척수공동증 및 연수공동증이란?

척수공동증 및 연수공동증(Syringomyelia and syringobulbia)은 기본적으로 뇌척수액(CSF) 순환의 이상으로 인해 척수 실질 또는 중심관 내에 액체로 채워진 공동(시링스)이 형성되는 질환입니다. 시링스는 해부학적으로 척수 실질 또는 중심관 내에 있는 액체로 채워진 공동입니다. 이 상태는 종종 키아리 기형 1형(CM-1)과 관련이 있지만 척수 종양, 외상 또는 감염성 접착성 거미막염과 같은 다양한 요인으로 인해 발생할 수 있습니다. 시링고미엘리아는 주로 통증 및 온도 무감각과 같은 감각 증상으로 나타나지만 대부분의 경우 우연히 발견됩니다. 시링고미엘리아의 발견은 요통 및 경부 통증의 일상적인 평가에서 자기공명영상(MRI)의 사용이 증가함에 따라 더 흔해졌습니다. 시링고미엘리아 환자의 자연사는 가변적이고 예측할 수 없으며, 안정기와 진행기가 번갈아 나타납니다. 전문가들은 시링고미엘리아의 자연사를 완전히 이해하지 못하지만, 임상 경과는 일반적으로 몇 개월에서 몇 년에 걸쳐 진행되며 초기에는 급격한 악화가 점차 느려집니다. 갑작스러운 머리 충격이나 장기간의 기침 발작은 이전에 무증상이었던 환자에게 갑작스러운 증상 발현을 유발할 수 있으며, 이는 편도 하강의 증가로 인한 것으로 추정됩니다. 특히, 시링고미엘리아는 하반신 마비의 최대 5%를 차지합니다.

척수공동증 및 연수공동증의 원인

척수공동증 및 연수공동증은 대부분의 경우 척수 지주막하 공간의 폐색으로 인해 CSF 흐름 역학의 장애로 인해 발생합니다. 척수공동증 및 연수공동증의 분류 연결형: 이것은 네 번째 뇌실과 연결되는 중심관 확장을 특징으로 하며, 항상 수두증과 관련이 있습니다. 시링스의 공동은 상피 내막을 특징으로 합니다. 비연결형(고립형): 이것은 CM-1, 기저부 함몰, 거미막염으로 인한 척수 지주막하 공간 내 CSF 흐름 역학의 변화로 인한 중심관 확장을 포함합니다. 이러한 확장은 척수의 후외측 사분면으로 중심부를 해부하는 경향이 있습니다. 관외형: 이것은 외상이나 뇌졸중 후 척수의 경계 영역에서 관찰되며, 특징적으로 척수 연화증과 관련이 있습니다. 이러한 시링스 공동은 신경아교 또는 섬유아교 조직으로 둘러싸여 있습니다. 척수공동증 및 연수공동증 또는 수두증의 유형 비연결형 시링고미엘리아는 가장 흔한 유형의 시링고미엘리아입니다. 유형 I: 이 유형의 시링고미엘리아는 CM-1, 기저부 함몰 및 기타 병변과 같은 상태로 인해 대공에서의 폐색과 그에 따른 중심 척수관의 확장으로 인해 발생합니다. 유형 II: 이 유형의 시링고미엘리아는 대공에서의 폐색 없이 발생하며, 종종 특발성으로 간주됩니다. 유형 III: 척수공동증 및 연수공동증은 종양, 외상성 척수병증, 척수 거미막염, 경막염 및 척수 연화증을 포함하여 척수에 직접 영향을 미치는 병변으로 인해 발생합니다. 유형 IV: 순수 수두증. 척수공동증 및 연수공동증의 병인 두개-경추 이상: 여기에는 CM-1 및 기저부 함몰이 포함됩니다. CM-1은 가장 빈번한 원인을 나타내며, 현재 문헌에 따르면 CM-1 환자의 23%에서 80%가 시링고-수두증을 보고하고 있습니다. 기타 원인: 여기에는 종양, 등쪽 거미막 거미줄로 이어지는 외상, 거미막염, 수막염, 수술 후 흉터 및 척추이분증이 포함됩니다. 척수액 흐름을 방해하는 경막 내 병리 대공을 차지하는 편도 및 대공의 마젠디 구멍을 덮는 편도, 내측화된 편도, 편도 신경아교증 및 편도 비대 경막 흉터 거미막 베일, 거미줄, 유착 및 두꺼워짐 후하소뇌동맥의 소뇌 벌레 가지 대공 낭종

척수공동증 및 연수공동증의 발생 빈도

CM-1의 유병률은 10만 명당 3명에서 8명 사이이며, CM-1 환자의 65%에서 시링고미엘리아가 진단됩니다. 문헌에 보고된 시링고미엘리아의 유병률은 10만 명당 8.4명에서 1만 명당 0.9명 사이입니다. 이탈리아의 한 연구에서는 유병률이 10만 명당 4.84명, 발병률이 10만 명당 0.82명으로 보고되었습니다. 백인 중에서는 유병률이 10만 명당 5.4명으로 보고되었으며, 일본에서는 10만 명당 1.94명으로 보고되었습니다. 약 22.7%의 시링고미엘리아 환자는 무증상입니다. 미국과 유럽의 수술 시리즈에서 CM-1의 발병 최고 연령은 소아의 경우 8세, 성인의 경우 41세였습니다. 이 연구들에서 시링고미엘리아의 발병률은 65%였습니다. 방사선 영상의 증가로 인해 우연히 발견되는 종양이 점점 더 많이 감지되고 있습니다.

척수공동증 및 연수공동증의 발생과 진행 과정

여러 저자들은 척수공동증 및 연수공동증의 기원과 진행을 설명하기 위해 다양한 이론을 제안했습니다. Gardner와 Angel은 "수력학 이론"을 도입하여 후두부 탈장이 정상적인 뇌척수액(CSF) 배출을 방해하여 유체가 중앙 척수관으로 우회하고 각 심장 박동마다 맥동하게 된다고 제안했습니다. 이는 "물망치 효과"로도 알려져 있습니다. Williams는 후두부 탈장이 있는 환자에서 Valsalva 기법 동안 대공을 가로지르는 압력 차이가 100 mm Hg를 초과하는 것을 관찰했습니다. 그는 이 압력 차이가 뇌실 CSF를 syrinx 공동으로 끌어들이는 흡입력("흡입")을 생성한다고 가정했습니다. 유체의 진입은 caudal 벽과 rostral 벽에 충돌하고 반동("슬로시")하여 탄성 풍선의 한쪽 끝을 눌렀을 때 물의 행동과 유사합니다. 이후 저자들은 syrinx와 네 번째 뇌실 사이의 통신이 부족하다는 점을 지적했지만, 최근의 동적 MRI 연구는 이 이론을 뒷받침하는 증거를 제공했습니다. syrinx의 느린 caudal 성장은 연간 약 4200만 번의 이러한 충격의 결과일 수 있습니다. Ball과 Dayan은 특히 후두부 대공 폐쇄가 있는 환자에서 기침이나 재채기 동안 척수 CSF 압력이 증가하여 CSF가 척수 표면을 따라 para-vascular Virchow-Robin 공간을 통해 이동한다고 제안했습니다. 그러나 대규모 생리학적 연구는 이 세 가지 제안을 확실히 확인하거나 반박하지 못했습니다. Oldfield 등은 수축기 "피스톤 같은" caudal 변위에 의해 생성된 CSF 압력 파동이 척수를 수축시켜 척수 지주막하 공간에서 syrinx 공동으로 유체를 강제로 밀어 넣는다고 제안했습니다. 비평가들은 유체가 수축된 척수로 들어갈 수 없다고 주장합니다. 동적 MRI 연구는 수축기 동안 편도체의 하향 이동을 보여주었지만, Cine MRI에서 투과성 CSF 이동을 확인하는 것은 여전히 어려운 일입니다. Gretiz, Koyanagi, Houkinkoya는 syrinx 유체가 CSF가 아닌 세포외 유체라는 이론을 제안했습니다. 척수를 지나가는 CSF의 비정상적으로 빠른 이동은 척수 내 저압 영역을 생성하여 세포외 유체 축적과 syrinx 형성을 촉진합니다. 척수공동증 및 연수공동증의 기원에 관한 병태생리는 여전히 해결되지 않은 문제로 남아 있지만, 진행성 syrinx 확대를 뒷받침하는 병태생리는 공통된 주제를 가질 수 있습니다. 병인론의 발전 고전적 소통형: 고전적 소통 이론은 syrinx와 네 번째 뇌실 사이에 해부학적 소통이 있다고 가정합니다. Gardner와 Angel은 네 번째 뇌실의 구멍이 막히면 맥박 파동으로 인한 수축기 "물망치"가 발생하여 수두증을 일으키고 구조물을 대공을 통해 탈장시키는 일방향 펌프 및 밸브로 작용한다고 가정했습니다. 이는 나중에 ependymal 내벽을 파열시키고 척수 실질로 diverticulum을 형성하여 syrinx를 형성합니다. 반면에 Williams는 수축기 맥박 파동이 직접적으로 syringomyelia를 일으킨다는 주장에 반대했습니다. 그는 대공의 폐쇄가 두개척수 압력 분리를 생성하여 "흡입" 효과를 생성한다고 제안했습니다. 이는 정상적인 CSF 흐름을 척수 지주막하 공간으로 방해하고 obex를 통해 재지정합니다. "슬러시"라고 불리는 종방향 공동 내 유체 운동은 syrinx를 유지하는 데 도움이 됩니다. Du Boulay는 뇌실 폐쇄가 없는 경우 수축기 맥박 파동에 기여하는 두 개의 두개내 CSF 맥박 파동의 아이디어를 지지했습니다. 뇌실 맥박 파동은 수축기 맥박 파동에 해당하며, 네 번째 뇌실의 구멍을 통해 나오는 첫 번째 맥박 파동인 cisternal 맥박 파동도 척수 지주막하 공간으로 전파됩니다. Transmedullary 침투: 그 후 syrinx와 네 번째 뇌실 사이의 해부학적 소통이 드물다는 것이 분명해졌습니다. Ball과 Dayan은 CSF 맥박 파동이 열린 중앙 관으로 들어가 syrinx를 형성하기에 충분하지 않다고 관찰했습니다. 그들은 대공 폐쇄의 경우 Valsalva와 같은 기법이 "두개척수 압력 분리"를 초래하여 CSF가 혈관 주위 공간(Virchow-Robin 공간)을 통해 척수 실질로 들어가게 한다고 제안했습니다. 때때로 syrinx는 ependyma로 파열될 수 있습니다. 그러나 Oldfield 등은 수축기 동안 syrinx의 상부 압박을 입증하여 이 이론에 반대했습니다. Oldfield에 따르면, 피스톤처럼 작용하는 소뇌 편도가 압력 파동을 생성하여 CSF를 실질로 강제로 밀어 넣습니다. 이 "피스톤 이론"은 Heiss의 후속 연구에서 지지를 받았습니다. 실질 형성: syrinx 내 압력은 척수 지주막하 공간의 압력과 같거나 더 높은 것으로 관찰되어 transmedullary 이론과 모순됩니다. 현재의 이해는 syrinx가 혈장 "초여과액"이라는 개념을 제안한 Klekamp에 의해 처음 제안되었습니다. CSF 흐름 저항이 증가하면 혈관 주위 공간을 통한 CSF와 척수 내 세포외 유체 교환 사이의 불균형이 발생합니다. Stoodley 등은 낭종의 부피와 압력이 혈관 주위 공간을 통한 CSF의 유입과 유출의 균형을 조절하는 데 중요한 역할을 한다고 제안했습니다. Levine은 척수 지주막하 공간과 신경축 정맥 시스템의 개념을 지지했습니다. 이는 두 개의 유체 기둥이 정수압 평형을 이루고 있습니다. 대공 폐쇄의 경우 "벽간 압력 변위"가 정맥 시스템에 기계적 스트레스를 가하여 혈액-척수 장벽을 파괴하고 혈액의 초여과액이 누출되어 syrinx 형성에 기여합니다. Koyanagi와 Houkin의 이론은 척수 지주막하 순응도가 감소하면 주로 지주막하 공간에 직접 위치한 후방 척수 정맥에 영향을 미친다고 가정했습니다. 이는 Starling의 평형을 방해하여 척수 내 부종과 최종적으로 syrinx 형성을 초래합니다. 임상병리학적 상관관계: syringomyelia의 주요 병리는 중앙 척수관 내에서 점차적으로 커지는 공동을 포함합니다. 이 확장된 CSF로 채워진 "syrinx"는 전방 백색 교차로에서 교차하는 척수 시상로 뉴런을 압박합니다. 그러나 후방 기둥은 더 먼 위치에 있기 때문에 영향을 받지 않습니다. 결과적으로 통증과 온도 감각이 상실되고 촉각과 진동 감각은 보존되어 분절적 감각 상실이 발생합니다. 이 감각 상실은 주로 어깨 부위에서 관찰되는 "망토 모양" 분포로 상지에 주로 영향을 미칩니다. CM-1과 syringomyelia가 동반된 자연사는 일반적으로 양성으로, 비수술적 치료를 받은 환자 중 소수만이 결국 수술이 필요합니다. Ependymal 섬모 운동은 Connexin 43(Cx43)과 액틴에 의해 조절됩니다. 쥐 모델을 사용한 연구는 압박 부위에서 Cx43의 손실이 액틴 네트워크의 혼란을 초래하고 중심체를 CSF 전단 응력에 노출시키는 것을 입증했습니다. Basilar 함몰, Chiari 형성, syringomyelia는 또한 atlantoaxial 불안정성으로 인해 발생합니다. 두개-경추 접합부 골 이상과 135° 이상의 두개저 각도는 syrinx 형성을 예측합니다. 편도 탈장의 정도는 경추 syrinx 형성의 결정 요인이었습니다. 척수공동증 및 연수공동증는 후두부-척추 접합부에서의 골-후두부 용적, 평균 속도 및 CSF의 순 흐름과 관련이 있습니다. 연구에 따르면 caudal CSF 흐름의 조기 도착과 최고 속도는 CM-1 사례에서 syringomyelia의 위험 증가와 관련이 있습니다.

병력 및 신체검사

척수공동증 및 연수공동증은 일반적으로 CM-1과 관련이 있으므로 관련 임상 특징을 검사하는 것이 중요합니다. 기침 두통: 기침(Valsalva 기법)은 두개내 CSF 부피를 갑자기 증가시켜 기침 후 몇 초 만에 일시적인 후두부 두통과 목 통증을 유발합니다. Chiari 두통의 특징은 아래에 나열되어 있습니다. 부위: 후두부 발병 양상: 갑작스러움 성격/특징: 무겁고, 압박감이 있으며, 심할 때는 때때로 두드리는 듯한 느낌이 있지만 일반적으로는 맥박이 없음 방사: 정수리, 눈 뒤, 목과 어깨로 방사 지속 시간: 짧고 몇 초 동안 지속됨 악화 요인: 신체 활동, Valsalva 기법, 머리 의존성, 갑작스러운 자세 변화 쉰 목소리, 삼킴 시 기침, 하부 뇌신경과 뇌간 압박으로 인한 삼킴 곤란. 시각 장애: 안구 뒤 압박과 통증, 번쩍이는 빛, 떠다니는 물체, 흐릿한 시야, 빛 공포증, 복시와 같은 다양한 시각 현상. 임상 검사에서 뇌간 전정-안구 연결의 관여로 인해 수평, 회전 또는 하향 안진이 나타날 수 있습니다. 이비인후과 증상: 어지러움, 이명, 귀 압박, 청력 감소, 진동 시야. 소뇌 장애: 떨림, 운동 실조, 보행 및 균형 문제. 실신 수면 장애: 코골이, 수면 무호흡증, 뇌간 압박으로 인한 심계항진. syrinx로 인한 특징은 해부학적 수준에 따라 다르며 다음과 같은 상태를 포함합니다: 감각 이상/과민증은 가장 흔한 감각 증상이며, 그 다음으로 비근방성 분절 통증이 있습니다. 분절적 감각 상실은 통증과 온도 감각의 상실을 포함하지만 촉각과 진동 감각은 보존되며, 종종 상지 "망토 모양" 분포로 나타납니다. 통증 인식 부족은 손에 부상과 만성 피부 궤양을 초래할 수 있습니다. 근육 약화와 미세 운동 기능 장애는 syrinx 수준에서 전각 세포(하부 운동 뉴런)의 손상으로 인해 내재 손 근육의 위축으로 진행될 수 있으며, 이는 "갈고리 손" 변형을 초래할 수 있습니다. syrinx 확장으로 인한 하부 사지의 경직은 인접한 측면 척수로(상부 운동 뉴런)를 압박하거나 손상시킬 수 있습니다. 척추 측만증의 진행은 척추 축 근육을 지배하는 전각 세포의 손상으로 인해 발생합니다. Horner 증후군은 경추 또는 상부 흉부 syrinx에서 관찰될 수 있습니다. 비근방성 분절 신경병성 통증, 이는 아마도 물질 P와 관련이 있을 수 있습니다. syringomyelia의 증상은 매우 다양하며, 환자는 통증, 특히 손과 팔의 근육 약화, 상지의 온도 무감각, 하부 사지의 경직 또는 뻣뻣함, 진행성 척추 측만증과 같은 증상을 보고할 수 있습니다. 임상 경과는 일반적으로 몇 달에서 몇 년에 걸쳐 진행되며, 초기에는 빠른 악화를 경험하고 나중에는 속도가 느려집니다. 낭종 형태, 증상 지속 기간 및 중증도 사이에는 선형 관계가 관찰됩니다. CM-1이 동반된 경우, 환자는 기침, 긴장, 재채기로 유발되는 후두부 두통, 목 통증, 보행 및 균형 문제, 어지러움, 쉰 목소리, 삼킴 곤란, 코골이와 같은 수면 장애를 경험할 수 있습니다. 후두부 대공 폐쇄로 인한 syringomyelia가 있는 환자가 syringosubarachnoid 또는 thecoperitoneal shunt로 치료를 받는 경우, 다른 신경 기능이 악화됨에도 불구하고 경직이 개선되는 경우가 있습니다. 이 관찰은 사지의 경직이 대공 수준에서 뇌간 압박보다는 syrinx의 부피에 기인할 수 있음을 시사합니다. 고전적인 증상인 중단된 감각 상실, 분절 약화, 화끈거리는 감각은 모든 syringomyelia 환자에게서 보편적으로 관찰되지 않습니다. 중재 전 초기 증상은 결과를 예측하는 데 중요한 역할을 합니다. 분리된 감각 상실은 일반적으로 lamina X의 회색 교차로의 관여로 인해 중앙에 위치한 syringomyelia 사례에서 발생합니다. 환자는 자율 신경 방광 기능 장애를 경험할 수도 있습니다. 장 기능 장애는 일반적으로 척수 기능 장애의 후기 단계까지는 드물며, 이는 lamina VII의 Clarke 핵의 관여로 인해 발생하며, 이는 자율 신경 섬유 기원의 신경 세포를 포함하고, 골격근 운동 기능을 조절하는 laminae VIII 및 IX와 관련이 있습니다. syringomyelia의 가장 흔한 증상은 근방성 통증, 보행 실조, 감각 장애, 이상 감각, 운동 약화, 경직, 자율 신경 반사 이상 및 신경병성 통증입니다. syringomyelia가 진행됨에 따라 경직이 증가하는 경향이 있습니다. 상태의 진행은 일반적으로 느리며, 임상 증상은 종종 수년 동안 안정적으로 유지됩니다.

척수공동증 및 연수공동증의 진단

자기공명영상(MRI) MRI는 대조제 사용 여부와 관계없이 선호되는 영상 기법입니다(참조 이미지. 후두부 탈장이 있는 환자에서 MRI로 시각화된 척수공동증 및 연수공동증). 스캔은 관련 해부학의 정확한 구분과 시상 및 축면에서 syrinx의 정확한 시각화를 허용합니다. MRI는 syrinx 공동의 위치, 크기 및 범위와 소뇌 편도 탈출의 정도와 같은 중요한 정보를 신속하게 제공합니다(참조 이미지. 기저부 함몰이 있는 환자에서 MRI로 시각화된 Syrinx). CM-1과 관련된 환자에서 보편적인 특징은 MRI에서 명확하게 관찰할 수 있는 후두부 CSF 공간의 압박입니다. 또한, MRI는 낭성 병변이나 척수 종양을 배제하는 데 도움이 되며, 감염을 나타내는 지주막하 강화 및 지주막 흉터를 감지할 수 있습니다. 종단 MRI 연구는 syrinx의 진행을 몇 달 또는 몇 년에 걸쳐 추적하여 syringomyelia의 자연사를 이해하는 데 귀중한 통찰력을 제공합니다(참조 이미지. Chiari 기형이 있는 환자에서 MRI로 시각화된 Holocord Syrinx). 동적 MRI 또는 심장-게이트 Cine MRI 흐름 연구 위상 대비 MRI는 CSF 역학의 방해를 자세히 연구하는 데 사용됩니다. 이 영상 기법은 비침습적으로 CSF 역학을 분석하여 대공에서의 속도 또는 흐름 방해를 진단하고(특히 편도 탈출이 5mm 미만인 환자에서), 척수 벽의 움직임을 시각화하며, 휴식 시 심장 수축기 및 이완기 동안 syrinx 유체의 움직임을 감지할 수 있습니다. 또한, 수술 후 CSF 흐름 변화와 객관적인 개선을 문서화하는 데 유용합니다. 고해상도 컴퓨터 단층 촬영 스캔을 사용한 척수 조영술 이 영상 기법은 금속 관절 임플란트나 심장 박동기와 같은 이유로 MRI가 금기인 경우에 권장됩니다. 지연된 컴퓨터 단층 촬영(CT) 스캔은 syrinx 공동에 침투한 염료를 효과적으로 시각화할 수 있습니다. 그러나 일부 저자들은 CSF 차단을 감지하는 데 있어 CT 척수 조영술의 민감도가 낮다고 비판했습니다. 전기 근육 조영술은 syringomyelia에서 진단적 가치를 가지지 않지만, 말초 신경병증을 감각 이상 원인으로 배제하는 데 도움이 됩니다. syrinx의 구성은 4가지 유형으로 분류될 수 있습니다: 팽창형, 연속적인 격막이 있는 모닐리폼형(3개 이상), 가늘고 길쭉한 유형, 그리고 국한된 유형.

척수공동증 및 연수공동증의 치료 및 관리

치료 / 관리 [syringomyelia]의 치료 전략에는 목을 구부리거나 숨을 참는 것과 같은 정맥 압력을 증가시키는 활동을 피하는 것이 포함됩니다. 이는 압력을 줄여 증상을 완화하는 데 도움이 될 수 있습니다. 어린이의 경우 두개골이 자라면서 CSF 흐름이 회복되면 [syringomyelia]가 자발적으로 해결되는 경우가 많습니다. 성인의 경우, 거미막 유착의 자발적 파열, 시링크스의 척수 지주막하 공간으로의 배수, 또는 노인 환자의 뇌 위축 등 다양한 요인으로 인해 자발적 해결이 발생할 수 있습니다.  수술적 개입은 [syringomyelia]를 유발하는 근본적인 병리 생리를 교정하는 것을 목표로 하며, 주요 목표는 CSF 흐름 역학을 개선하는 것입니다. CM-1 환자의 경우, 두개경추 감압이 종종 권장되는 접근법입니다.  이것은 후두하 두개절제술과 C1의 후궁 제거, 경막 및 거미막의 개방, 그리고 거미막 유착이 있을 경우 절제를 포함합니다.  본질적으로, 이 수술적 개입은 인공적으로 확장된 대조를 만듭니다. 수술 중 초음파를 사용하여 편도선의 감압을 확인하고 두개경추 접합부 주변의 맥동하는 CSF 흐름을 보장할 수 있습니다. 수술 전 감각 결손의 기간은 수술 후 증상 개선을 예측하는 중요한 요소입니다. 연구에 따르면 수술 전 증상의 기간이 짧을수록 결과가 더 좋습니다. 따라서 조기 수술 개입이 결손을 최소화하고 전반적인 결과를 개선하는 데 중요합니다. 염증 후 거미막 흉터 및 외상 후 [syringomyelia] 환자의 경우, 수술 절차는 거미막 흉터 막 절제, 거미막 유착의 미세 수술적 용해 및 경막 재건을 통해 척수 지주막하 CSF 흐름을 재구성하는 데 중점을 둡니다. 샌트는 일반적으로 특발성 [syringomyelia] 또는 다른 치료에 반응하지 않은 환자에게 고려됩니다. 시링크스-지주막하 샌트는 가장 일반적으로 사용되는 샌트 절차이며, 전자가 실패할 경우 시링크스-복막 샌트가 대안이 될 수 있습니다. 일부 연구에서는 시링크스-지주막하 샌트가 대공 감압술보다 더 나은 결과를 보인다고 제안하지만, 이 권장 사항은 보편적으로 인정되지 않습니다.  샌트는 일반적으로 선호되지 않으며 높은 합병증 및 실패율, 그리고 [syringomyelia]의 근본 원인을 해결하지 못하기 때문에 최후의 수단으로 간주됩니다. 수술 적응증 증상이 있는 CM-1-A (시링크스가 있는 CM-1) 홀로코드 시링크스, 임상-방사선 악화, Vaquero 지수 >0.5 또는 편심 시링크스, 그리고 동반된 시링크스가 있는 무증상 CM-1-A 수술에 대한 합의가 없는 증상이 있는 고립된 [syringomyelia] 운동 결손이 있는 외상 후 [syringomyelia] 주요 수술적 개입은 후두와의 골-경막 감압 및 대공과 마젠디 대공의 완전한 폐색 해제를 포함합니다.  환추 축 안정화는 임상적 개선과 척추 변형 및 비정상적인 곡률의 회복을 보여주었습니다. 수술 전 두개 내 순응도 평가가 필수적입니다. 두개 내 순응도가 낮은 환자가 대공 감압술 전에 뇌실-복막 샌트로 치료를 받으면 거의 80%의 경우에서 [syringomyelia]의 퇴행을 보입니다.  난치성 사례 및 사지-뇌실 수두증에서 네 번째 뇌실에서 척수 지주막하 공간으로의 스텐트 사용이 권장되었습니다. 치료 방법 다양한 치료 방법이 아래에 나열되어 있습니다. 대공 감압술은 일반적으로 경막 성형술, 거미막 개방, 마젠디 대공의 확장 또는 편도선 절제술과 결합됩니다. "물망치" 효과를 방지하기 위해 오벡스 플러깅은 덜 일반적으로 사용됩니다. 수두증이 있는 경우, 소뇌 편도에 대한 압력을 완화하기 위해 샌트 또는 내시경 제3뇌실 절개술이 초기 치료로 사용됩니다. 후두와의 낭성 네 번째 뇌실 또는 낭종의 내시경 천공이 치료 계획의 일부로 고려될 수 있습니다. 관련된 척추 병리, 예를 들어 묶인 척수의 풀림을 해결합니다. 이러한 개입이 충분하지 않으면 추가적인 시링크스 샌트 절차가 필요할 수 있습니다.

척수공동증 및 연수공동증의 감별 진단

감별 진단에는 아래에 언급된 상태가 포함되어야 합니다. 혈관종, 상의세포종, 신경교종과 같은 척수 내 종양은 고단백 함량의 삼출액을 분비하여 미세 낭종을 형성할 수 있으며, 이는 결국 합쳐질 수 있습니다. 대부분의 척수 내 종양은 조영제 MRI에서 강화되지만(시링크스는 조영제 MRI에서 강화되지 않음), 진정한 시링크스는 종양 내에서 발생할 수 있습니다. 척수 내 낭종, 척수 연화증, 거미막 낭종, 신경교세포 낭종. 잔여 중앙 척수관: 척수의 중앙관은 나이가 들면서 퇴화할 수 있으며, 지속적인 중앙관은 이상으로 간주되지 않습니다.

척수공동증 및 연수공동증의 예후

전문가들은 [syringomyelia]의 예측할 수 없고 매우 가변적인 경과로 인해 정확한 예후를 예측하는 데 어려움을 겪고 있습니다. 예후는 근본 원인, 신경 손상의 정도, 시링크스 공동의 위치와 크기, 그리고 5mm를 초과하는 시링크스 직경과 관련된 부종과 같은 요인에 달려 있습니다. 이는 종종 빠른 악화를 예측합니다. 이 질환의 희귀성, 가변적인 진행, 제한된 추적 기간은 치료 평가를 더욱 복잡하게 만듭니다.  그러나 조기 수술 개입은 결손을 줄이고 결과를 개선하는 것과 관련이 있습니다. 대부분의 연구(99%)는 후두와/대공 감압술을 주요 수술 개입으로 보고했습니다. 수술 후, 거의 80%의 환자에서 [syringomyelia]가 개선되거나 해결되었습니다.  소골 창 후두와 감압술과 경막 성형술은 낮은 합병증률로 효과적이고 안전한 치료 옵션으로 부상했습니다.  대공 감압술과 경막 성형술은 임상 및 방사선 결과 모두에서 상당하고 지속적인 개선을 보여주었습니다. 역설적으로, 시링크스의 퇴행이나 소뇌 편도의 위치 변화와 임상 결과 간에는 연관성이 없습니다.  경막 성형술을 동반한 후두와 감압술 후 개선된 결과와 더 강한 상관관계를 보였습니다. 시카고 키아리 결과 척도 점수는 후두와 감압술 및 편도 절제술 그룹에서 더 좋았습니다.  최근 체계적 검토 및 메타 분석에서는 경막 성형술을 동반한 후두와 감압술 그룹에서 86.8%의 임상 개선율을 보였으며, 후두와 감압술 코호트에서는 69.8%를 보였습니다. 수질 감압 및 후두-경추 시상 재정렬은 [syringomyelia]의 해결을 보여주었습니다.  경막 패치 이식술을 동반한 대공 감압술은 경막 절개술보다 더 나은 기능적 결과를 보였습니다. 최근 메타 분석에서는 합병증 측면에서 자가 이식이 비자가 이식보다 우수하다는 점을 강조했습니다.  경막 분할 감압술은 임상 개선 측면에서 경막 성형술을 동반한 후두와 감압술과 비교할 만하며, 수술 시간, 병원 체류 기간, CSF 누출, 수막염, 가성수막류와 같은 CSF 관련 합병증을 크게 줄입니다. 시링크스의 크기, 길이, 수는 예후에 중요하지 않습니다. 그러나 시링크스의 크기 감소는 감각 장애 및 통증에 비해 운동 개선 가능성을 높입니다. 운동 기능 장애, 뇌간 탈출, 기저부 함몰은 임상 예후가 좋지 않은 예측 인자입니다. 자율 신경 기능 장애 및 비경추 시링크스와 운동 장애는 불리한 기능적 결과를 보입니다. 특히 경추 [syringomyelia]는 중재 후 강한 기능적 회복 가능성을 가지고 있으며, 이는 중력에 의해 유발되는 CSF 압력이 흉추 및 요추 영역에 비해 최소화되기 때문일 수 있습니다. 외상 후 [syringomyelia]의 모닐리폼 변형은 더 나은 예후를 보입니다.  외상 후 [syringomyelia]는 일반적으로 30세 이상의 완전 척수 손상 환자에게 영향을 미치며, 부상 후 5년 이내에 경추를 포함하는 경우가 많습니다.  1803명의 환자를 대상으로 한 외상 후 [syringomyelia]에 대한 체계적 검토에서는 척수 손상 후 [syringomyelia] 진단까지의 시간이 42개월에서 264개월 사이였음을 발견했습니다. 수술적 관리, 주로 거미막 용해 및 시링크스 배액이 거의 90%의 사례에서 수행되었으며, 합병증률은 26%였습니다. 수술 후 증상 개선은 43%의 환자에서 관찰되었습니다.  외상성 척수 손상 후 [syringomyelia]가 있는 코호트의 10년 생존율은 약 70%입니다. 예방적 신경외과 수술은 큰 시링크스(S/C 비율 >0.7)를 가진 환자에서 척추 만곡 교정 수술의 필요성을 줄이는 데 도움이 될 수 있습니다. 후두와 감압술을 받았음에도 불구하고, 지속적, 재발성 또는 악화되는 [syringomyelia]는 10%에서 50%의 사례에서 발생할 수 있습니다. 이들은 다음과 같이 분류될 수 있습니다: 그룹 I: 불충분한 감압이 있는 경우, 반복적인 후두와 감압술 또는 대공 및 마젠디 대공의 준설이 필요할 수 있습니다. 그룹 II: 두개경추 불안정성이 있는 경우, 환추 축 융합 수술이 필요할 수 있습니다. 그룹 III: 골절, 종양, 낭종과 같은 국소 척추 병리와 관련된 경우, 뇌실-복막 샌트, 시링크스-지주막하 샌트, 맥동 라디오 주파수 치료와 같은 방법으로 관리될 수 있습니다.

척수공동증 및 연수공동증의 합병증

척수공동증 및 연수공동증의 진행 과정에서 발생하는 주요 합병증은 척수병증입니다. 이는 경직을 초래할 수 있으며, 이는 하반신 마비/사지 마비, 욕창, 재발성 폐렴, 장 및 방광 기능 장애로 진행될 수 있습니다. 추가적인 합병증으로는 신경병성 통증과 신경관절병증이 있습니다. 척추 길이 감소로 인해 척추후만증이 발생할 수 있습니다. 한 연구에서 수술 후 합병증은 41%의 사례에서 보고되었으며, 가장 흔한 합병증은 뇌척수액 누출, 가성수막류, 무균성 수막염, 상처 감염, 수막염, 신경학적 결손으로, 평균 합병증 발생률은 4.5%였습니다. 같은 연구에서 사망률은 11%로 나타났으며, 소아와 성인 간의 차이는 관찰되지 않았습니다.

치료 결과 향상을 위한 의료팀 가이드

수술 후 통증은 환자에게 중요한 문제이며, 종종 오피오이드와 근육 이완제로 관리됩니다. 환자와 그 가족은 임상의가 과도하게 약물을 투여할 수 없다는 것을 이해해야 합니다. 통증 약물은 이점과 위험을 모두 가지고 있으므로, 위험-이익 비율을 신중하게 고려해야 합니다. 오피오이드로 인한 과도한 진정은 폐렴과 같은 합병증의 위험을 증가시킬 수 있습니다. 따라서 임상의는 합병증의 위험을 최소화하면서 최대한의 편안함을 제공하기 위해 통증 약물의 용량을 신중하게 조절해야 합니다. 또한, 환자와 그 가족 및 친구들은 이 미묘한 균형을 이해하고 존중해야 합니다. 잘 교육된 환자는 제안된 치료 전략, 진단 작업, 후속 모니터링을 이해함으로써 의사 결정 과정에 크게 기여할 수 있습니다.