쉬한 증후군이란?

쉬한 증후군(Sheehan’s syndrome)은 출산 후 뇌하수체 전엽 세포의 괴사를 의미하며, 이는 출산 후 출혈, 저혈량증, 쇼크에 의해 발생합니다. 선진국에서는 산과 치료의 발전으로 인해 이 질환의 발생률이 감소했지만, 개발도상국에서는 여전히 중요한 이환율과 사망률의 원인입니다. 영국 병리학자 해롤드 리밍 쉬한이 1937년에 처음으로 이 질환을 설명했습니다.

쉬한 증후군의 원인

쉬한 증후군은 출산 후 심각한 출혈로 인해 뇌하수체 전엽이 손상될 때 발생합니다. 고전적으로, 이는 출산 후 어머니가 상당한 양의 혈액을 잃을 때 발생합니다. 이 혈액 손실로 인해 뇌하수체가 호르몬을 생산할 수 없게 됩니다. 쉬한 증후군의 진단은 출산 직후에 항상 명확하지 않습니다. 때때로 쉬한 증후군의 징후와 증상은 출산 후 몇 달이 지나거나 심각한 외상 후에 나타날 수 있습니다. 쉬한 증후군의 첫 번째이자 가장 흔한 증상은 젖 분비의 부재, 즉 무유증입니다. 다른 증상은 뇌하수체 호르몬 생산의 손실과 관련이 있으며, 무월경 또는 희소월경, 열감, 성욕 감소 등을 포함할 수 있습니다. 피로, 서맥, 저혈압, 체중 증가, 변비와 같은 갑상선 기능 저하증의 증상은 몇 달 후에 발생할 수 있으며, 겨드랑이와 치모의 손실도 동반될 수 있습니다. 부신 기능 부전도 피로와 체중 감소의 증상과 함께 발생할 수 있습니다. 쉬한 증후군으로 인한 이차 부신 기능 부전을 지지하는 실험실 값에는 저나트륨혈증, 빈혈, 저혈당증이 포함될 수 있습니다.

쉬한 증후군의 발생 빈도

쉬한 증후군은 선진국에서는 산과 치료의 발전과 경험 많은 의료 제공자 및 의료 시설에 대한 접근성으로 인해 드뭅니다. 불행히도, 개발도상국과 저소득 국가에서는 출산의 합병증으로 발생할 수 있습니다. 일부 연구에서는 쉬한 증후군의 발생률을 10만 명의 출생 중 5명으로 보고하고 있습니다.

쉬한 증후군의 발생과 진행 과정

임신한 여성은 출산 전 몇 주 동안 뇌하수체의 부피와 세포 수가 증가합니다. 이 증가는 주로 프로락틴을 생산하는 세포(유즙세포)의 과형성과 뇌하수체 전엽의 다른 세포의 과형성에 의해 발생합니다. 이 과형성은 뇌하수체 전엽 전체의 영양 및 대사 요구를 증가시키지만, 뇌하수체 전엽을 공급하는 혈액 공급은 증가하지 않습니다. 뇌하수체 전엽을 공급하는 혈액 공급은 상대적으로 저압 시스템입니다. 이것이 뇌하수체 세포를 허혈에 더 취약하게 만드는 메커니즘이라고 이론화됩니다. 결과적으로, 출산 후 심각한 출혈로 인해 뇌하수체 전엽의 세포가 괴사에 더 취약해집니다. 뇌하수체 후엽은 더 높은 압력 하에서 기능하는 자체 혈액 공급을 가지고 있어 쇼크나 저혈량증에 의해 일반적으로 영향을 받지 않습니다. 쉬한 증후군은 뇌하수체 전엽 세포 괴사의 임상적 표현이며, 범뇌하수체 기능 저하증 또는 선택적 뇌하수체 기능 상실로 나타날 수 있습니다. 범뇌하수체 기능 저하증은 뇌하수체의 많은 세포가 영향을 받을 때 발생하며, 선택적 뇌하수체 기능 상실보다 훨씬 더 흔합니다. 프로락틴과 성장 호르몬은 선택적 뇌하수체 괴사와 기능 저하에 의해 가장 흔하게 영향을 받는 호르몬입니다. 뇌하수체 후엽 기능은 일반적으로 영향을 받지 않지만, 당뇨병성 요붕증이 발생할 수 있으며, 이는 쉬한 증후군의 드문 표현입니다.

병력 및 신체검사

환자는 쉬한 증후군의 급성 또는 만성 표현으로 나타날 수 있습니다. 쉬한 증후군의 만성 상태는 급성 표현보다 더 흔합니다. 쉬한 증후군은 저혈량증과 쇼크의 초기 사건 후 몇 달에서 몇 년 후에 나타날 수 있습니다. 쉬한 증후군의 급성 표현은 신생아의 어머니가 모유 수유에 어려움을 겪거나 전혀 젖을 생산할 수 없을 때(무유증) 명백합니다. 그러나 많은 여성들은 출산 후 몇 달에서 몇 년 동안 무증상일 수 있습니다. 여성들은 출산 후 월경에 어려움을 겪을 수 있으며, 쉬한 증후군이 진단되고 치료될 때까지 월경이 없을 수 있습니다. 쉬한 증후군의 급성 형태는 출산 후 신속하게 인식되고 치료되지 않으면 매우 위험할 수 있습니다. 지속적인 저혈압과 빈맥은 저혈량증과 쇼크를 모방할 수 있지만, 저나트륨혈증과 지속적인 저혈당증은 쉬한 증후군의 진단을 확정하는 데 도움이 될 수 있습니다. 만성 쉬한 증후군은 뇌하수체 기능 저하증으로 인한 증상으로 진단되며, 이는 초기 혈관 손상 후 몇 달에서 몇 년 후에 발생할 수 있습니다. 갑상선 기능 저하증의 증상은 출산 후 몇 달 후에 발생할 수 있습니다. 환자는 피로, 무력감 또는 약점, 탈모, 변비, 체중 증가, 집중력 문제 또는 주의력 문제, 추위에 대한 불내성을 호소할 수 있습니다. 의사는 신체 검사 중 저혈압과 서맥을 관찰할 수 있습니다. 환자는 또한 피로와 체중 감소의 증상을 가진 이차 부신 기능 부전을 나타낼 수 있습니다. 실험실 값은 저혈당증, 저나트륨혈증, 빈혈을 반영할 수 있습니다.

쉬한 증후군의 진단

쉬한 증후군을 진단하기 위해 높은 임상적 의심이 있을 때 혈액을 채취하여 뇌하수체 전엽 기능을 평가합니다. 뇌하수체 전엽에서 제조되는 호르몬은 난포 자극 호르몬(FSH)과 황체 형성 호르몬(LH), 성장 호르몬(GH), 프로락틴(PRL), 부신피질 자극 호르몬(ACTH), 갑상선 자극 호르몬(TSH)입니다. 괴사가 발생할 때 이들은 특정 순서로 영향을 받으며, GH가 먼저, 그 다음 PRL, FSH, LH, ACTH, 마지막으로 TSH가 영향을 받습니다. 주문할 실험실 테스트에는 완전 혈구 수(CBC)와 차등 수, 기본 대사 프로필, 갑상선 기능 테스트(TSH, FT3, FT4), FSH, LH, 프로락틴, 에스트로겐, 코티솔, 성장 호르몬이 포함됩니다. 낮은 기초 호르몬 수치와 쉬한 증후군을 시사하는 병력과 신체 소견을 찾는 것이 진단에 도움이 됩니다. 쉬한 증후군과 관련된 다른 실험실 테스트에는 정상적 세포성/정상적 색소성 빈혈, 혈소판 감소증, 범혈구 감소증이 포함될 수 있습니다. 저나트륨혈증과 저혈당증도 존재할 수 있습니다. 쉬한 증후군의 진단을 확인하기 위해 고려할 수 있는 다른 덜 흔한 실험실 테스트에는 여러 혈전성 유전 돌연변이, 낮은 PT 및 aPTT 테스트, 항뇌하수체 항체, 항시상하부 항체가 포함될 수 있습니다. 이 테스트는 진단을 확인하기 위한 주요 테스트 후에 고려될 수 있습니다. 또한, 뇌하수체의 자기공명영상(MRI) 평가를 통해 진단을 확인할 수 있습니다. 약 70%의 환자에서 빈 셀라가 존재하며, 약 30%의 환자에서 부분적으로 빈 셀라가 나중에 MRI에서 나타납니다. 급성 쉬한 증후군의 MRI 징후는 출혈 없이 확대된 뇌하수체의 급성 중심 경색을 나타낼 수 있습니다. 질병이 진행됨에 따라 MRI는 뇌하수체의 위축을 보여주며, 결국 부분적 또는 빈 셀라가 나타날 수 있습니다.

쉬한 증후군의 치료 및 관리

쉬한 증후군의 치료의 기본은 부족한 호르몬의 평생 대체입니다. 갑상선 기능 저하증은 레보티록신 또는 리오티로닌 대체로 치료할 수 있습니다. 코티솔 결핍은 프레드니손 또는 하이드로코티손으로 대체하여 치료할 수 있습니다. 성선 자극 호르몬 결핍은 자궁이 제거된 경우 에스트로겐으로, 자궁이 있는 경우 에스트로겐과 프로게스테론의 조합으로 치료해야 합니다. 당연히 혈전성, 암 위험, 심근경색 등의 위험과 이점을 환자와 논의해야 합니다. 성장 호르몬은 아마도 가장 흔히 대체가 필요한 호르몬이며, 용량은 환자의 필요에 맞게 개별화해야 합니다. 당뇨병성 요붕증이 발생한 환자에게는 데스모프레신(DDAVP)이 권장 치료 선택입니다. 뇌하수체 기능 저하증과 성장 호르몬 사용에 익숙한 내분비학자에게 의뢰하는 것이 좋습니다.

쉬한 증후군의 감별 진단

주요 감별 진단에는 다음이 포함됩니다: 애디슨 증후군 림프구성 뇌하수체염 범뇌하수체 기능 저하증 뇌하수체 졸중

쉬한 증후군의 예후

예후는 적시 진단과 호르몬 보충에 달려 있습니다. 제때 진단되지 않으면 예후는 심각할 수 있습니다.

쉬한 증후군의 합병증

갑상선 기능 저하증 애디슨 위기 사망

치료 결과 향상을 위한 의료팀 가이드

쉬한 증후군은 매우 드물지만 엄청난 이환율을 동반합니다. 따라서 내분비학자, 신경과/신경외과 의사, 산부인과 의사, 내과 의사, 일차 진료 제공자, 간호사, 방사선과 의사를 포함한 다학제 팀이 관리하는 것이 가장 좋습니다.