방실중격결손
Atrioventricular septal defect
질병관리청
2020. 1. 1.
레어노트 등록일
2022. 6. 7.
조회
84
본 정보는 ‘질병관리청’에서 제공합니다.
질병관리청은 국민 보건 증진과 감염병 예방 및 관리를 위한 보건의료 기관입니다.
원인과 증상
원인
선천성 심장 기형
증상
심잡음, 호흡 곤란, 수유 곤란
관련 부위
체내 : 심장
체외 : 없음
진단과 치료
원인
흉부방사선 촬영, 심전도, 심초음파 검사, 심도자검사
치료
수술 치료
관련 질환
질환명
심내막융기결손(Endocardial cushion defect)
기타
질병분류
(KCD 코드)
Q21.2
산정 특례
질병코드
V269
의료비 지원
가능
개요

방실중격결손(Atrioventricular septal defect)은 방실중격의결손 (심방중격결손과 심실중격결손)과 방실판막의 기형이 동반된 심장병이다. 심내막융기결손(Endocardial cushion defect)도 같은 의미로 사용한다.
원인
유전적 요인과 환경적 요인이 관여될 수 있으며 뚜렷한 원인은 밝혀져 있지 않다.
증상
영아기에 심부전의 증상을 보이며, 잘 먹지 못하고, 구토하며, 성장 장애의 증상을 보인다. 큰 심실중격결손과 유사하며 폐혈류가 많으므로 심부전증, 폐동맥 고혈압이 조기에 나타나며, 대부분 방실 판막의 역류가 있고, 승모판 역류가 심하면 심부전증이 심하다.
진단
흉부방사선검사에서 심비대 소견과 폐혈관 음영이 증가된 소견을 보인다. 심전도 검사에서 우심실 비대를 소견을 보인다. 심장초음파 검사를 통해 진단이 이루어질 수 있으며, 심도자 검사 및 CT 촬영이 시행되기도 한다.
치료
청색증과 성장 부전을 보여 일반적으로 조기에 수술하여 결손 부위는 막아주고 판막의 모양을 교정한다. 영아기에는 수술도 어렵고 위험률이 높지만, 심부전증 및 폐동맥고혈압이 진행될 수 있어 일반적으로 생후 6개월~ 1세 이내에 수술을 시행한다.
참고문헌
https://www.rch.org.au/cardiology/heart_defects/Atrioventricular_Septal_Defect_AV_Canal_defect/
https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Disease_Search.php?lng=EN&data_id=13739&Disease_Disease_Search_diseaseGroup=Atrioventricular-canal-defect&Disease_Disease_Search_diseaseType=Pat&Disease(s)/group of diseases=Atrioventricular-canal-defect&title=Atrioventricular canal defect&search=Disease_Search_Simple
https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Disease_Search.php?lng=EN&data_id=13739&Disease_Disease_Search_diseaseGroup=Atrioventricular-canal-defect&Disease_Disease_Search_diseaseType=Pat&Disease(s)/group of diseases=Atrioventricular-canal-defect&title=Atrioventricular canal defect&search=Disease_Search_Simple
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