<html><head></head><body><h1 class="v3-editor-heading-1">개요</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline">모세혈관을 통해 체액과 단백질이 주변 조직으로 빠져나가서 심한 저혈압, 저알부민혈증, 혈액농축이 발생하는 원인미상의 질환입니다. 피로감, 복통, 구역, 심한 갈증, 체중증가가 주요한 증상입니다. 이러한 증상은 환자에 따라 평생 한 번만 나타나기도 하고, 한 해에 수차례씩 나타나는 경우도 있습니다. 증상의 중증도도 환자마다 달라서 일부에서는 치명적입니다. 소아에서는 매우 드물고, 주로 성인에서 발생합니다. (평균 진단나이: 48세)</div><h1 class="v3-editor-heading-1">원인</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline">원인은 알려져 있지 않습니다. 절반 이상의 환자에서는 혈액에서 M 단백질이 확인되나, 질병 발생에서의 그 역할은 알려져 있지 않습니다.</div><h1 class="v3-editor-heading-1">증상</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline">대부분의 경우는 원인 없이 갑자기 발생하나, 일부에서는 감기 등의 경증의 질환이나 심한 운동 등으로 촉발되어 증상이 발생하는 경우가 있습니다. 권태감, 구역감, 실신할 것 같은 느낌, 복통, 설사, 두통, 팔다리의 부종 등이 발생합니다. 치료 없이 회복되는 경우는 드물며, 적절한 치료를 받지 않으면 장기부전이나 사망까지 이어질 수 있습니다.&nbsp;<br><br>혈액농축으로 인해 혈액검사에서 백혈구 수치가 증가하여 패혈 쇼크 (septic shock)나 독성 쇼크 증후군으로 오인되는 경우가 있으며, C1 esterase 억제제 결핍인 혈관부종증 혹은 아나필락시스 (anaphylaxis)로 오인되기도 합니다. 부종으로 인해 심부전이나 신장병을 의심할 수도 있고, 혈액농축으로 진성적혈구증다증으로 오인하는 경우도 있습니다.&nbsp;<br><br>만성적인 형태로 발생하는 경우도 알려져 있으며, 이 경우 사지의 부종과 더불어 심장과 폐 주변에도 체액이 축적될 수 있습니다.&nbsp;</div><h1 class="v3-editor-heading-1">진단</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline">환자의 증상과 혈액검사 소견으로 진단합니다. 저혈압, 헤모글로빈과 적혈구용적률 증가, 저알부민혈증이 확인되면 의심할 수 있으나 감염이나 C1 에스테라제 억제제 결핍증 등을 배제하는 것이 필요합니다. 심한 모세혈관 누출이 되면 급격히 저알부민혈증과 혈구농축이 일어납니다. 혈액 내 M 단백질을 증가할 수 있지만, 진단에 반드시 필요한 소견은 아닙니다.&nbsp;</div><h1 class="v3-editor-heading-1">치료</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline">완치법은 알려져 있지 않습니다. 치료의 목적은 모세혈관 누출을 줄이는 약제를 사용하여 증상 발현을 예방하고, 누출을 일으키는 시토카인을 억제하는 것 입니다. 일단 질환이 발생하면 적극적 대증요법을 시행하여야 하는데, 중요 장기로의 혈액공급을 유지하기 위한 혈압조절과 심한 부종이나 체액 축적을 예방해야 합니다.&nbsp;<br><br>&nbsp;증상이 2단계로 나타나는데, 1단계는 소생시기로 수일간 지속되는데, 혈관 내의 수분과 단백질이 주변조직으로 빠져나가고 있는 시기이며, 이때는 수액으로 수분과 단백질을 보충하는 것이 필요합니다. 하지만, 과도한 수분 보충을 하지 않아야 하므로, 주요 장기로의 혈액공급이 유지되도록 최소한의 혈압을 유지해야 합니다. 2단계는 보충기로 조직으로부터 수액과 알부민이 재흡수되는 시기로, 모세혈관 누출은 감소하고, 이때는 수액의 과도를 주의해야 하므로 이뇨제가 필요할 수 있습니다.&nbsp;<br><br>급성기에 모세혈관 벽을 통한 체액 소실을 막기 위한 목적으로 스테로이드를 투여하기도 하나, 아직 그 효과는 명확히 알려져 있지 않습니다. 질환의 재발 빈도와 중증도를 감소시키기 위한 유지치료로 1개월마다 정맥내 면역글로불린을 투여합니다. 기타 테오필린, 터부탈린, 몬테루카스트, 리시노프릴 등의 경구약제가 알려져 있으나 아직 작용기전이나 효과가 규명되지 않았습니다.</div><h1 class="v3-editor-heading-1">참고문헌</h1><div class="v3-editor-content-reference-helpline">https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/1084/systemic-capillary-leak-syndrome<br>https://rarediseases.org/rare-diseases/systemic-capillary-leak-syndrome/<br>https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/systemic-capillary-leak-syndrome/symptoms-causes/syc-20378147</div></body></html>

전신성 모세혈관 누출 증후군

Systemic capillary leak syndrome