화농성 한선염이란?

화농성 한선염(Hidradenitis suppurativa)는 모낭 폐쇄로 인한 만성 염증성 피부 질환으로, 깊이 자리잡은 결절과 농양, 배출되는 피부 터널(동굴 또는 누공이라고도 함), 그리고 섬유성 흉터를 포함한 병변이 특징입니다. 이러한 병변은 주로 피부가 겹치는 부위에서 발생하지만, 모낭피지선 단위가 있는 어느 부위에서든 나타날 수 있습니다. 가장 흔히 영향을 받는 부위는 겨드랑이, 서혜부, 항문 주위, 회음부, 그리고 유방 아래 부위입니다(참조 이미지: 화농성 한선염, 왼쪽 겨드랑이). 치료는 심각도에 따라 다르며, 국소 및 전신 항생제, 호르몬 요법, 면역 조절제, 그리고 수술을 포함할 수 있습니다. 이 질환은 관련된 통증, 민감한 부위의 침범, 배출, 냄새, 변형, 그리고 흉터로 인해 부정적인 심리사회적 영향을 미칠 수 있습니다. 늦은 진단은 환자의 경험을 더욱 악화시킵니다. 피부 조직학 피부 부속기관에는 모낭피지선 단위, 땀샘, 그리고 손톱이 포함되며, 각각 독특한 기능과 조직학적 특징을 가지고 있습니다. 모낭피지선 단위는 모발 축, 모낭, 피지선, 그리고 입모근으로 구성된 집합체입니다. 이 피부 부속기관 그룹은 태아 발달 중에 표피에서 발달합니다. 모발 축은 피부 표면에 보이며, 큐티클 세포가 피질을 둘러싸고 있으며, 두꺼운 모발에는 수질이 존재합니다. 모낭은 모발 성장을 위해 필수적이며, 조직학적으로는 유두부, 협부, 그리고 하부로 나뉘며, 줄기 세포는 팽대부에 위치합니다. 피지선은 모낭피지선 단위의 구성 요소로, 모발을 윤활하기 위해 피지를 생성합니다. 이 샘은 지질 함량으로 인해 현미경적으로 거품 모양을 띱니다. 땀샘(한선)은 에크린 땀샘과 아포크린 땀샘으로 분류되며, 분포와 분비 방식이 다릅니다. 에크린 땀샘은 전신의 진피와 상부 피하층에 존재하며, 분비 중 세포질이 손상되지 않는 메로크린 분비를 나타냅니다. 아포크린 땀샘은 진피와 피하 지방층에 위치하며, 분비 중 세포질의 상부 부분을 잃습니다. 조직학적으로, 에크린 땀샘은 근육 상피 세포로 둘러싸인 나선형 분비 세그먼트로 구성되며, 아포크린 땀샘은 덜 나선형이고 입방 상피 세포로 둘러싸인 더 큰 내강을 가지고 있습니다. 손톱은 손톱판, 매트릭스, 손톱 주름, 손톱 밑, 손톱 주름, 그리고 루눌라로 구성됩니다. 매트릭스는 손톱 형성의 장소로 작용합니다. 손톱판은 밀집된 각질 세포로 구성되어 있으며, 탈락이 없어 단단하고 투명합니다. 손톱 밑은 손톱판 아래에 위치하며, 과립층이 없고 풍부한 혈관 네트워크를 포함합니다. 손톱 주름은 병원체의 장벽 역할을 합니다.

화농성 한선염의 원인

화농성 한선염의 발병은 유전적, 환경적, 행동적 요인의 영향을 받는 것으로 보입니다. 화농성 한선염 환자의 약 33%에서 40%가 영향을 받은 1차 친족을 보고하며, 이는 상염색체 우성 유전 패턴을 가진 유전적 요소를 시사합니다. 연구자들은 영향을 받은 일부 가족에서 Notch 신호 경로에 관여하는 γ-세크레타제 복합체의 기능 상실 돌연변이를 확인했습니다. 화농성 한선염에서 확인된 다른 돌연변이로는 DCD (더름시딘을 암호화하는),  PSTPIP1 ( 화농성 한선염 증후군에서 발견됨),  SOX9,  그리고  KLF5  유전자가 있습니다. 환경적 및 행동적 요인은 화농성 한선염의 발병에 중요한 역할을 합니다. 이 질환을 가진 사람들은 종종 비만과 같은 동반 질환을 가지고 있으며, 이는 피부 마찰 증가, 땀 생산 및 유지, 호르몬 변화(특히 안드로겐 과다)를 초래합니다.  비만에서 더 흔한 대사 증후군도 화농성 한선염 사례에서 관찰됩니다.  흡연은 질환을 악화시킬 수 있으며, 니코틴은 모낭 막힘을 증가시키는 것으로 알려져 있습니다.  비만과 마찬가지로, 흡연하는 사람들은 질병의 진행과 중증도가 더 심합니다. 호르몬 영향은 여성의 높은 발병률, 월경 주기 관련 증상 변동, 외인성 호르몬 섭취, 사춘기 및 폐경과의 연관성으로 나타납니다.  다른 잠재적 요인으로는 약물, 세균, 기계적 마찰이 있습니다.

화농성 한선염의 발생 빈도

화농성 한선염의 추정 유병률은 1% 미만에서 4%까지 다양합니다. 이 숫자는 보고되지 않거나 오진된 경우가 많아 과소평가된 것일 수 있습니다. 이 질환의 발병은 일반적으로 사춘기에서 40세 사이에 발생하며, 가장 빈번한 연령대는 21세에서 29세입니다. 여성은 남성보다 약 3배 더 많이 영향을 받습니다. 인종적 또는 민족적 선호는 현재로서는 지지되지 않지만, 이 질환은 보고되지 않거나 연구에서 흑인과 히스패닉 환자를 제외했을 가능성이 있습니다.

화농성 한선염의 발생과 진행 과정

화농성 한선염의 병태생리학적 메커니즘은 결함이 있는 모낭의 폐쇄와 파열로 시작되며, 이로 인해 각질과 박테리아가 주변 진피로 방출됩니다. 이 폐쇄는 각질세포의 증식과 면역 반응을 유발합니다.  호중구와 림프구의 증식 및 활동 증가로 인해 농양 형성과 모낭 파괴가 발생하며, 인접 조직이 관여합니다.  추가적인 기여 요인으로는 비정상적인 항균 펩타이드, 관을 형성하는 표피 함몰, 모낭 수용체에 대한 호르몬 효과, 보체 경로 등이 있을 수 있습니다. 피지선도 결핍됩니다. 화농성 한선염에서는 면역학적 이상이 명백합니다. 종양 괴사 인자-α와 인터루킨과 같은 염증성 사이토카인이 병변에서 상승하여 잠재적인 치료 표적을 제공합니다.  박테리아가 주요 원인으로 간주되지는 않지만, 이러한 유기체는 염증 반응을 유발할 수 있습니다. 환자는 추정 감염에 대해 항생제를 받을 수 있으며, 이는 잠재적으로 약물 내성 피부 플로라를 초래할 수 있습니다.  파열되지 않은 병변에서 채취한 흡인물은 일반적으로 무균 배양을 제공합니다. 세균 감염 및 식민지는 화농성 한선염을 악화시킬 수 있습니다.

병력 및 신체검사

화농성 한선염 진단은 다른 질환과의 유사성 때문에 평균 7년 정도 지연되는 경우가 많습니다. 임상 진단은 특징적인 형태학적 특징(결절, 터널, 흉터), 위치(피부 접힘 부위), 만성성을 인식하는 것을 포함합니다.  환자의 절반은 화끈거림, 찌릿함, 통증, 가려움, 따뜻함 또는 다한증과 같은 전구 증상을 나타내며, 이는 병변이 나타나기 12~48시간 전에 발생할 수 있습니다.  유발 요인으로는 월경, 체중 증가, 스트레스, 호르몬 변화, 과도한 열기 및 발한이 있습니다.  개인들은 보통 이차 감염이나 진행된 질환이 없는 한, 증상이 나타날 때 건강해 보이고 열이 없습니다. 특징적인 1차 화농성 한선염 병변은 깊이 자리 잡은 결절로, 보통 크기가 0.5~2cm이며, 며칠에서 몇 달 동안 지속됩니다. 이 병변은 종종 종기나 부스럼으로 오인되며, 장액혈성 분비물이 있을 수 있으며, 이는 화농성 및 악취가 날 수 있습니다. 종기와 달리, 이러한 결절은 깊고, 재발하며, 파열되기 쉽고, 서로 연결된 터널과 관을 형성할 수 있으며, 궤양이 생기거나 배출될 수 있습니다. 리도카인 주사나 초음파 검사가 이러한 관을 시각화하는 데 도움이 될 수 있습니다.  진행된 단계에서는 두꺼운 섬유성 흉터와 플라크가 나타나 구조적 변형과 "묘비" 여드름으로 알려진 열린 여드름을 유발할 수 있습니다. 화농성 한선염 병변이 가장 흔히 나타나는 부위는 겨드랑이입니다. 다른 흔한 부위로는 서혜부, 내측 허벅지, 항문 주위, 회음부, 유방 아래, 둔부, 치골, 음낭, 외음부, 몸통 부위가 있습니다. 두피와 귀 뒤쪽 부위는 덜 자주 영향을 받습니다(참조 이미지 . 화농성 한선염, 서혜부).  관련 병력에는 사춘기에서 젊은 성인기까지의 발병, 재발성 병변 및 간헐적 호전이 포함됩니다. 유사한 상태의 가족력이 진단 확인에 도움이 됩니다. 병력과 신체 검사가 완료되면, Hurley 분류 시스템을 사용하여 질병을 분류할 수 있습니다. 이 시스템은 병변을 다음과 같이 분류합니다: Hurley 1단계: 터널과 흉터가 없는 농양. Hurley 2단계: 재발성 농양이 터널과 흉터를 가지고 있으며, 병변은 단일 또는 다중일 수 있지만 널리 분리되어 있습니다. Hurley 3단계: 병변이 피부를 광범위하게 침범하며, 즉 다중 연결된 동굴이 존재하고, 농양이 큰 영역을 차지하여 영향을 받지 않은 피부가 거의 없거나 전혀 없습니다(참조 이미지 . 화농성 한선염, 치골 상부 부위). 화농성 한선염은 여드름 결절, 두피 절개 세포염, 치루와 함께 모낭 폐쇄 4중주 중 하나입니다.  화농성 한선염 진단은 이러한 상태의 동시 발생 가능성을 평가해야 합니다. 임상의는 또한 대사 증후군, 이상지질혈증, 고혈압, 당뇨병, 염증성 장질환(특히 크론병), 척추관절병증과의 연관성을 고려해야 합니다.  화농성 관절염, 괴저성 농피증, 여드름, 화농성 화농성 한선염 (PAPASH) 및 괴저성 농피증, 여드름 화농성 화농성 한선염 (PASH)와 같은 증후군도 주의가 필요합니다. PSTPIP1  유전자 돌연변이와 관련이 있을 수 있습니다.

화농성 한선염의 진단

화농성 한선염은 임상 진단입니다. 이 상태를 확인하기 위해 생물학적 또는 병리학적 진단 검사는 필요하지 않습니다. 그러나 진단이 불확실한 경우 편평세포암을 배제하기 위해 생검이 도움이 될 수 있습니다. 2차 감염이나 대체 진단이 의심되지 않는 한 세균 배양은 유익하지 않습니다. 이미징은 일반적으로 도움이 되지 않지만, 초음파 검사는 수술 전 피부 터널링을 식별하는 데 도움이 될 수 있습니다. 심각한 항문 주위 질환은 추가 이미징이 필요할 수 있으며, 바람직하게는 자기 공명 영상(MRI)으로 수행됩니다. 지침에서는 화농성 한선염 환자의 동반 질환을 평가하기 위해 추가 조사를 권장합니다. 평가에는 일반적으로 연례 신체 검사, 검증된 선별 도구 및 실험실 검사가 포함됩니다. 관련 질환에 익숙한 전문가에게 추가 평가를 위해 의뢰할 수 있습니다. 화농성 한선염 환자의 동반 질환에는 다음이 포함될 수 있습니다: 여드름 또는 결절성 여드름 두피의 절개성 봉와직염 치루 낭종 화농성 괴저 우울증 불안 자살 충동 담배 사용 장애 물질 사용 장애 다낭성 난소 증후군 비만 이상지질혈증 당뇨병 대사 증후군 고혈압 심혈관 질환 염증성 장 질환 SAPHO 증후군 베체트 증후군 척추관절염 성기능 장애 다운 증후군 갑상선 질환 비알코올성 지방간 질환 폐쇄성 수면 무호흡증 신장 질환 수면 장애 알츠하이머병 대상포진 림프종 건선 선천성 각화증 다울링-데고스 병 KID 증후군 뇌졸중 빈혈 피부 편평세포암:

화농성 한선염의 치료 및 관리

화농성 한선염의 전반적인 치료 목표는 병변 관련 증상(예: 통증)을 완화하고, 재발 빈도와 새로운 병변 형성을 줄이며, 질병 및 동반 질환의 진행을 예방하는 것입니다. 치료 접근법은 비교 연구가 제한적이기 때문에 주로 전문가 의견과 합의에 기반합니다. 치료 반응 평가에는 병변 빈도, 심각도, 범위 및 형태를 모니터링하는 것이 포함됩니다. 또한, 검증된 도구를 사용하여 삶의 질 변화를 평가하고 관련 동반 질환으로의 진행을 평가합니다. 국제 화농성 한선염 심각도 평가 시스템, Sartorius 점수, 화농성 한선염 의사 글로벌 평가, 화농성 한선염 핵심 결과 세트 국제 협력 등 다양한 척도와 점수 시스템이 질환의 심각도와 치료 결과를 측정하는 데 사용됩니다. 화농성 한선염 치료는 질병 발달이나 악화에 기여하는 동반 질환을 다루어야 하며, 질병 단계와 상관없이 중요합니다. 비만과 흡연은 더 심각한 질병 진행과 관련이 있으므로 체중 감량과 금연에 대한 상담과 지원이 중요합니다. 피부 외상을 최소화하는 것도 필수적이며, 이는 꽉 끼는 옷, 강한 세정제, 접착 드레싱을 피함으로써 달성할 수 있습니다. 투명 바셀린이나 비폐쇄성 드레싱을 사용한 부드러운 드레싱은 배액 병변에 추가적인 자극을 방지하는 데 도움이 될 수 있습니다. 화농성 한선염 환자는 질환의 특성, 상처 관리 및 통증 관리에 대해 철저히 교육받아야 합니다. 개별화된 통증 관리 계획은 잠재적인 입원 치료를 다루어야 합니다. 화농성 한선염 관련 통증은 염증성 및 비염증성 원인 모두에서 비롯되며, 흉터(긴장성 통증 유발), 켈로이드, 농양, 개방성 궤양, 동굴로 인한 통증, 림프부종, 항문 열상 및 관절염을 포함합니다. 치료에는 리도카인과 같은 국소 제제, 전신 비스테로이드성 항염증제, 아세트아미노펜, 가바펜틴 또는 프레가발린과 같은 비정형 항경련제, 세로토닌-노르에피네프린 재흡수 억제제 등이 포함될 수 있으며, 질병의 심각도와 통증 유형에 따라 다릅니다. 둘록세틴은 동반 우울증이 있는 환자에게 특히 유익할 수 있습니다. 화농성 한선염의 치료에서 종종 간과되는 중요한 측면은 심리사회적 측면입니다. 통증, 배액, 냄새 및 민감한 부위의 관여는 환자의 삶의 질을 저하시킵니다. 이 질환을 가진 개인은 사회적 고립, 발작 중 결근으로 인한 고용 문제, 성적 또는 관계 기능 장애의 증가를 경험할 수 있습니다. 이 질환이 전염성이 없거나 불량한 위생의 결과가 아니라는 확신을 주는 것이 도움이 될 수 있습니다. 상담과 지원 그룹은 치료 계획에 유익한 추가 요소가 될 수 있습니다. 급성 증상 병변 치료에는 병변 내 코르티코스테로이드 주사(보통 트리암시놀론), 펀치 제거 및 국소 레조시놀을 포함할 수 있습니다. 절개 및 배액은 권장되지 않습니다. 국소 항생제는 초기 단순 질환의 1차 치료법입니다. 국소 클린다마이신이 가장 효과적인 것으로 입증되었으며, 경구 요법에 적절한 보조 치료가 될 수 있습니다. Hurley 1단계 질환은 피부 터널링이나 흉터 없이 경구 테트라사이클린 항생제(예: 독시사이클린), 항안드로겐 제제(예: 스피로놀락톤) 및 메트포르민으로 치료할 수 있습니다. 환자 반응이 2~3개월 후 만족스러울 경우 테트라사이클린을 중단하고 다른 제제를 유지해야 합니다. 개선이 있지만 만족스럽지 않은 경우 다른 테트라사이클린 시험을 시작해야 합니다. 동일한 요법으로 2~3개월 후 임상 반응이 만족스럽지 않으면 경구 클린다마이신과 리팜핀, 다프손 또는 아시트레틴의 조합으로 전환을 고려할 수 있습니다. Hurley 2단계 및 3단계의 초기 치료는 Hurley 1단계 질환의 초기 치료와 유사합니다. 치료 계획 중 잠재적인 치료 반응을 고려해야 합니다. 환자는 요법을 시작하기 전에 이러한 약물의 부작용에 대해 교육받아야 합니다. 환자가 초기 요법 후 2~3개월 후에 반응이 좋지 않거나, 2~3개월의 두 번째 치료 시험에 실패하거나, Hurley 1단계 사례가 치료에 반응하지 않는 경우 수술 또는 생물학적 요법을 고려해야 합니다. 화농성 한선염에 대한 선호 생물학적 제제는 아달리무맙이며, 이는 광범위한 연구에 의해 뒷받침됩니다. 세쿠키누맙, 인플릭시맙 또는 아시트레틴이 대안이 될 수 있습니다. 에타너셉트는 이 질환 치료에 효과가 없는 것으로 나타났습니다. 환자가 생물학적 요법 후 3~4개월 후에 점진적인 개선을 보이면 치료를 계속해야 합니다. 경구 항안드로겐 제제와 메트포르민은 보조제로 사용할 수 있습니다. 반응이 만족스럽지 않은 경우 다른 종류의 생물학적 제제로 전환한 후 3~4개월 후에 재평가하여 계속 치료할지 대안을 고려해야 합니다. 심각하고 치료에 반응하지 않는 화농성 한선염에 대해 수술적 관리 및 정맥 내 에르타페넴과 같은 보조 요법을 고려할 수 있습니다. 국소 레이저 및 펄스 광선 요법은 염증 과정을 방해하는 옵션으로 제공될 수 있습니다. 수술적 관리는 활성 질환 부위를 제거하고 합병증을 제한하기 위해 어느 단계에서나 추구할 수 있지만, 의학적 요법과 결합해야 합니다. 수술 전 관리는 항생제, 항염증제(예: 생물학적 제제 또는 사이클로스포린) 및 코르티코스테로이드(예: 프레드니손 또는 글루코코르티코이드)를 포함해야 합니다. 국소 절차에는 펀치 제거, 덮개 제거 또는 광범위 절제가 포함됩니다. 펀치 제거는 5~7mm 원형 펀치 생검 도구를 사용하여 염증이 있는 병변을 제거합니다. 지혈 후 바셀린 드레싱으로 병변을 2차 의도로 치유하도록 남겨둡니다. 덮개 제거는 가위나 이산화탄소 레이저를 사용하여 피부 터널에 들어가 순차적으로 그 덮개를 제거하는 것을 포함합니다. 광범위 절제와 재건은 피하 지방만 남을 때까지 병변을 제거하기 위해 수행될 수 있습니다. 해부학적 위치에 따라 일차 봉합 또는 더 큰 플랩을 사용하여 복구할 수 있습니다. 피부 이식을 포함하여 영향을 받은 표피하 피부를 제거하고 표피를 피부 이식으로 재활용하는 것도 고려할 수 있습니다. 음압 상처 치료도 사용되었습니다. 마찰을 피하기 위해 수술 후 바셀린 비부착 드레싱을 권장합니다. 그러나 이러한 드레싱을 사용할 때 출혈, 감염 또는 새로운 질병의 위험에 대해 환자에게 경고해야 합니다. 고려할 수 있는 다른 치료법으로는 네오디뮴 도핑 이트륨 알루미늄 가넷(Nd:YAG) 레이저, 우스테키누맙, 아나킨라, 비메키주맙, 구셀쿠맙, 카나키누맙, 사이클로스포린, 타크로리무스, 아프레밀라스트, 아연, 광역학 요법, 골리무맙, 리산키주맙, 리라글루타이드, 마이크로파 절제(현재 권장되지 않음), 냉동 절제, 보툴리눔 독소 주사 및 이온화 방사선이 있습니다.

화농성 한선염의 감별 진단

화농성 한선염을 진단할 때 다음 조건들을 배제해야 합니다: 모낭 농양(모낭염, 종기, 큰 종기 포함) 서혜부 육아종 결절성 궤양 매독 결핵성 농양 방선균증 림프육아종성 베네레움 여드름 표피낭종, 진피낭종, 미골낭종, 바르톨린 낭종 크론병(특히 항문 주위 침범 시) 다음 조건들도 유사한 조직병리학적 특징 때문에 감별 진단에 포함되어야 합니다: 육아종성 질환(크론병, 사르코이드증, 미코박테리아 감염) 만성 깊은 모낭염 랑게르한스 세포 조직구증 모낭성 진균증 크론병 괴저성 농피증 모낭 파열 농양

화농성 한선염의 예후

화농성 한선염의 예후는 다양합니다. 이 질환은 불치병이며 만성적이고 재발하는 경과를 보입니다. 질병 초기의 진단 및 치료 지연과 흡연 및 비만과 같은 동반 질환은 종종 예후를 악화시킵니다. Hurley 3단계 질환은 가장 나쁜 예후를 보이지만, 조기 인식이 합병증을 예방하는 데 도움이 될 수 있습니다.

화농성 한선염의 합병증

화농성 한선염은 신체적 및 심리적 합병증을 가지고 있습니다.  화농성 한선염의 재발은 만성 통증, 사지 구축, 농양, 터널, 흉터로 인한 이동성 장애를 초래할 수 있습니다. 림프관 폐쇄는 말초 림프부종을 유발할 수 있습니다. 만성 염증의 장기적인 영향으로는 빈혈, 고단백혈증, 아밀로이드증, 축성 및 말초 관절병증이 포함됩니다. 중첩 감염은 전신 질환을 초래할 수 있습니다. 편평 세포 암종이 발생할 수 있으며, 때로는 진단 후 최대 30년 후에 발생할 수 있습니다. 관찰 데이터는 구강 및 간세포 암의 위험 증가를 시사합니다.  화농성 한선염의 심리적 영향으로는 우울증, 사회적 고립, 관계 만족도 감소, 성기능 장애, 작업 생산성 감소, 극단적인 경우 자살이 포함됩니다.

치료 결과 향상을 위한 의료팀 가이드

의료 팀 성과 향상 화농성 한선염은 여러 동반 질환이 있는 복잡한 상태로, 효과적인 관리를 위해 다학제적 접근이 필요합니다. 이 질환은 주로 피부과적 문제이지만, 개인은 가족 의학, 내과, 소아과 또는 산부인과와 같은 다양한 의료 제공자에게 처음으로 진료를 받을 수 있습니다. 일차 진료 제공자는 병변의 특성에 따라 초기 인식과 치료 시작에 중요한 역할을 합니다. 질병의 심각도와 제공자의 훈련에 따라 일차 진료 제공자는 독립적으로 질환을 관리하거나 피부과 전문의, 외과의사, 상처 관리 및 통증 관리 전문가와 같은 전문가에게 의뢰할 수 있습니다. 화농성 한선염와 관련된 동반 질환으로 인해 간호사와 약사와 같은 보건 과학 분야의 전문가를 포함한 여러 의료 팀 구성원의 참여가 필요할 수 있습니다. 간호사는 상담을 제공하고, 병력 조사와 검사를 돕고, 환자와 임상의 사이에서 중재자 역할을 합니다. 약사는 올바른 복용량을 보장하고 상호 작용을 확인하며 환자에게 약물 사용에 대해 교육합니다. 정신 건강 제공자는 정신과 의사, 심리학자 또는 상담사를 포함하여 팀의 일원이 되어야 하며, 이는 질환의 중요한 심리사회적 영향을 고려한 것입니다. 모든 팀 구성원의 정확한 문서는 일관된 환자 관리를 위해 중요합니다. 문제를 신속하게 해결하기 위해 개방적인 의사소통이 필수적입니다. 이러한 다학제적 접근은 환자 결과를 향상시킵니다.