개요

선천성 승모판폐쇄부전(Congenital mitral insufficiency)은 선천적으로 승모판막의 이상이 생겨 폐쇄부전증을 일으키는 상태를 가리킵니다. 선천성 승모판폐쇄부전은 협착증을 동반하기도 합니다. 협착증과 폐쇄부전증을 합쳐 전체 선천성 심장질환의 0.2-0.4%를 차지합니다.

원인

선천성 심장 기형의 하나입니다. 원인은 몇가지 유형으로 나눌 수 있습니다. 첫째는 판막첨의 운동이 제한된 경우입니다. 심장수축기에 판막첨끼리 만나 판막이 닫히고 역류가 없어야하지만, 판막첨운동이 제한되면 폐쇄부전이 생기게 됩니다. 두 번째는 승모판막첨이 탈출되는 경우입니다. 힘줄근이 길어지거나 파열될 때, 혹은 유듀두근이 길어지면 승모판막첨의 자유연은 판막보다 더 높게 올라가게 되고, 수축기에 판막첨끼리 닿지 못하게 되어 폐쇄부전과 역류가 발생합니다. 승모판막첨의 운동이 정상이더라도, 심실의 확장에 의해 이차적으로 판막륜이 늘어나거나 틈새가 생길 수 있고, 국소적인 무형성증에 의해 판막첨에 결손이 생길 수 있는데, 이런 경우에도 폐쇄부전이 생길 수 있습니다.

증상

선천성 승모판폐쇄부전의 병태생리 및 임상양상은 승모판막병변의 정도와 동반 심기형의 정도에 좌우됩니다. 선천성 승모판폐쇄부전은 본질적으로 성인에서의 후천성 승모판폐쇄부전과 같은 양상을 보입니다. 다시 말해, 좌심방압과 폐동맥압이 증가하게 되고, 우심실비대가 나타납니다. 다만, 일반적으로 선천성 승모판협착에 비해 증상의 정도가 경미하고 증상발현이 조금 늦는 경향을 보입니다.

승모판을 통한 판막 역류가 심할수록 증상은 보다 어릴 때부터 나타납니다. 숨쉬기 힘들어하고, 숨을 빠르게 쉴뿐만 아니라, 이차적으로 수유를 힘들어하며 잘 먹지 않습니다. 발육이 늦고 호흡기감염에 자주 걸리게 됩니다. 그러나 역류가 심하지 않으면 증상이 없어 늦게 발견되는 경우도 있습니다.

진단

청진기를 대고 들어보면, 심첨부에서 전수축기 잡음과 제3심음이 들리게 됩니다. 일반흉부방사선검사 상 심장이 커져있으며, 승모판협착시보다 폐쇄부전시에 더 뚜렷합니다. 좌심방비대와 폐정맥고혈압 소견도 과찰됩니다.

심전도검사에서는 좌심방과 우심실비대의 소견이 나타납니다. 진행하면 좌심실의 확장 및 비대도 나타납니다. 심장초음파검사를 통해 승모판막 병변의 양상을 좀 더 정확하게 파악할 수 있습니다. 심도자검사는 폐혈관저항의 계산과 동반 심기형의 파악 등에 있어 유용합니다.

선천성 승모판막 기형의 진단

치료

증상이 심하지 않더라도 판막의 치환 없이도 수술적 치료가 가능한 경우에는 영아기라도 수술할 수 있습니다. 그러나 보통 중등도 이하의 증상이 있는 경우에는 내과치료를 시행하며 수술을 연기합니다. 불가피하게 인공판막치환수술이 필요한 경우 가급적 성인 크기의 인공판막을 치환하기 위해서입니다.

심한 증상이 있을 때는 연령에 관계없이 바로 수술이 필요하다. 보통 영아기나 어린 소아기에도 수술이 필요할 수 있는데, 이때는 가능하면 인공판막치환수술 대신 판막재건술을 시행하도록 노력합니다. 심한 증상이 없더라도 폐동맥고혈압이 심하면 수술의 적응이 됩니다.

선천성 승모판막 기형의 치료

참고문헌

https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/congenital-mitral-valve-anomalies/cdc-20385802
http://www.childrenshospital.org/centers-and-services/programs/a-_-e/congenital-heart-valve-program/advance-valve-imaging/mitral-valve

선천성 승모판기능부전

Congenital mitral insufficiency