개요

본 질환은 1910년도에 Robert Kienbock에 의하여 처음으로 기술되었으며 혈행 공급 부족과 무혈성 괴사에 의해 손목 월상골의 파괴가 일어나 손목 움직임 시에 통증과 강직을 일으키는 질환입니다.
질병 후반기에는 월상골의 파괴가 일어나고 결국은 관절의 퇴행성 변화가 일으키게 됩니다. 원인은 알려져 있지 않으며 보존적 치료 및 다양한 수술법 등이 치료에 이용되고 있습니다.

원인

15-40세의 성인에서 호발하며 주로 편측에서만 발병합니다. 성인의 킨뵉병은 드문 질환으로서 아직까지 정확한 원인은 밝혀지지 않았으며, 외상이나 염증 등 많은 선행요인들이 영향을 미칠 것으로 생각됩니다. 최근 연구에서 서부유럽 혈통과의 연관성이 제시되었으나 확실하지는 않습니다.
월상골의 괴사는 사고로 인한 손목의 부상으로 인해서도 일어날 수 있습니다. 월상골은 제한된 혈액공급을 받기 때문에 가벼운 부상에도 쉽게 성인의 킨뵉병이 유발될 수 있습니다. 또한 월상골 주위의 척골이 요골보다 짧을 때 월상골이 더 많은 외력을 받기 때문에 이 질환의 선행요인이 될 수 있습니다.
또한 혈관성 질환을 가진 환자들에게서도 발견되며 이는 혈행 공급이 원활하지 않기 때문으로 생각됩니다.

증상

다음의 증상들이 천천히 진행되며, 시간이 갈수록 악화됩니다.
1) 아무런 손상 없이 손목 통증이 생기며 통증은 상완으로 뻗어나갑니다. 그 외 월상골 주위의 부종, 강직, 압통 등을 동반합니다.
2)중지를 수동으로 신전하였을 때 생기는 특징적은 통증 양상이 있습니다.
3)손목움직임의 제한이 있고 쥐는 힘이 약해집니다.
4)손목 피부가 두꺼워집니다.
위의 증상들은 천천히 진행되며 시간이 갈수록 악화되는 양상을 보입니다.

진단

임상증상으로 성인의 킨뵉병을 의심하고 추후 X-ray와 MRI 등 방사선학적인 방법으로 진단할 수 있습니다. X-ray는 특징적인 월상골의 변화를 관찰할 수 있으며 MRI는 혈액 공급의 여부를 결정하는데 유용한 정보를 제공합니다.

월상골의 변화의 정도를 나타내는 Lichtman's Radiographic Classification은 아래와 같습니다.

Stage I: 선상골절이나 압박골절의 가능성이 있으나 정상으로 관찰됨
Stage II: 골 경화가 확실히 월상골에서 관찰됨
Stage III: 월상골의 파괴가 일어남 고정된 주상골의 회전(fixed scaphoid rotation)이 없는 경우 3A, 있는 경우는 3B로 구별됨
Stage IV: 손목뼈 전체의 퇴행성 관절염이 관찰됨 성인 킨뵉병의 단계 그림-1단계 정상뼈사진 2단계 월상골의 경화 3a단계 월상골의 분절 3b단계 월상골의 분절+손목뼈 무너짐 4단계 월상골 주변까지 퇴행성 변화

성인 킨뵉병의 단계 그림-1단계 정상뼈사진 2단계 월상골의 경화 3a단계 월상골의 분절 3b단계 월상골의 분절+손목뼈 무너짐 4단계 월상골 주변까지 퇴행성 변화

치료

1. 초기 질환
질환이 발견되는 단계에 따라 여러 치료법을 시도할 수 있습니다.
X-ray가 거의 정상이나 MRI에서 혈행 감소가 보일 경우, 월상골이 파괴되기 전에 혈관재생술(revascularization)을 먼저 시도합니다. 혈관재생술로 몸 다른 부위의 혈관을 옮겨와 이식을 한 후 몇 개월 동안 석고 고정 등으로 손목의 움직임을 제한하여 월상골에 대한 압박을 줄입니다. 이러한 혈관 재생술은 3B단계까지에서도 성공한 적이 있습니다. 그러나 후기로 갈수록 수술의 효과에 대해 논란의 여지가 있습니다.

2. 후기 질환
이 시기에서의 수술적 치료는 아직 확실하게 정립되어 있지 않습니다. 월상골 절제 및 자가건 충전술, 유두골단축술, 요골 단축술, 제한적 수근관절 유합술 등이 시행되고 있으나 치료 결과에 대하여 논란이 있습니다.

참고문헌

Allan CH, Joshi A, Lichtman DM, et al. Kienbock’'s Disease: Diagnosis and Treatment. J Am Acad Orthop Surg 2001;9:128-136.
Goldfarb CA, Hsu J, Gelberman RH, et al. The Lichtman Classification for Kienbock’s Disease: An Assessment of Reliability. J Hand Surg Am. 2003;28(1):74-80.
Lichtman DM, Mack GR, MacDonald RI, et al. Kienbock's Disease: the role of silicone replacement arthroplasty. J Bone Joint Surg Am 1982; 59(7):899-908

http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK1459/
http://www.wheelessonline.com
http://www.wrongdiagnosis.com/k/kienbock_disease/symptoms.htm

성인의 킨뵉병

Kienböck’s disease of adults