개요

방실연결불일치

방실연결불일치라는 용어는 심실이 심방에 부적절하게 연결된 상태를 말합니다. 즉, 형태학적인 우심방은 좌심실에 연결이 되고, 좌심방은 우심실에 연결됩니다. 대부분의 경우 대동맥과 페동맥의 연결도 비정상적으로, 수정대혈관전위 (congenitally corrected transposition of great arteries)나 양대혈관 우심실기시 (double outlet right ventricle)가 동반될 수 있습니다. 또한 심실중격결손, 삼첨판막의 기형, 방실결절의 위치 이상 등이 동반될 수 있습니다. 

원인

원인은 알려져 있지 않습니다. 

증상

방실연결불일치의 경우 동반된 심기형에 따라 증상이 다르게 나타날 수 있습니다. 수정대혈관전위만이 동반이 된 경우, 환자는 증상을 나타내지 않을 수 있으나, 심실중격결손과 폐동맥판막의 협착이 동반된 수정대혈관전위에서는 청색증이 나타날 수 있습니다. 큰 심실중격결손이 있는 수정대혈관전위나 양대혈관 우심실기시 환자에서는 심부전의 증상이 나타날 수 있습니다.

진단

진단은 흉부 X선 검사, 심전도, 심장초음파 검사, 흉부 CT 검사로 하게 됩니다. 

치료

동반된 심기형의 종류와 환자의 증상에 따라 약물 치료 또는 수술적 치료가 필요할 수 있습니다. 

참고문헌

World J Pediatr Congenit Heart Surg. 2011 Jan;2(1):43-53. 
Cardiol Young. 2006 Sep;16 Suppl 3:72-84.
J Thorac Cardiovasc Surg. 1999 Jun;117(6):1190-203.