레어노트
다형핵호중구의 기능장애

원인과 증상

원인

각 질환에 따른 유전자 이상

증상

반복적인 세균성 감염, 진균 감염, 간비 종대

관련 부위

체내 : 간, 뇌, 비장, 소장, 식도, 신경, 십이지장, 위, 폐, 혈관(혈액) 체외 : 두개골, 피부

진단과 치료

진단

특징적인 임상증상, Activated NBT검사, DHR 검사, 유세포기 분석 검사, 유전자 검사

치료

항생제, 항진균제, 조혈모세포 이식

관련 질환

만성 육아종 질환(chronic granulomatous disease, CGD ) 백혈구 부착 결핍( Leukocyte adhesion deficiency ) 중성구 6-인산포도당탈수소효소 결핍증( Neutrophil glucose-6-phophate dehydrogenase deficiency ) 미엘로퍼옥시다아제 결핍증( Myeloperoxidase deficiency ) 체디아크 히가시 증후군( Chediak-Higashi syndrome)

기타

질병분류기호 (KCD 코드)
D71
산정특례코드
V109
의료비 지원
가능
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