대동맥판막 및 승모판막의 선천기형은 선천적으로 대동맥판막 또는 승모판막의 이상이 발생하여 판막 부위의 협착 또는 폐쇄부전증을 일으키는 상태이다.

선천성 심장 기형

대동맥판막 또는 승모판막 선천기형의 병태생리 및 임상양상은 판막 병변의 정도와 동반 심기형의 유무에 따라 좌우된다.
심한 협착증을 가진 신생아나 영아에서는 생후 수개월 내에 심한 심부전증을 보여 창백, 식은 땀, 빈맥, 잘 먹지 않음, 숨참, 청색증 등의 증상을 보일 수 있다. 혈역학적으로 유의한 협착이 있더라도 증상이 늦게 나타날 수 있으며, 운동 시 호흡곤란, 흉통, 실신 등의 증상이 있으면 대개 심한 협착인 경우가 많다.
판막 역류가 심할수록 어릴 때부터 증상이 나타나며 호흡곤란, 빈호흡, 수유 곤란, 발육 부전, 잦은 호흡기 감염 등의 증상이 나타난다. 

이학적 검사 상 수축기 또는 이완기 잡음이 청진 된다. 일반흉부방사선검사 상 심비대 소견을 보일 수 있고, 심전도검사에서는 질환에 따라 심방 확장 및 심실비대 소견을 보일 수 있다. 
심장초음파검사를 통해 판막병변의 양상을 좀 더 정확하게 파악할 수 있으며, 심도자 검사는 혈역학적 변화를 측정하고 동반 심기형의 파악 등에 유용하다. 

중등도 이하의 증상이 있는 경우에는 내과치료를 시행하며 수술을 연기한다. 불가피하게 인공판막치환수술이 필요한 경우 가급적 성인 크기의 인공판막을 치환하기 위해서 이다.

심한 증상이 있을 때는 연령에 관계 없이 바로 수술이 필요하다. 보통 영아기나 어린 소아기에도 수술이 필요할 수 있는데, 이때는 가능하면 인공판막치환수술 대신 판막재건술을 시행하도록 노력한다.