<html><head></head><body><h1 class="v3-editor-heading-1">개요</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline">선천성 협착띠&nbsp;(Congenital constricting bands)&nbsp;증후군은 자궁 내에서 형성된 양막대에 의해 태아에게 일어나는 병변으로피부 주름이 건막 또는 그 이하까지 유착되어 있는 기형으로 사지 부위의 원주형 밴드를 보이며 해당 부위가 모래시계 모양을 띠게 됩니다.&nbsp;그 기형의 정도는 경한 피부 부종에서부터 말단 협착증까지 다양합니다.&nbsp;이 질환은 유전경향 없이 산발적으로 나타나는 것으로 알려져 있습니다.<br><br>남녀의 발생비율은 비슷하며,&nbsp;수지(손가락)와 족지(발가락)에 가장 많이 발생하고,&nbsp;그 중에도 제&nbsp;3지에서 가장 많이 발현하는 것으로 알려져 있습니다. 10,000-15,000&nbsp;신생아 당&nbsp;1명꼴로 발생하며 하체보다 상체에 더 빈번하게 발생하는 것으로 알려져 있습니다.</div><h1 class="v3-editor-heading-1">원인</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline">이 질환의 병태 생리는 여전히 논란이 되고 있습니다.&nbsp;내재적 원인론으로는 배아발생중 중배엽 결함으로 인한 기형이 제시되고 있으며,&nbsp;배아 발생 과정 중 세포 자멸사 및 예정세포사의 배치 이상으로 인한 결과로 생각되기도 합니다.&nbsp;또한 혈관 형성 이상도 원인으로 지목되고 있습니다.<br>외적 원인론으로는 임신 첫&nbsp;3개월동안 양막의 일부 파열로 인해 생긴 융모막 밴드가 태아의 신체 일부를 감싸면서 발생한다고 생각되고 있습니다.</div><h1 class="v3-editor-heading-1">증상</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline">정도에 따라서 부종, 기형, 말단 합지증, 만곡족, 다리 길이 차이 등 증상은 다양하게 나타납니다. 증상은 아주 미세한 손가락 또는 사지의 경한 갈라짐으로 그칠 수도 있습니다. 그러나 더 깊은 수축대는 심각한 부종, 림프계 흐름 또는 정맥 흐름 절단, 그리고 부속기관 발달장애 등을 초래할 수 있습니다. 수축대가 많이 팽팽한 경우 윤상은 출생 전 선천성 절단을 초래하기도 합니다.<br><br>보통 다음과 같이 네 가지 유형으로 분류됩니다.<br><br>-단순 윤상 수축대<br>-윤상 수축대 의 변형이나 임파부종, 또는 둘 다 동반된 경우<br>-선단합지증<br>-자궁내 절단<br>자궁내 절단이 된 경우 절단단 근위부의 발달은 정상이며, 절단단 과성이 발생할 수 있습니다. 내반족은 12~56%에서 동반되며, 경직이 심하고 치료에 덜 반응하는 것으로 알려져 있습니다. 사지 장관골의 각변형, 골 이형성, 가관절증 등이 윤상대 직하부에 발생할 수 있으며, 25%에서 2.5cm이상의 하지부동이 발생하는 것으로 보고 되고 있습니다.<br><br><img alt="선천성 협착띠" src="https://helpline.kdca.go.kr/cdchelp/editorUpload/dizinf/s708_a.jpg" class="v3-editor-content-image-paragraph-helpline-zoomable"></div><h1 class="v3-editor-heading-1">진단</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline">임상적으로 신체의 피부에 원주형 밴드가 보일 때 진단합니다.&nbsp;출생 전에 산전 초음파로 진단되기도 하지만 대부분의 경우 출생 직후에 진단됩니다.&nbsp;진단은 숙련된 의료진으로부터 철저한 임상기록과 시진,&nbsp;촉진 등의 신체검사 후 내려집니다.&nbsp;영향 받은 사지의 단순 방사선 촬영(X-ray)은 이환 정도를 측정하기 위해 도움이 됩니다.</div><h1 class="v3-editor-heading-1">치료</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline">밴드의 깊이가 깊지 않아 증상이 경한 경우 경과 관찰 할 수 있습니다.&nbsp;밴드의 깊이가 깊어 혈관 장애 및 림프 부종,&nbsp;신경 압착 증상이 있을 경우나,&nbsp;말단합지증이 있을 경우에는 수술적 치료를 시행하게 되는데,&nbsp;피부를 박리하여 피하 조직 및 구조물의 감압술 및 재건술을 시행하게 됩니다.</div><h1 class="v3-editor-heading-1">참고문헌</h1><div class="v3-editor-content-reference-helpline">The Pediatric Upper Extremity pp 413-429<br>정형외과학&nbsp;6판&nbsp;2007<br>Kawamura K, et al. Constriction band syndrome. Hand Clin. 2009;25(2):257-64.<br><a href="http://www.amnioticbandsyndrome.com/" target="_blank" title="새창으로 열림">http://www.amnioticbandsyndrome.com/</a></div></body></html>

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