원추각막
Keratoconus
질병관리청
2020. 1. 1.
레어노트 등록일
2023. 4. 26.
조회
167
본 정보는 ‘질병관리청’에서 제공합니다.
질병관리청은 국민 보건 증진과 감염병 예방 및 관리를 위한 보건의료 기관입니다.
원인과 증상
원인
원인 미상
증상
근시, 난시, 눈부심(광선공포증), 복시, 야맹증, 시력저하
관련 부위
체내 : 없음
체외 : 눈
진단과 치료
원인
안과 검진, 가족력
치료
특수 안경/콘택트렌즈, 수술적 치료
관련 질환
질환명
구형각막(Keratoglobus)
간질각막염(Interstitial keratitis)
각막 디스트로피(corneal dystrophy)
Pellucid marginal degenerations
기타
질병분류
(KCD 코드)
H18.6
산정 특례
질병코드
V307
의료비 지원
가능
개요
각막은 둥근 형태를 갖고 있으며 외부로 들어오는 빛을 안구 뒤편의 망막으로 전달하고 망막에서 빛을 신호로 바꾸어 뇌로 전달합니다. 각막은 투명하게 유지되어야 하며 일정한 모양(둥근)을 유지해야 빛을 제대로 전달할 수 있습니다. 원추각막은 비염증성 원인으로 각막이 점차적으로 얇아져서 원추체 모양으로 변하면서 불규칙한 난시가 발생하며 시력이 감소하는 질환입니다. 청소년기에서 청년기에 주로 발생하며, 양측성으로 발생하는 것이 보통이나 진행 양상은 비대칭적으로 나타나는 경우도 많습니다.
원인
원인이 명확히 밝혀지지는 않았지만 유전적인 요인과 환경적인 요인에 의해 발생한다고 알려져 있습니다.
○ 유전적인 원인
아직 명확히 밝혀지지 않았으나 원추각막의 유전빈도는 6~8%로 알려져 있습니다.
○ 환경적 요인
콘택트렌즈 사용, 반복적인 눈비빔, 자외선 노출 등에 의해 발생할 수 있습니다.
○ 전신 질환과의 관련성
알러지성 비염, 아토피성 피부염, 수면 무호흡, 알러지성 천식, 다운증후군, 선천성 레베르 흑암시, 불완전 골형성증, 엘러스-단로스 증후군, 말판증후군 등과 같은 결합조직 질환 등과 관련되어 발생할 수 있습니다.
○ 유전적인 원인
아직 명확히 밝혀지지 않았으나 원추각막의 유전빈도는 6~8%로 알려져 있습니다.
○ 환경적 요인
콘택트렌즈 사용, 반복적인 눈비빔, 자외선 노출 등에 의해 발생할 수 있습니다.
○ 전신 질환과의 관련성
알러지성 비염, 아토피성 피부염, 수면 무호흡, 알러지성 천식, 다운증후군, 선천성 레베르 흑암시, 불완전 골형성증, 엘러스-단로스 증후군, 말판증후군 등과 같은 결합조직 질환 등과 관련되어 발생할 수 있습니다.
증상
○ 시력저하, 근시, 난시
○ 먼손 징후 (Munson’s sign)
: 눈을 아래로 응시하였을 때 아래 눈꺼풀이 ‘V’ 모양으로 보이는 모습으로 콘모양의 각막으로 인해 아래 눈꺼풀이 눌려 나타나는 증상입니다
○ 눈부심
○ 각막 수종 (심한 통증 및 충혈)

[출저 : http://en.wikipedia.org]
◈ 중증소견
갑작스런 시력저하
○ 먼손 징후 (Munson’s sign)
: 눈을 아래로 응시하였을 때 아래 눈꺼풀이 ‘V’ 모양으로 보이는 모습으로 콘모양의 각막으로 인해 아래 눈꺼풀이 눌려 나타나는 증상입니다
○ 눈부심
○ 각막 수종 (심한 통증 및 충혈)

[출저 : http://en.wikipedia.org]
◈ 중증소견
갑작스런 시력저하
진단
- 임상 양상, 가족력
- 굴절검사, 각막지형도 검사, 망막경 검사, 세극등현미경 검사, 각막지형도 검사, 각막곡률 검사, 광간섭단층촬영
- 굴절검사, 각막지형도 검사, 망막경 검사, 세극등현미경 검사, 각막지형도 검사, 각막곡률 검사, 광간섭단층촬영
치료
증상의 심한 정도와 진행 정도에 따라 결정됩니다.
○ 비수술적 치료
- 콘택트렌즈 : 렌즈를 이용하여 각막의 모양을 바로 잡아주는 역할을 합니다.
○ 수술적 치료
- 기질 내 각막 고리 삽입술
- 부분 및 전층 각막이식
- 각막 콜라겐 교차 결합술 : 원추각막을 완전히 치료할 수는 없으나, 진행 중인 원추각막의 진행을 억제하여 시력의 악화를 늦출 수 있습니다.
- 지형도 광굴절 각막 절제술
○ 비수술적 치료
- 콘택트렌즈 : 렌즈를 이용하여 각막의 모양을 바로 잡아주는 역할을 합니다.
○ 수술적 치료
- 기질 내 각막 고리 삽입술
- 부분 및 전층 각막이식
- 각막 콜라겐 교차 결합술 : 원추각막을 완전히 치료할 수는 없으나, 진행 중인 원추각막의 진행을 억제하여 시력의 악화를 늦출 수 있습니다.
- 지형도 광굴절 각막 절제술
참고문헌
1. http://rarediseases.org/rare-diseases/keratoconus
2. https://medlineplus.gov/genetics/condition/keratoconus/
2. https://medlineplus.gov/genetics/condition/keratoconus/
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