<html><head></head><body><h1 class="v3-editor-heading-1">개요</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline">(승모판 협착 또는 폐쇄와 함께) 상행대동맥의 형성저하와 좌심실의 결손발육을 동반하는 대동맥구멍 및 판막의 폐쇄 또는 현저한 발육부전 상황은 <strong>형성저하성 좌심증후군(hypoplastic left heart syndrome)</strong>의 주된 형태이다. 형성저하성 좌심증후군은 좌심형성부전 증후군이라 불리며, 좌심방, 좌심실의 저형성을 특징으로 한다. 또한 승모 판막이 비정상적으로 좁아지거나(협착), 막혀버리는 폐쇄증이 나타나며, 대동맥 판막의 협착 또는 폐쇄증도 나타날 수 있다. 대동맥판막 폐쇄와 심한 승모판 협착, 매우 작고 기능이 없는 좌심실을 동반하는 형태가 가장 흔하다.<br><br><img alt="형성저하성 좌심증후군" src="https://helpline.kdca.go.kr/cdchelp/editorUpload/dizinf/s613_a.jpg" class="v3-editor-content-image-paragraph-helpline-zoomable"><br><br>복잡 선천성 심질환으로 사망률이 높고, 심혈관 이외의 기형, 특히 중추신경계와 콩팥의 기형이 동반될 수 있다</div><h1 class="v3-editor-heading-1">원인</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline">복잡 선천성 심장 기형에 해당되며, 정확한 원인은 아직 알려지지 않았다</div><h1 class="v3-editor-heading-1">증상</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline">(자세한 내용은 별도 설명자료로 제작한 <u>형성저하성 좌심증후군</u>을 참고)&nbsp;<br><br>출생 수일 내에 청색증과 빠른호흡을 보이며, 대부분의 경우 전신 순환의 흐름에 장애가 발생한다. 청색증, 대사성 산증이 발생하며, 이로 인해 잘 먹지 못하고, 구토가 발생하며, 기면증, 쇼크가 나타난다. 초기에 이러한 증상들이 치료되지 못하면 대부분의 경우 사망에 이른다.&nbsp;<br><br>좌심형성부전 증후군의 혈액 순환은 동맥관의 유지가 필수적이며, 폐저항 및 체저항의 균형에 따라 좌우된다. 동맥관이 막힘으로 전신 순환이 감소되어 증상이 더 악화되어 나타난다. 창백해지고 기운 없으며, 맥박이 약해지고 쇼크, 대사성 산증 및 신부전으로 이어진다.</div><h1 class="v3-editor-heading-1">진단</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline">흉부방사선검사, 심전도, 심장 초음파검사, 심도자 검사, CT 촬영을 통해 심장의 구조와 기능을 알 수 있다. 흉부방사선검사에서 심장비대, 폐부종, 폐정맥 울혈 소견이 보이고, 심전도에서는 우심방, 우심실 비대, 우측 편위가 보인다.&nbsp;<br><br>심장 초음파 검사로 작은 좌심실, 상행 대동맥을 확인하며, 승모판, 대동맥판막의 폐쇄 또는 협착을 확인 할 수 있다. 심도자 검사 및 CT 촬영을 통해 좌심의 저형성을 확인 할 수 있다.&nbsp;</div><h1 class="v3-editor-heading-1">치료</h1><div class="v3-editor-content-paragraph-helpline">출생 후 프로스타글란딘 E1(PGE-1)을 투여하여 동맥관을 유지하고, 이를 통해 대동맥으로 혈류가 유지될 수 있다. 심방중격결손이 작은 경우는 풍선 심방중격절개술을 시도할 수 있다.&nbsp;<br><br>좌심저형성 부전 증후군의 신생아들은 단계적 수술이 필요하다. 일차적으로 노우드수술(Norwood)을 시행하여 대동맥과 폐동맥을 연결시켜 혈류를 유지하고, 2단계 수술은 생후 4~10개월경에 대정맥-폐동맥 단락술을 시행하고, 3단계로 2~4세경 폰탄수술을 시행한다. 환자의 상태에 따라 심장 이식을 시행하기도 한다.&nbsp;</div><h1 class="v3-editor-heading-1">참고문헌</h1><div class="v3-editor-content-reference-helpline"><a href="https://www.cdc.gov/ncbddd/heartdefects/hlhs.html" target="_blank" title="새창으로 열림">https://www.cdc.gov/ncbddd/heartdefects/hlhs.html</a><br><a href="https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/hypoplastic-left-heart-syndrome/symptoms-causes/syc-20350599" target="_blank" title="새창으로 열림">https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/hypoplastic-left-heart-syndrome/symptoms-causes/syc-20350599</a></div></body></html>

형성저하성 좌심 증후군

Atresia, or marked hypoplasia of aortic orifice or valve, with hypoplasia of ascending aorta and defective development of left ventricle (with mitral valve stenosis or atresia)

(승모판 협착 또는 폐쇄와 함께) 상행대동맥의 형성저하와 좌심실의 결손발육을 동반하는 대동맥구멍 및 판막의 폐쇄 또는 현저한 발육부전

(승모판 협착 또는 폐쇄와 함께) 상행대동맥의 형성저하와 좌심실의 결손발육을 동반하는 대동맥구멍 및 판막의 폐쇄 또는 현저한 발육부전

Atresia, or marked hypoplasia of aortic orifice or valve, with hypoplasia of ascending aorta and defective development of left ventricle (with mitral valve stenosis or atresia)

원인과 증상

원인

증상

관련 부위

진단과 치료

진단

치료

관련 질환

기타