<html><head></head><body><h1 class="v3-editor-heading-1">개요</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline">미만성 폐림프관종증 폐, 흉막 및 이를 둘러싼 조직에 림프관의 과증식에 따라 발생하는 질환입니다. 림프란 단백질, 지방, 림프구 등으로 구성된 체액으로서 림프관을 통해 체내 여러 장기를 순환하며 다양한 성분들을 운반시켜 줍니다.<br><br>림프관이 과증식되는 림프관종은 뇌를 제외한 몸 어디에도 생길 수 있으며, 한 부위에만 국한되서 생기기도 하나 여러 장기에 동시다발적으로 발생하기도 합니다. 증상의 정도는 발생 부위 및 크기에 따라 좌우되고, 미만성 폐림프관종증의 경우 폐의 기능적 장애를 유발하고 때론 흉곽을 침범하여 형태 이상을 일으킬 수 있습니다. 질환의 정확한 발병기전은 아직 알려져 있지 않습니다.</div><h1 class="v3-editor-heading-1">원인</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline">정확한 폐림프관종증의 원인은 아직 밝혀져 있지 않습니다. 림프관종증의 경우 일반적으로 발생 과정에서 림프관 발달에 이상이 생기며 발병한다고 알려져 있습니다. 연구자들은 혈관내피성장인자 3번 수용체 (VEGFR-3) 가 질환의 발생에 영향을 줄 것으로 생각하고 관련 연구를 지속하고 있습니다.<br><br>미만성 폐림프관종증은 남녀 차이 없이 비슷한 정도로 발병하고, 대부분은 영유아 시기에 진단됩니다. 질환의 정확한 유병률은 아직 알려져 있지 않습니다.</div><h1 class="v3-editor-heading-1">증상</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline">본 질환에서 관찰되는 증상 및 중증도는 개인에 따라 많은 차이를 보이며 어떤 전형적인 양상으로 발현되지는 않습니다. 일반적으로 어른보다 소아에서 빠르게 진행하고, 일부에서는 생명을 위협하는 합병증을 겪는 반면 일부에서는 경증으로 성인까지 진단되지 않기도 합니다.<br><br>미만성 폐림프관종증의 증상은 문제가 되는 림프관의 크기와 위치에 좌우됩니다. 피로, 오심과 같은 비특이적인 증상을 보이는 경우도 종종 있으나 흉통, 천명, 호흡곤란, 만성 기침 등 폐와 직접적으로 연관된 증상도 관찰됩니다. 일부 환자에서는 반복된 호흡기 감염, 폐렴 등이 보고되기도 했습니다.<br><br>질환이 진행하면 결국 병변이 주변 구조물을 누르면서 뼈를 파괴시킬 수도 있고 흉강으로 림프액이나 공기가 유출되어 호흡곤란을 유발할 수도 있습니다. 심장을 둘러싼 심낭에 림프액이 축적되면 심장을 압박하여 제대로 된 펌프기능을 수행하지 못하게 하기도 합니다.</div><h1 class="v3-editor-heading-1">진단</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline">진단은 질환에 특징적인 증상 및 병력을 확인하고 다양한 검사를 시행함으로써 가능하나, 워낙 희귀하고 또 다양한 증상을 보일 수 있어 이에 대한 정확한 진단이 쉽지는 않습니다.&nbsp;<br><br>폐기능검사로 폐가 제대로 기능하고 있는지를 확인할 수 있으며, 림프관섬광조영술 (lymphoscintigraphy) 을 통해 환자가 림프계 문제인지를 확인하고 질환의 침범 범위를 확인할 수 있습니다. 폐조직 또는 골조직을 떼어 내어 현미경적으로 진단하기도 하나 유미흉과 같은 검사에 따른 합병증을 감안하여 시행해야 합니다.<br><br>이 밖에도 X-ray, 초음파, CT, MRI가 질환의 위치 및 범위를 확인하는데 도움을 줄 수 있습니다.</div><h1 class="v3-editor-heading-1">치료</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline">미만성 림프관종증의 치료는 환자의 증상에 따라 달라집니다. 소아청소년과 의사, 외과 의사, 영상의학과 의사 등 각 분야의 전문가들이 하나의 팀을 이루어 환자에게 체계적이고 통합적인 치료를 제공해주어야 합니다. 병변의 위치, 크기에 따라, 그리고 환자의 상태나 부작용, 선호도 등에 따라 치료 방법은 다를 수 있습니다. 아주 드물지만 별다른 치료 없이 자연 치유된 사례도 보고된 적 있습니다.<br><br>질환이 한 부위에 국한된 경우에 해당 조직을 수술적으로 절제함으로써 치료되는 경우도 있으나, 미만성 림프관종증 환자의 대부분은 여기에 해당되지 않습니다. 문제가 되는 림프관과 정상 림프관이 육안으로 잘 구분되지 않고, 이환된 조직을 완전히 제거하지 못하면 결국 재발하기 때문입니다.<br><br>경화요법을 통해 이환된 림프관을 없애주는 치료도 시도되고 있고 일부 환자에서 좋은 결과를 보이고 있습니다. 하지만 반복된 시술이 요구되는 경우가 많고 질환이 광범위한 경우에는 효과가 제한적이 것으로 알려져 있습니다.<br><br>이밖에 인터페론 알파, 스테로이드를 포함한 다양한 약물치료가 시도되고 있고, 방사선치료도 수술이 불가능한 환자들에서 시도되고 있습니다. 어떤 치료에도 반응이 없는 심한 경우에는 폐이식도 고려해볼 수 있으나, 재발 및 합병증 등 아직 극복해야 할 문제점이 많은 방법입니다.</div><h1 class="v3-editor-heading-1">참고문헌</h1><div class="v3-editor-content-reference-helpline"><a href="https://rarediseases.org/rare-diseases/" target="_blank" title="새창으로 열림">https://rarediseases.org/rare-diseases/</a><br>Stevenson RE, Hall JG. Human Malformations and Related Anomalies, 2nd ed. New York, NY: Oxford University Press; 2005:170-180.<br>Churg AM, Myers JL, Tazelaar HD, Wright JL, eds. Thurlbeck’s Pathology of the Lung, 3rd ed. New York, NY: Thieme Medical Publishers;2005:140-142.</div></body></html>

미만성 폐림프관종증

Diffuse pulmonary lymphangiomatosis