경외과적 절차를 수행할 수 있습니다. 감염병 전문가: 프리온 전파 관리 및 감염 통제 조치 시행에 대한 전문 지식을 제공합니다. 중환자 전문의: 중환자실에서 크로이츠펠트-야콥병 환자에게 치료를 제공합니다. 정신 건강 전문가: 크로이츠펠트-야콥병 환자와 그 가족에게 정서적 및 심리적 지원을 제공하여 질환과 관련된 정신 건강 문제를 극복하도록 돕습니다. 신경방사선과 의사: 영상 연구 해석에 대한 전문 지식을 제공하여 크로이츠펠트-야콥병 진단 및 뇌 변화 모니터링을 돕습니다. 병리학자: 크로이츠펠트-야콥병 진단을 확인하기 위해 뇌 조직 샘플을 검사합니다. 간호사: 직접적인 환자 간호를 제공하고, 치료를 시행하며, 증상을 모니터링하고, 환자와 가족을 지원합니다. 간호사는 종종 의료 팀, 환자 및 가족 간의 중요한 연결 고리 역할을 합니다. 재활 팀: 물리치료사와 작업치료사는 증상을 관리하고 기능적 능력을 유지하는 데 도움을 줍니다. 언어치료사: 크로이츠펠트-야콥병 관련 신경학적 변화로 인해 발생할 수 있는 의사소통 어려움을 관리하는 데 도움을 줍니다. 완화의료 전문가: 증상 관리, 통증 완화 및 크로이츠펠트-야콥병 환자와 가족에게 말기 치료 지원을 제공합니다. 이 제공자들은 크로이츠펠트-야콥병 환자의 삶의 질을 향상시키는 데 중점을 둡니다. 사회복지사: 팀의 케어 조정을 돕습니다. 이 전문가들은 또한 환자와 그 가족이 케어에 접근하고 크로이츠펠트-야콥병와 관련된 어려움을 극복하는 데 도움을 줍니다. 유전 상담사: 유전형 크로이츠펠트-야콥병의 위험이 있는 환자에게 가족 위험 및 유전자 검사에 대한 정보, 지원 및 상담을 제공합니다. 팀 구성원 간의 협력은 크로이츠펠트-야콥병에 영향을 받은 개인에게 최상의 케어를 제공하는 데 필수적입니다. 대부분의 크로이츠펠트-야콥병 환자는 증상 발현 후 1년 이내에 사망합니다. 호스피스 케어 준비는 즉시 다루어져야 합니다. 가족 상담은 질환에 효과적인 치료법이 없고 죽음이 불가피하기 때문에 필수적입니다. 전문적인 협력은 가족 상담과 적절한 완화의료를 통해 이 질환의 치명적인 경과를 원활하게 할 수 있습니다.