개요

문맥-간동맥루는 영아기와 소아기 초기에 문맥고혈압과 위장관 출혈을 발생시키는 드문 원인이다. 간동맥과 문정매계간에 간내 연결부분이 있으면서 전신-정맥 순환과는 연결이 없고 다른 원인들이 없이 18세 이전에 진단되게 될 경우 진단할 수 있으며 문맥계로 증가한 혈류는 굴모양혈관앞(presinusoidal) 문맥고혈압을 발생시키게 된다. 증상은 위장관출혈, 성장부진, 설사 등으로 나타나며 치료는 코일을 사용한 영양 동맥의 색전술이나 절제술이 치료이며 실패 시 간이식을 고려해야 한다.

원인

문맥-간동맥루의 약 10%는 선천적인 혈관기형으로 인해 발생한다. 후천적인 원인으로 외상, 의인성(iatrogenic), 간경변 등이 원인이 될 수 있다. 여러 개이거나 혹은 분산된 혈관은 선천적인 경우에 흔히 볼 수 있고 한 개의 단락은 후천적인 원인에 의한 경우에 전형적으로 관찰된다.

증상

문맥-간동맥루의 증상은 주로 생후 첫 1년내로 발생한다. 약 66%에서 위장관 출혈, 약 50%에서 성장부전, 50%에서 만성 설사와 지방변, 20%에서 단백소실 장병증이 발생이 보고되었다. 신체검진 소견으로는 지라비대, 간비대, 복부팽만, 복수, 부종, 그리고 피부 곁가지 순환의 증거 등을 확인할 수 있다.

진단

문맥-간동맥루의 진단은 도플러 초음파 검사로 이루어진다. 초음파 소견 상 박동성 있는 간혈류가 간문맥에 존재하며 인접한 간조직에 점같은 소견이 보인다. 컴퓨터 단층촬영이나 자기공명영상을 시행하면 공급하는 혈관을 확인할 수 있을 뿐만 아니라 해부학적인 구조를 더 자세히 확인할 수 있다.
카테터를 이용한 혈관조영술이 최적의 표준 검사이며 정확한 위치를 알 수 있고 단락의 숫자와 혈관의 형태 및 문정맥계의 해부학적인 구조를 확인할 수 있다. 하지만 영아에서는 접근한 동맥의 혈전 발생 위험을 동반하기에 이 검사는 혈관조영술 단독으로 시행되기보다는 치료적인 시술의 한 부분으로만 시행되어야 한다.

치료

선천성 문맥-간동맥루가 자연적으로 폐쇄된 보고는 아직까지 없기 때문에 증상이 있는 환자는 진단 즉시 치료해야 한다.
치료의 목표는 단락을 폐쇄하고 동시에 정상적인 문정맥 혈류역학을 회복하는 것이다. 금속 코일이 단락을 폐쇄하는데 주로 사용된다. 다른 방법으로는 Amplatzer 플러그, 아크릴 또는 폴리비닐알콜로 된 작은 구체를 이용한 폐쇄가 있다. 치료할 때 색전 물질이 문정맥계를 막지 않도록 특히 주의해야 한다.
치료적 색전술에 주된 합병증은 문정맥 혈전증이다. 갑작스러운 혈류 역학의 변화는 혈액의 정체를 발생시키고 혈전의 위험을 증가 시킨다. 때문에 시술 전후로 항응고 치료가 권고된다. 다른 합병증으로는 접근했던 동맥의 혈전증이나 가성동맥류가 발생할 수 있다.
색전술이 성공적이지 못한 경우, 다른 치료 선택지로 간 이식이 보고되고 있다.

참고문헌

Vascular Disorders of the Liver. AASLD Practice guideline (2009)
Endovascular Treatment of Congenital Arterioportal Fistulas, Cardiovasc Intervent Radiol. 2018;41:1021.
Congenital arterioportal fistulas: radiological treatment and color Doppler US follow-up. Pediatr Radiol. 2012;42:1326.
The Congenital Intrahepatic Arterioportal Fistula Syndrome: Elucidation and Proposed Classification. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2006;43:248.

문맥-간동맥루

Portal vein-hepatic artery fistula