개요

포도막귀밑샘열 (Uveoparotid fever, Heerfordt/s syndrome, Heerfordt-Waldenström syndrome)은 사르코이드증 (sarcoidosis)의 변형된 질환중 하나입니다. 다만 만성으로 발생하는 사르코이드증과 달리 급성으로 발생하는 희귀한 질환입니다.

포도막귀밑샘열은 귀밑샘의 비대, 안면신경 마비, 전방 포도막염과 이와 동반된 미열을 특징으로 합니다. 정확한 발병 원인 및 기전은 알려져 있지 않으며, 사르코이드증 환자의 2~5%에서 이러한 증상을 보이는 것으로 알려져 있습니다.

원인

포도막귀밑샘열의 정확한 원인은 알려져 있지 않습니다. 다만 약 15%에서 가까운 친척이 유사한 증후군을 가지고 있습니다. 소인을 가진 개인이 Mycobacterium이나 Propionibacteria species 감염 등의 환경인자를 만나면 발병하는 것으로 추정하고 있습니다.

증상

포도막귀밑샘열은 귀밑샘의 부종 또는 비대, 전방 포도막염, 안면신경의 마비가 아급성으로 발생하며 미열이 동반됩니다. 침샘의 부종으로 구강 건조 증상이 나타날 수 있으며, 포도막염의 증상으로 결막 충혈, 안통, 뿌옇게 보이는 증상이 나타날 수 있고, 안면신경이 마비되는 경우 마비된 부분의 이마에 주름을 잡을 수 없고 눈이 감기지 않으며 입을 오므리거나 웃을 때 입꼬리가 올라가지 않습니다.

포도막귀밑샘열 증상 이미지. 전방포도막염, 귀밑샘염, 안면신경마비, 미열

포도막귀밑샘열의 증상은 다양하며, 귀밑샘의 비대, 안면신경 마비, 전방 포도막염의 세가지 증상이 모두 있으면서 미열이 존재하는 경우를 완전한 포도막귀밑샘열이라고 하며, 세가지 증상 중 두가지 증상이 있는 경우를 불완전 포도막귀밑샘열이라고 합니다.

진단

귀밑샘의 부종 또는 비대, 전반 포도막염, 안면신경의 마비 증상 중 2개 또는 3개의 증상이 있으면 임상적인 진단이 가능합니다. 발열 동반되지만 진단 요건에는 들어가지 않습니다. 조직 검사를 통하여 육아종을 관찰하는 것이 진단에 도움이 될 수 있습니다.

치료

포도막귀밑샘열의 치료는 일반적인 유육종증(sarcoidosis)의 치료에 따릅니다. 스테로이드와 기타 면역억제제가 치료의 근간이 됩니다.

참고문헌

Dua A, and Mandan A. Heerfordt’s syndrome, or uveoparotid fever. N Engl J Med 2013;369:458
Ramchandran V., Haidari W., Ahn C., and Tull R. Uveoparotid fever as a presentation of sarcoidosis. PROC 2019;0:1-3
Makimoto G., Miyahara N., Yoshikawa M., Taniguchi A., Kanehiro A., et al. Heerfordt’s syndrome associated with a high fever and elevation of TNF-σ. Acta Med. Okayama 2016;70:273-7
https://radiopaedia.org/articles/heerfordt-syndrome

포도막귀밑샘열

Uveoparotid fever[Heerfordt]