피부근염이란?

피부근염(Dermatomyositis)은 근육 약화와 피부 발진을 특징으로 하는 드문 후천성 면역 매개 근육 질환입니다. 이는 특발성 염증성 근병증(IIM) 중 하나로 분류됩니다. 모든 특발성 염증성 근병증은 근육 약화라는 공통된 증상을 공유하지만, 임상적으로는 관련된 근육 그룹과 조직병리학적 소견에서 차이가 있습니다. 피부근염은 특징적인 피부 소견과 대칭적인 근위 골격근 약화를 나타냅니다. 또한, 폐, 심혈관, 소화기계와 같은 다른 장기 시스템에도 영향을 미칠 수 있습니다. 상당수의 피부근염 환자는 기저 악성 종양을 가지고 있어 질환의 예후에 영향을 미칠 수 있습니다. 대부분의 경우 근육 및 피부 증상이 나타나지만, 다른 변종도 존재합니다. 임상적으로 무근육성 피부근염 (CADM)은 환자가 피부근염의 특징적인 피부 소견을 가지고 있지만 근육 약화는 없는 상태를 말합니다. 임상적으로 무근육성 피부근염은 저근육성 또는 무근육성 피부근염으로 더 분류됩니다. 저근육성 피부근염 환자는 임상적으로 근육 약화가 없지만, 실험실 검사, 근전도 검사 또는 근육 생검을 통해 근염의 증거가 있습니다. 반면, 무근육성 피부근염 환자는 근육 관련 임상적 및 실험실적 증거가 모두 없습니다.

피부근염의 원인

피부근염의 원인은 알려져 있지 않지만, 여러 유전적, 면역학적, 환경적 요인이 이 질환에 관여하는 것으로 알려져 있습니다. 유전적 요인 여러 연구에 따르면 특정 인간 백혈구 항원(HLA) 유형을 가진 환자가 피부근염에 걸릴 위험이 더 높습니다. 고위험 하플로타입에는 북미 백인에서 HLA-A*68, 아프리카계 미국인에서 HLA-DRB1*0301, 한족에서 HLA-DQA1*0104 및 HLA-DRB1*07, 영국인에서 DQA1*05 및 DQB1*02가 포함됩니다. 또한, DRB1*03-DQA1*05-DQB1*02 하플로타입은 피부근염에서 간질성 폐질환의 발병과 강하게 연관되어 있습니다. 면역학적 요인 피부근염 환자에서 자가항체가 검출되지만, 이들이 병인에 역할을 하는지는 불분명합니다. 환경적 요인 감염 코사키 B 바이러스, 엔테로바이러스, 파보바이러스와 같은 바이러스가 피부근염의 유발 요인으로 의심되고 있습니다. 바이러스 유발 자가면역의 메커니즘에 대한 여러 이론이 있습니다. 여기에는 세포 단백질의 변화, 자가 내성의 붕괴, 이전에 숨겨져 있던 에피토프의 노출, 자가항체 유도 B 세포 활성화, 분자 모방 등이 포함됩니다. 약물 여러 약물이 피부근염을 유발할 수 있습니다. 여기에는 항암제(하이드록시유레아, 사이클로포스파미드), 항감염제(페니실린, 설폰아미드, 아이소니아지드), 비스테로이드성 항염증제(디클로페낙, 페닐부타존), D-페니실라민, 스타틴, 특정 백신이 포함됩니다. 방사선 피부근염은 고강도 자외선에 노출된 여성에서 더 자주 발생하는 것으로 관찰되었습니다.

피부근염의 발생 빈도

피부근염은 드문 질환입니다. 미네소타주 올름스테드 카운티에서 1967년부터 2007년까지 수행된 후향적 연구에 따르면, 발생률은 백만 명당 9.63명으로 추정되었습니다. 같은 연구에서 모든 사례의 21%가 무근육성 아형인 것으로 나타났습니다. 피부근염은 주로 40세에서 50세 사이의 사람들에게 영향을 미치며, 진단 시 평균 연령은 44.0 ± 18.3세입니다. 이 질환은 남성보다 여성에게 더 흔하며, 발생률은 각각 백만 명당 3.98명과 4.68명입니다. 유럽에서는 남유럽에서 북유럽보다 피부근염의 유병률이 더 높은 것으로 나타났습니다. 퀘벡에서 수행된 연구에서는 도시 지역에서 피부근염의 유병률이 더 높은 것으로 나타났습니다. 펜실베니아에서 수행된 코호트 연구에서도 대기 오염이 높은 지역에서 임상적으로 무근육성 피부근염 (CADM)의 클러스터가 나타났습니다. 이러한 연구들은 환경 요인이 질환의 유발 요인으로 작용할 가능성을 시사합니다.

피부근염의 발생과 진행 과정

피부근염은 근육 모세혈관과 세동맥의 내피를 대상으로 하는 체액 매개 공격의 결과로 생각됩니다. 초기 사건은 C3 보체 인자의 활성화로, 이는 C3b와 C4b를 형성합니다. 그 후, 신항원 C3bNEO와 C5b-C9 막 공격 복합체(MAC)가 형성됩니다. 막 공격 복합체는 혈관 벽에 침착되어 염증을 일으킵니다. 근육 섬유에 저산소 손상이 발생하여 근육 섬유의 위축을 초래하며, 특히 혈관 공급에서 가장 멀리 떨어진 주변 섬유가 영향을 받습니다. 시간이 지남에 따라 모세혈관 밀도가 감소하고 근육 섬유는 괴사와 퇴행을 겪기 시작합니다.

병력 및 신체검사

의심되는 피부근염 사례에서는 다음 목표를 염두에 두고 포괄적인 병력 조사와 신체 검사를 실시해야 합니다: 피부근염의 전형적인 근육 및 피부 징후와 증상을 식별합니다. 유전적, 감염성 또는 내분비 근병증과 같은 다른 근육 약화 원인을 배제합니다. 다른 장기 시스템(호흡기, 심장, 식도)이 관련되었는지 확인하기 위해 시스템 검토를 실시합니다. 잠재적인 악성 종양의 징후와 증상을 평가하고 필요시 연령에 맞는 암 검진을 수행합니다. 근육 약화와 피부 증상이 피부근염의 주요 증상입니다. 질병의 발병은 점진적이거나 급성일 수 있으며, 증상이 악화되거나 호전되는 경과를 보일 수 있습니다. 근육 근육 약화는 피부근염의 가장 흔한 증상입니다. 약화는 보통 점진적으로 진행되는 대칭적인 근위 근육 약화로 나타납니다. 환자는 계단 오르기, 앉은 자리에서 일어나기, 물건 들기, 머리 빗기, 베개에서 머리 들기와 같은 활동을 수행하는 데 어려움을 보고할 수 있습니다. 원위 근육 약화, 근육 통증 및 경직은 피부근염에서 드뭅니다. 심한 경우, 삼킴 곤란 또는 발음 곤란이 있을 수 있습니다. 검사는 삼각근, 엉덩이 굴근 및 목 굴근과 같은 근위 근육의 근력 감소를 나타낼 수 있습니다. 보통 근육 압통은 경미하며, 원위 근력은 보존됩니다. 심부 건 반사는 감소하지 않으며, 질병이 심하고 오래 지속되지 않는 한 근육 위축은 나타나지 않습니다. 피부 피부 변화는 근육 증상의 발병 전에 나타나거나 동시에 나타날 수 있습니다. 환자는 여러 유형의 피부 발진, 광과민성, 색소 변화 및 가려움증을 나타낼 수 있습니다. 피부근염은 또한 손톱 변화와 탈모를 일으킬 수 있습니다. 피부근염의 병리학적 소견은 다음과 같습니다: 고트론 구진: 손등의 중수지 관절과 지간 관절에 붉거나 자주색의 구진이 나타날 수 있으며, 비늘이나 궤양이 동반될 수 있습니다. 헬리오트로프 발진: 이는 피부근염의 특징적인 피부 소견으로, 상안검에 붉거나 자주색의 발진이 나타나며, 안와 주위 부종이 동반될 수 있습니다. 이 소견은 피부가 어두운 환자에게는 명확하지 않을 수 있습니다. 다른 피부 소견은 피부근염을 다른 상태와 구별하는 데 도움이 될 수 있습니다: 고트론 징후: 팔꿈치나 무릎 위에 붉은 반점 또는 패치 얼굴 홍반: 뺨과 코 다리 위에 홍반이 나타나며, 비구 주름을 포함합니다. 발진은 이마와 귀까지 확장될 수 있습니다. 숄 징후: 목 뒤, 상부 등 및 어깨에 홍반이 나타나며, 때로는 상완까지 확장됩니다. V 징후: 목 앞쪽과 상부 가슴에 불명확한 홍반성 반점 포이킬로더마: 색소 변화와 모세혈관 확장이 있는 위축성 피부, 햇빛에 노출된 부위 또는 비노출 부위 홀스터 징후: 허벅지 측면에 포이킬로더마 손톱 주위 침범: 모세혈관 확장과 큐티클 과성장 기계공의 손: 손바닥과 손가락 측면에 과각화, 균열된 수평선 두피 침범: 확산성 포이킬로더마, 비늘 및 가려움증 피부 석회화: 피부에 칼슘 침착 관절 피부근염은 손의 작은 관절에 비침식성 다발성 관절염 또는 관절통을 일으킬 수 있습니다. 환자는 관절 통증 또는 부종을 보고할 수 있습니다. 호흡기 환자는 기저 간질성 폐질환(ILD)으로 인해 운동 시 호흡 곤란, 운동 불내성 및 비생산성 기침을 나타낼 수 있습니다. 흉부 청진에서 양측 건조한 크랙클이 들릴 수 있습니다. 호흡 근육 약화로 인해 흉부 움직임이 감소할 수 있습니다. 식도 환자는 구강인두와 상부 식도의 근육 약화로 인해 고형물과 액체를 삼키는 데 어려움을 보고할 수 있습니다. 또한 위식도 역류 증상이 있을 수 있습니다. 기타 소견 피부근염에서 나타날 수 있는 기타 소견으로는 레이노 현상, 위장 궤양 및 심장 증상이 있습니다. 체계적인 증상으로는 발열, 권태감 및 체중 감소가 있을 수 있으며, 이는 잠재적인 악성 종양을 나타낼 수 있습니다. 다음 요인은 악성 종양을 예측할 수 있습니다; 남성 성별, 발병 시 고령, 삼킴 곤란의 존재, 간질성 폐질환의 부재. 환자는 약물 섭취와 가족력을 조사해야 합니다. 환자는 또한 연령에 맞는 암 검진을 받아야 합니다. 예를 들어, 골반 검사, 유방 검사, 고환 검사 및 직장 검사를 포함합니다.

피부근염의 진단

실험실 검사 근육 효소 의심되는 피부근염 사례의 초기 검사는 크레아틴 키나제(CK), 알돌라제, 젖산 탈수소효소(LDH), 아스파르테이트 아미노전이효소(AST) 및 알라닌 아미노전이효소(ALT)와 같은 근육 효소를 포함해야 합니다. 근육 효소 검사는 추가 진단 연구를 안내하고 치료 반응을 평가하는 데 도움이 됩니다. 일부 경우에는 근육 약화가 나타나기 전에 근육 효소의 상승이 발생할 수 있습니다. 자가항체 항핵 항체(ANA)는 피부근염 환자의 대다수에서 존재하지만 진단에 도움이 되지 않습니다. 대신, 근염 특이 자가항체(MSA)를 검출하는 데 중점을 두어야 합니다. 이는 피부근염 및 다발성 근염 환자의 약 30%에서 나타납니다. 근염 특이 항체 검사는 예후를 결정하는 데 유용한 정보를 제공하며 장기 침범 패턴을 예측하는 데 도움이 될 수 있습니다. 아미노아실-전이(t) 리보핵산 합성효소(항합성효소 항체로도 알려짐)는 피부근염와 관련된 가장 흔한 근염 특이 자가항체입니다. Anti-Jo는 피부근염에서 가장 흔한 항합성효소 항체입니다. 다음 자가항체는 특정 합병증 및 소견과 관련이 있습니다: Anti-Jo: 간질성 폐질환, 기계공의 손, 레이노 현상, 경피증 및 관절염을 포함하는 항합성효소 증후군. Anti-Mi2 (헬리케이스에 대한 항체): 급성 발병 질환, V-목 징후 및 숄 발진 Anti-SRP (신호 인식 입자에 대한 항체): 치료에 저항하는 심한 근염 Anti-MDA5 (흑색종 분화 관련 유전자 5): 심한 피부 침범, 무근염성 피부근염, 급속 진행성 ILD Anti-TIF-1 감마 (전사 중개 인자) / Anti-p155/140: 악성 종양 Anti-SAE (유비퀴틴 유사 수정 활성화 효소): 삼킴 곤란, 근염에 앞서 나타나는 피부 질환 Anti-NXP2 (핵 매트릭스 단백질 2): 피부 석회화 근전도 검사(EMG) 근전도 검사는 어떤 근육 그룹이 가장 영향을 받는지 식별하고 어떤 근육을 생검할지 안내하는 데 도움이 됩니다. 또한 피부근염을 신경병적 상태와 구별하는 데 도움이 됩니다. 그러나 근전도 소견은 특이적이지 않으며 환자의 11%에서 나타나지 않을 수 있습니다. 피부근염을 시사하는 소견은 다음과 같습니다: 삽입 활동 증가 자발적 섬유진동 양성 예리한 파동 복잡한 반복 방전 조기 모집 저전압, 짧은 다상 운동 단위 잠재력 방사선학 흉부 방사선 촬영: 모든 피부근염 환자는 간질성 폐질환을 선별하기 위해 흉부 방사선 촬영을 받아야 합니다. 환자가 호흡기 증상이나 비정상적인 흉부 X선 소견이 있는 경우, 고해상도 컴퓨터 단층촬영(HRCT)으로 추가 검사를 실시합니다. 또한 폐 기능 검사를 수행해야 합니다. HRCT에서 간질성 폐질환을 시사하는 소견은 결절, 섬유화, 선형 불투명도, 벌집 모양 또는 응집을 포함합니다. 자기공명영상(MRI): 골격근의 자기공명영상은 근염을 평가하는 비침습적이고 민감한 검사입니다. 전형적인 소견은 근육 부종, 염증 부위; T2 가중 영상에서 고강도로 나타나며; 지방 억제를 포함합니다. 바륨 삼킴 검사: 식도 기능 장애가 있는 경우 시행할 수 있습니다. 조직병리학 근육 생검은 피부근염 진단을 확인하고 근육 약화 또는 피부 발진의 다른 원인을 배제하는 가장 정확한 검사입니다. 그러나 진단을 놓치지 않기 위해 적절한 근육을 선택하는 것이 중요합니다. 근육 생검은 신체 검사에서 약한 근육이나 근전도 검사에서 비정상적인 근육의 반대쪽에서 얻어야 합니다. 피부근염이 의심되지만 특징적인 피부 소견이 없는 환자에게는 근육 생검을 시행해야 합니다. 마찬가지로, 피부근염의 특징적인 피부 소견이 있지만 근육 약화가 없는 환자는 피부 생검 절차를 받아야 합니다. 기타 검사 기타 기본 실험실 검사는 완전 혈구 수치와 차별, 크레아티닌, 간 기능 검사 및 염증 표지자(적혈구 침강 속도(ESR) 및 C-반응성 단백질(CRP))를 포함합니다. 피부근염에서 ESR은 보통 정상 또는 약간 상승할 수 있습니다. 갑상선 자극 호르몬(TSH)은 갑상선 기능 저하증을 배제하기 위해 주문할 수 있습니다. 심전도(ECG)는 잠재적인 전도 이상을 확인하기 위해 주문할 수 있습니다. 폐 기능 검사는 폐 침범의 심각성을 평가하기 위해 수행될 수 있습니다. 간질성 폐질환이 있는 환자는 폐 기능 검사에서 제한적 결함을 보이며, 강제 폐활량(FVC), 총 폐 용량(TLC) 및 확산 용량이 감소합니다. 호흡 근육 약화가 있는 환자는 제한적 패턴을 보이지만 확산 용량은 정상일 수 있습니다. 악성 종양 검사 피부근염 환자는 진단 후 첫 5년 동안 기저 악성 종양의 위험이 가장 높습니다. 따라서 모든 환자는 특정 증상이 있는지 여부에 관계없이 진단 시 연령과 성별에 맞는 암 검진을 받아야 합니다. 초기 악성 종양 검사는 대장 내시경 검사(또는 대변 잠혈 검사), 소변 분석, 유방 촬영 및 자궁경부 세포진 검사를 포함할 수 있습니다. 난소암 고위험 여성은 CA-125와 경질 초음파를 연속적으로 측정하여 검진해야 합니다. 피부근염 환자가 얼마나 자주 그리고 얼마나 광범위하게 암 검진을 받아야 하는지에 대한 합의는 없습니다. 초기 연구는 병력, 신체 검사 및 기본 실험실 검사 외에 광범위한 악성 종양 평가를 권장하지 않습니다. 그러나 최근 증거에 따르면 무증상 환자에서 흉부, 복부 및 골반의 컴퓨터 단층촬영을 통한 맹검 검사가 잠재적인 악성 종양을 발견하는 데 유용할 수 있습니다. 분류 기준 역사적으로, 피부근염을 포함한 특발성 염증성 근병증을 식별하기 위해 여러 분류 기준이 사용되었습니다. 이러한 분류 시스템에는 Bohan 및 Peter 분류(1975), Targoff 기준(1997) 및 Dalakas 및 Hohlfeld의 기준(2003)이 포함됩니다. 그러나 대부분의 이러한 분류 시스템은 피부 소견의 모호한 설명, 불명확한 배제 기준, 자가항체의 존재를 기준으로 포함하지 않음, 특발성 염증성 근병증의 모든 하위 그룹을 포함하지 않음 등의 제한이 있습니다. 2017년, 유럽 류마티스학 연맹(EULAR)과 미국 류마티스학 대학(ACR)은 특발성 염증성 근병증 및 주요 하위 그룹을 식별하는 데 도움이 되는 일련의 기준을 발표했습니다. 이 새로운 분류 시스템은 이전 분류 시스템의 많은 제한을 극복합니다. EULAR/ACR 기준은 특발성 염증성 근병증의 민감도가 87%(근육 생검 포함 시 93%) 및 특이도가 82%(근육 생검 포함 시 88%)로 나타났습니다. 이 분류에 따르면, 임상, 실험실 및 근육 생검 기준의 조합을 사용하여 특발성 염증성 근병증의 확률을 계산합니다. 임상 기준에는 증상 발병 연령, 근육 약화 패턴(근위, 진행성, 대칭적 근육 약화, 상지/하지 침범, 목 굴근의 선택적 침범), 피부 소견(헬리오트로프 발진, 고트론 구진, 고트론 징후) 및 기타 소견(식도 운동 장애, 삼킴 곤란)이 포함됩니다. 실험실 기준에는 anti-Jo-1(anti-histidyl-transfer RNA synthetase)의 존재 및 근육 효소(크레아틴 키나제, 젖산 탈수소효소, 아스파르테이트 아미노전이효소, 알라닌 아미노전이효소)의 상승이 포함됩니다. 55% 이상의 확률은 특발성 염증성 근병증의 진단 임계값으로 간주됩니다. 환자는 50%에서 55% 미만, 55%에서 75%(근육 생검 소견 포함), 90% 이상일 때 각각 "가능성 있음", "가능성 높음" 또는 "확실한" 특발성 염증성 근병증으로 분류됩니다. 특발성 염증성 근병증의 최소 기준이 충족되면, 하위 분류 트리를 사용하여 피부근염과 같은 하위 유형을 식별할 수 있습니다.

피부근염의 치료 및 관리

치료 / 관리 피부근염 관리의 목표는 근육 약화, 피부 질환 및 기타 기저 합병증을 치료하는 데 중점을 둡니다. 피부근염의 근육 질환에 대한 1차 치료는 면역억제제와 함께 또는 없이 전신 글루코코르티코이드를 사용하는 것입니다. 피부근염에 대한 표준 전신 스테로이드 요법은 지정되어 있지 않지만, 일반적인 치료 원칙은 동일합니다. 초기에는 프레드니솔론을 고용량으로 몇 달 동안 투여하여 근육 효소 수치가 감소하고 근력 개선이 이루어질 때까지 투여합니다. 이 기간 동안 환자는 적절한 반응을 평가받아야 하며, 근육 효소가 정상화되는 데 약 6주가 걸린다는 점을 염두에 두어야 합니다. 또한 근육 약화가 개선되는 데 최대 3개월이 걸릴 수 있습니다. 적절한 반응이 나타나면 전신 스테로이드의 투여를 점차 줄여갑니다. 전신 스테로이드 치료의 총 기간은 보통 9개월에서 12개월 사이입니다. 고용량 글루코코르티코이드를 6주 이상 투여하면 글루코코르티코이드 근병증이 발생할 수 있다는 점을 유의해야 합니다. 초기 전신 스테로이드 치료에 반응하지 않는 경우, 의사는 다른 근병증 원인을 배제해야 합니다. 여기에는 갑상선 기능 저하증, 포함체 근염, 글루코코르티코이드 근병증 또는 기저 악성 종양이 포함될 수 있습니다. 대체 진단이 배제되면 스테로이드 절약 면역억제제를 추가할 수 있습니다. 면역억제제는 장기 전신 스테로이드의 부작용을 완화하는 데 도움이 됩니다. 이러한 부작용에는 골다공증, 감염에 대한 감수성 증가, 쿠싱양 특징 및 이차 당뇨병이 포함될 수 있습니다. 심한 근병증, 만성 의학적 상태(예: 당뇨병) 및 심각한 근육 외 합병증(예: 간질성 폐질환, 식도 기능 장애)의 경우 스테로이드와 함께 면역억제제 투여를 시작할 수 있습니다. 1차 약제로는 아자티오프린과 메토트렉세이트가 포함됩니다. 면역억제제의 선택은 투여 빈도, 전신 참여, 부작용 및 알코올 사용 등 여러 요인에 따라 달라집니다. 아자티오프린과 같은 면역억제제의 투여는 간 참여, 간질성 폐질환 및 알코올을 금할 수 없는 환자에게 선호됩니다. 반면, 메토트렉세이트는 주 1회 투여의 장점이 있습니다. 스테로이드와 아자티오프린 또는 메토트렉세이트 치료에 만족스럽게 반응하지 않는 환자는 저항성으로 간주됩니다. 저항성 사례에 대한 치료 옵션에는 리툭시맙, 미코페놀레이트 모페틸, 칼시뉴린 억제제, 정맥 면역글로불린(IVIG) 및 사이클로포스파미드가 포함됩니다. 리툭시맙은 항-CD 20 제제로 저항성 사례에서 권장되는 1차 약제입니다. 이것이 실패하면 정맥 면역글로불린 또는 아자티오프린과 메토트렉세이트의 조합을 2차 요법으로 사용할 수 있습니다. 미코페놀레이트 모페틸과 타크로리무스는 특히 간질성 폐질환이 동반된 경우 난치성 사례에 유용합니다. 사이클로포스파미드는 급속히 진행되는 간질성 폐질환의 경우에 선호됩니다. 면역억제제의 부작용을 모니터링하는 것이 중요합니다. 예를 들어, 메토트렉세이트를 복용하는 환자는 구내염, 간독성 및 백혈구 감소증을 모니터링해야 합니다. 엽산 또는 류코보린과의 병용 치료는 이러한 부작용을 최소화하는 데 도움이 될 수 있습니다. 아자티오프린은 독감 유사 반응을 일으킬 수 있으며, 이는 치료 중단이 필요할 수 있습니다. 또한 골수억제 및 췌장염을 일으킬 수 있습니다. 사이클로포스파미드는 악성 종양의 위험을 증가시키며, 여러 약물 요법이 실패한 경우가 아니면 피해야 합니다. 피부근염의 피부 질환은 일반적인 조치, 물리치료 및 의학적 치료로 관리됩니다. 이러한 조치에는 햇빛 차단 조치, 햇빛 회피, 햇빛 차단 의류 사용 및 SPF 30 이상의 자외선 차단제 사용이 포함되어야 합니다. 피부 질환으로 인한 가려움증은 장애를 일으킬 수 있으며, 국소 약제(프라목신, 멘톨, 장뇌) 또는 경구 약물(예: 진정 항히스타민제, 아미트립틸린, 가바펜틴)을 사용하여 관리할 수 있습니다. 피부 질환에 대한 의학적 치료에는 국소 약제와 전신 약물이 포함됩니다. 국소 약제에는 코르티코스테로이드와 칼시뉴린 억제제가 포함됩니다. 대부분의 환자는 피부 질환을 조절하기 위해 전신 약물을 필요로 합니다. 피부 질환을 치료하기 위해 가장 일반적으로 사용되는 전신 약제는 하이드록시클로로퀸과 메토트렉세이트입니다. 전신 글루코코르티코이드는 근육 질환을 조절할 수 있지만, 피부 질환을 조절하는 데는 효과적이지 않습니다. 칼시노시스는 소아 피부근염에서 더 자주 발생하며, 칼슘 채널 차단제(예: 딜티아젬)로 관리할 수 있습니다. 일부 경우에는 칼시노틱 결절의 외과적 제거가 필요할 수 있습니다. 물리치료 및 재활은 관리에 중요한 역할을 합니다. 경증 질환을 가진 환자는 적극적인 운동 프로그램에 참여하도록 권장해야 합니다. 운동 범위 운동은 구축을 예방하는 데 도움이 될 수 있습니다. 식도 기능 장애가 있는 환자는 언어 치료 상담이 필요할 수 있으며, 흡인 예방 조치가 필요할 수도 있습니다. 흡인 예방 조치에는 침대 머리 올리기, 음식의 농도 증가 및 필요 시 위관을 통한 급식이 포함됩니다. 장기 전신 코르티코스테로이드를 복용하는 환자에게는 골다공증을 예방하기 위해 항흡수 요법이 필요할 수 있습니다. 고용량 전신 글루코코르티코이드 또는 면역억제제를 복용하는 환자는 트리메토프림과 설파메톡사졸을 사용하여 폐포자균 폐렴에 대한 예방을 고려해야 합니다. 마지막으로, 모든 환자는 면역억제제를 받기 전에 적절한 예방 접종을 받아야 합니다.

피부근염의 감별 진단

다음 조건들도 근육 약화를 나타낼 수 있으며, 피부근염의 확정 진단을 내리기 전에 병력, 신체 검사 및 조사를 통해 배제해야 합니다: 포함체 근염: 피부근염에서 대칭적이고 근위부 참여와 달리, 포함체 근염의 근육 약화는 보통 비대칭적이며 손목과 손가락 굴근과 같은 원위 근육을 포함합니다. 근육 위축은 검사 중에 두드러질 수 있으며, 이는 피부근염에서는 드뭅니다. 근육 생검은 특징적인 포함체를 보여줍니다. 피부근염와 달리, 포함체 근염은 코르티코스테로이드 치료에 저항성을 보입니다. 약물 유발 근병증: 약물 병력을 밝히는 것은 약물 유발 근병증을 배제하는 데 필수적입니다. 가장 흔한 유발 약물은 스타틴, 알코올, 페니실라민, 콜히친, 글루코코르티코이드, 지도부딘 및 항말라리아제입니다. 약물 유발 근병증은 경미한 근육통을 일으킬 수 있으며, 심한 경우 횡문근융해증을 일으킬 수 있습니다. 피부 소견의 부재와 근육 생검은 이 상태를 피부근염와 구별할 수 있습니다. 갑상선 기능 저하증: 피부근염와 마찬가지로, 갑상선 기능 저하증은 근위부 약화와 근육 효소 상승을 나타낼 수 있습니다. 갑상선 기능 저하증의 다른 징후 및 증상, 근육 생검 및 혈청 갑상선 자극 호르몬 수치를 통해 이 상태를 피부근염와 구별할 수 있습니다. 중증 근무력증: 피부근염와 달리, 중증 근무력증은 주로 안구 및 구근 근육의 근육 약화를 일으키며, 항아세틸콜린 수용체 항체와 관련이 있으며 근육 효소 상승을 일으키지 않습니다. 류마티스성 다발성 근육통: 어깨와 골반 거들의 근육 주위에 통증과 경직을 나타낼 수 있습니다. 이 상태는 염증 마커의 존재, 근육 효소 상승의 부재 및 정상 근력으로 피부근염와 구별할 수 있습니다. 또한, 이 상태는 주로 50세 이상의 사람들에게 영향을 미칩니다. 기타 감별 진단에는 근이영양증, 운동 신경 질환, 신경병증, 유전 대사 근병증 및 중증 근무력증이 포함됩니다. 대칭적 근육 약화 외에도 특징적인 피부 소견의 존재는 피부근염를 이러한 상태와 구별하는 데 도움이 됩니다. 근전도는 피부근염를 신경병성 원인의 약화와 구별하는 데 도움이 됩니다. 피부근염의 특징적인 병리학적 특징을 보여주는 근육 생검도 다른 원인을 배제하는 데 도움이 됩니다.

피부근염의 예후

피부근염의 사망률은 약 10%로 추정되며, 특히 질병의 첫 해에 높습니다. 가장 흔한 사망 원인은 악성 종양, 폐 합병증 및 허혈성 심장 질환입니다. 다음 예후 인자는 높은 사망률과 불량한 결과를 나타냅니다: 고령 증상 발현 후 6개월 이상 경과한 후 치료 시작 발현 시 심한 근육 약화 연하 곤란의 존재 호흡 근육 약화 또는 간질성 폐질환 형태의 폐 참여 심장 참여 기저 악성 종양 생존한 환자의 65%는 정상적인 근력을 가지고 있으며, 34%는 경미한 장애를 가지고 있고, 16%는 장애가 없습니다. 치료를 통해 20%의 환자가 완화를 달성하는 반면, 80%는 만성 또는 다주기적 경과를 보입니다.

피부근염의 합병증

호흡기 질환 저환기, 흡인성 폐렴, 또는 간질성 폐질환의 형태로 폐 침범이 발생할 수 있습니다. 간질성 폐질환(ILD)은 피부근염 환자의 약 3분의 1에서 나타나며, 항-히스티딜 전령 리보핵산 합성효소 항체의 존재와 강하게 연관되어 있습니다. 호흡 근육 약화로 인해 흡인성 폐렴이 발생할 수 있으며, 이는 상당한 이환율과 사망률을 초래할 수 있습니다. 악성 종양 피부근염 환자는 악성 종양의 위험이 증가하며, 이는 24%의 사례에서 발생합니다. 스웨덴, 덴마크, 핀란드의 환자를 대상으로 한 인구 기반 연구에서 표준화된 발생 비율이 3.0으로 나타났습니다. 악성 종양의 위험 요인으로는 고령, 간질성 폐질환의 부재, 심한 피부 침범(또는 숄 사인), 항-155/140 또는 항-NXP2 항체의 존재, 근염 특이 항체의 부재, 치료 저항성, 이전 악성 종양의 재발 이력이 포함됩니다. 가장 흔한 악성 종양은 난소, 폐, 췌장, 위, 대장의 선암과 비호지킨 림프종이었습니다. 악성 종양의 위험은 질병의 첫 해에 가장 높으며, 최대 5년 동안 높게 유지됩니다. 이 기간이 지난 후에도 일반 인구보다 악성 종양의 위험이 높았습니다. 심장 질환 피부근염에서 심장 침범은 보통 무증상입니다. 심전도(ECG)는 전도 이상과 부정맥을 나타낼 수 있습니다. 심장 침범은 심근염, 울혈성 심부전, 또는 관상 동맥 질환의 형태로 발생할 수 있습니다. 식도 질환 환자는 구인두 및 식도 근육 약화로 인해 연하 곤란을 겪을 수 있습니다. 이러한 상태는 영양실조를 초래할 수 있으며 흡인의 위험을 증가시킬 수 있습니다. 다른 합병증으로는 석회화, 근육 위축, 그리고 구축이 포함될 수 있습니다.

치료 결과 향상을 위한 의료팀 가이드

피부근염은 드문 질환으로 다학제 팀에 의해 관리되는 것이 가장 좋으며, 심지어 3차 진료 센터로의 의뢰가 필요할 수도 있습니다. 모든 의사는 피부근염의 전형적인 증상을 인식할 수 있어야 하며, 대부분의 환자는 나이에 따라 류마티스 전문의, 내과 의사, 가정의, 또는 소아과 의사에게 처음으로 진료를 받습니다. 최근에 제정된 유럽 류마티스학회(EULAR)와 미국 류마티스학회(ACR)의 특발성 염증성 근병증 기준은 피부근염 사례를 식별하는 데 사용할 수 있는 매우 민감하고 특이적인 확률 기반 분류 시스템입니다. 피부근염이 의심되는 환자의 초기 검사에는 근육 효소 및 근염 특이 자가항체 검사가 포함됩니다. 진단이 불확실한 경우, 특히 특이한 소견이 없는 환자에게는 근전도 검사, 근육 및 피부 생검이 수행될 수 있습니다. 종합적인 평가와 악성 종양에 대한 평가 외에도, 관련 합병증의 유형에 따라 다른 전문과의 상담이 필요할 수 있습니다. 예를 들어, 기저 악성 종양이 있는 환자는 종양학과로 의뢰해야 합니다. 근육 외 증상이 있는 경우, 호흡기내과, 소화기내과, 심장내과, 언어 치료와의 상담이 필요합니다. 피부 발진이 있는 환자는 평가, 관리 및 추적을 위해 피부과로 의뢰해야 합니다. 조기 인식과 신속한 치료 시작은 환자의 이환율과 사망률을 줄일 수 있습니다. 피부근염의 1차 치료는 프레드니솔론입니다. [레벨 5] 단독으로 글루코코르티코이드 치료에 저항성이 있거나 근육 외 합병증 또는 심한 약화를 가진 환자에게는 글루코코르티코이드와 면역억제제를 병용하여 치료해야 합니다. 피부 질환이 있는 모든 환자에게는 햇빛 회피와 햇빛 보호 조치가 권장됩니다. 저항 운동 형태의 재활은 질병 초기 단계에서 시작해야 하며, 이는 일상 기능을 개선할 수 있습니다. [레벨 5] 환자는 질병 경과를 추적하고 치료 반응, 치료의 부작용, 전신 합병증 및 악성 종양을 모니터링하기 위해 정기적으로 추적 관찰해야 합니다.