선천성 협착띠
Congenital constricting bands
질병관리청
2020. 1. 1.
레어노트 등록일
2022. 6. 7.
조회
47
본 정보는 ‘질병관리청’에서 제공합니다.
질병관리청은 국민 보건 증진과 감염병 예방 및 관리를 위한 보건의료 기관입니다.
원인과 증상
원인
양막파수의 일부분에 태아의 신체가 얽혀 발생
증상
부종, 기형, 말단 합지증
관련 부위
체내 : 신경, 혈관(혈액)
체외 : 골격, 근육
진단과 치료
원인
MRI, 임상진단
치료
정도에 따라 경과 관찰 또는 수술적 치료
기타
질병분류
(KCD 코드)
Q79.8
산정 특례
질병코드
V155
의료비 지원
가능
개요
선천성 협착띠 (Congenital constricting bands) 증후군은 자궁 내에서 형성된 양막대에 의해 태아에게 일어나는 병변으로피부 주름이 건막 또는 그 이하까지 유착되어 있는 기형으로 사지 부위의 원주형 밴드를 보이며 해당 부위가 모래시계 모양을 띠게 됩니다. 그 기형의 정도는 경한 피부 부종에서부터 말단 협착증까지 다양합니다. 이 질환은 유전경향 없이 산발적으로 나타나는 것으로 알려져 있습니다.
남녀의 발생비율은 비슷하며, 수지(손가락)와 족지(발가락)에 가장 많이 발생하고, 그 중에도 제 3지에서 가장 많이 발현하는 것으로 알려져 있습니다. 10,000-15,000 신생아 당 1명꼴로 발생하며 하체보다 상체에 더 빈번하게 발생하는 것으로 알려져 있습니다.
남녀의 발생비율은 비슷하며, 수지(손가락)와 족지(발가락)에 가장 많이 발생하고, 그 중에도 제 3지에서 가장 많이 발현하는 것으로 알려져 있습니다. 10,000-15,000 신생아 당 1명꼴로 발생하며 하체보다 상체에 더 빈번하게 발생하는 것으로 알려져 있습니다.
원인
이 질환의 병태 생리는 여전히 논란이 되고 있습니다. 내재적 원인론으로는 배아발생중 중배엽 결함으로 인한 기형이 제시되고 있으며, 배아 발생 과정 중 세포 자멸사 및 예정세포사의 배치 이상으로 인한 결과로 생각되기도 합니다. 또한 혈관 형성 이상도 원인으로 지목되고 있습니다.
외적 원인론으로는 임신 첫 3개월동안 양막의 일부 파열로 인해 생긴 융모막 밴드가 태아의 신체 일부를 감싸면서 발생한다고 생각되고 있습니다.
외적 원인론으로는 임신 첫 3개월동안 양막의 일부 파열로 인해 생긴 융모막 밴드가 태아의 신체 일부를 감싸면서 발생한다고 생각되고 있습니다.
증상
정도에 따라서 부종, 기형, 말단 합지증, 만곡족, 다리 길이 차이 등 증상은 다양하게 나타납니다. 증상은 아주 미세한 손가락 또는 사지의 경한 갈라짐으로 그칠 수도 있습니다. 그러나 더 깊은 수축대는 심각한 부종, 림프계 흐름 또는 정맥 흐름 절단, 그리고 부속기관 발달장애 등을 초래할 수 있습니다. 수축대가 많이 팽팽한 경우 윤상은 출생 전 선천성 절단을 초래하기도 합니다.
보통 다음과 같이 네 가지 유형으로 분류됩니다.
-단순 윤상 수축대
-윤상 수축대 의 변형이나 임파부종, 또는 둘 다 동반된 경우
-선단합지증
-자궁내 절단
자궁내 절단이 된 경우 절단단 근위부의 발달은 정상이며, 절단단 과성이 발생할 수 있습니다. 내반족은 12~56%에서 동반되며, 경직이 심하고 치료에 덜 반응하는 것으로 알려져 있습니다. 사지 장관골의 각변형, 골 이형성, 가관절증 등이 윤상대 직하부에 발생할 수 있으며, 25%에서 2.5cm이상의 하지부동이 발생하는 것으로 보고 되고 있습니다.

보통 다음과 같이 네 가지 유형으로 분류됩니다.
-단순 윤상 수축대
-윤상 수축대 의 변형이나 임파부종, 또는 둘 다 동반된 경우
-선단합지증
-자궁내 절단
자궁내 절단이 된 경우 절단단 근위부의 발달은 정상이며, 절단단 과성이 발생할 수 있습니다. 내반족은 12~56%에서 동반되며, 경직이 심하고 치료에 덜 반응하는 것으로 알려져 있습니다. 사지 장관골의 각변형, 골 이형성, 가관절증 등이 윤상대 직하부에 발생할 수 있으며, 25%에서 2.5cm이상의 하지부동이 발생하는 것으로 보고 되고 있습니다.

진단
임상적으로 신체의 피부에 원주형 밴드가 보일 때 진단합니다. 출생 전에 산전 초음파로 진단되기도 하지만 대부분의 경우 출생 직후에 진단됩니다. 진단은 숙련된 의료진으로부터 철저한 임상기록과 시진, 촉진 등의 신체검사 후 내려집니다. 영향 받은 사지의 단순 방사선 촬영(X-ray)은 이환 정도를 측정하기 위해 도움이 됩니다.
치료
밴드의 깊이가 깊지 않아 증상이 경한 경우 경과 관찰 할 수 있습니다. 밴드의 깊이가 깊어 혈관 장애 및 림프 부종, 신경 압착 증상이 있을 경우나, 말단합지증이 있을 경우에는 수술적 치료를 시행하게 되는데, 피부를 박리하여 피하 조직 및 구조물의 감압술 및 재건술을 시행하게 됩니다.
참고문헌
The Pediatric Upper Extremity pp 413-429
정형외과학 6판 2007
Kawamura K, et al. Constriction band syndrome. Hand Clin. 2009;25(2):257-64.
http://www.amnioticbandsyndrome.com/
정형외과학 6판 2007
Kawamura K, et al. Constriction band syndrome. Hand Clin. 2009;25(2):257-64.
http://www.amnioticbandsyndrome.com/
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