<html><head></head><body><h1 class="v3-editor-heading-1">개요</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline">문맥-간동맥루는 영아기와 소아기 초기에 문맥고혈압과 위장관 출혈을 발생시키는 드문 원인이다. 간동맥과 문정매계간에 간내 연결부분이 있으면서 전신-정맥 순환과는 연결이 없고 다른 원인들이 없이 18세 이전에 진단되게 될 경우 진단할 수 있으며 문맥계로 증가한 혈류는 굴모양혈관앞(presinusoidal) 문맥고혈압을 발생시키게 된다. 증상은 위장관출혈, 성장부진, 설사 등으로 나타나며 치료는 코일을 사용한 영양 동맥의 색전술이나 절제술이 치료이며 실패 시 간이식을 고려해야 한다.</div><h1 class="v3-editor-heading-1">원인</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline">문맥-간동맥루의 약 10%는 선천적인 혈관기형으로 인해 발생한다. 후천적인 원인으로 외상, 의인성(iatrogenic), 간경변 등이 원인이 될 수 있다. 여러 개이거나 혹은 분산된 혈관은 선천적인 경우에 흔히 볼 수 있고 한 개의 단락은 후천적인 원인에 의한 경우에 전형적으로 관찰된다. &nbsp;</div><h1 class="v3-editor-heading-1">증상</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline">문맥-간동맥루의 증상은 주로 생후 첫 1년내로 발생한다. 약 66%에서 위장관 출혈, 약 50%에서 성장부전, 50%에서 만성 설사와 지방변, 20%에서 단백소실 장병증이 발생이 보고되었다. 신체검진 소견으로는 지라비대, 간비대, 복부팽만, 복수, 부종, 그리고 피부 곁가지 순환의 증거 등을 확인할 수 있다.&nbsp;</div><h1 class="v3-editor-heading-1">진단</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline">문맥-간동맥루의 진단은 도플러 초음파 검사로 이루어진다. 초음파 소견 상 박동성 있는 간혈류가 간문맥에 존재하며 인접한 간조직에 점같은 소견이 보인다. 컴퓨터 단층촬영이나 자기공명영상을 시행하면 공급하는 혈관을 확인할 수 있을 뿐만 아니라 해부학적인 구조를 더 자세히 확인할 수 있다.<br>카테터를 이용한 혈관조영술이 최적의 표준 검사이며 정확한 위치를 알 수 있고 단락의 숫자와 혈관의 형태 및 문정맥계의 해부학적인 구조를 확인할 수 있다. 하지만 영아에서는 접근한 동맥의 혈전 발생 위험을 동반하기에 이 검사는 혈관조영술 단독으로 시행되기보다는 치료적인 시술의 한 부분으로만 시행되어야 한다.&nbsp;</div><h1 class="v3-editor-heading-1">치료</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline">선천성 문맥-간동맥루가 자연적으로 폐쇄된 보고는 아직까지 없기 때문에 증상이 있는 환자는 진단 즉시 치료해야 한다.&nbsp;<br>치료의 목표는 단락을 폐쇄하고 동시에 정상적인 문정맥 혈류역학을 회복하는 것이다. 금속 코일이 단락을 폐쇄하는데 주로 사용된다. 다른 방법으로는 Amplatzer 플러그, 아크릴 또는 폴리비닐알콜로 된 작은 구체를 이용한 폐쇄가 있다. 치료할 때 색전 물질이 문정맥계를 막지 않도록 특히 주의해야 한다.&nbsp;<br>치료적 색전술에 주된 합병증은 문정맥 혈전증이다. 갑작스러운 혈류 역학의 변화는 혈액의 정체를 발생시키고 혈전의 위험을 증가 시킨다. 때문에 시술 전후로 항응고 치료가 권고된다. 다른 합병증으로는 접근했던 동맥의 혈전증이나 가성동맥류가 발생할 수 있다.<br>색전술이 성공적이지 못한 경우, 다른 치료 선택지로 간 이식이 보고되고 있다.&nbsp;</div><h1 class="v3-editor-heading-1">참고문헌</h1><div class="v3-editor-content-reference-helpline">Vascular Disorders of the Liver. AASLD Practice guideline (2009)<br>Endovascular Treatment of Congenital Arterioportal Fistulas, Cardiovasc Intervent Radiol. 2018;41:1021.<br>Congenital arterioportal fistulas: radiological treatment and color Doppler US follow-up. Pediatr Radiol. 2012;42:1326.<br>The Congenital Intrahepatic Arterioportal Fistula Syndrome: Elucidation and Proposed Classification. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2006;43:248.</div></body></html>

문맥-간동맥루

Portal vein-hepatic artery fistula

원인과 증상

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증상

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진단과 치료

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치료

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