아급성 괴사성 뇌병증[리이]
원인과 증상
원인
X-연관(X-linked) 열성 형질로 유전, 상염색체 우성 또는 열성으로 유전, 유전성 효소의 결핍
증상
계속되는 울음, 구토, 근육긴장도감소, 발달장애, 발작, 보챔, 시력저하, 식욕 상실, 전신허약, 젖산산증, 호흡기·심
관련 부위
체내 : 심장 체외 : 근육, 눈
진단과 치료
진단
혈액검사, 전산화CT, MRI
치료
티아민(Vitamin B1) 또는 티아민 유도체(Thiamine derivatives)의 투여, 식이요법, 유전상담
관련 질환
리이 병 또는 리씨 병(Leigh’s Disase) 리이 괴사성 뇌병증(Leigh Necrotizing Encephalopathy) 리씨 증후군(Leigh’s syndrome) 리이(리씨)의 괴사성 뇌척수병증(Necrotizing Encephalomyelopathy of Leigh’s) 아급성 괴사성 뇌병증(SNE)
기타
질병분류기호 (KCD 코드)
G31.81
산정특례코드
V208
의료비 지원
가능
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