단절 및 협착을 가지는 상대 정맥 및 하대 정맥의 선천성 기형이다. 일부 환자는 무증상 일 수 있으나, 체액의 축적 및 심부전을 유발 할 수 있다. (하)(상)대정맥의 선천성 협착(Congenital stenosis of vena cava [inferior][superior])은 대정맥의 선천성 협착의 부위를 구체적으로 표현으로 실질적으로 같은 질환으로 생각된다.

정확한 원인은 밝혀져 있지 않으나, 선천성 심장 혈관 기형의 일부입니다. 

하대 정맥의 선천성 협착증은 많은 환자에서 무증상이다. 이 상태의 청소년 남성은 하지 심부 정맥 혈전, 다리 부종, 다리 통증, 하지의 정맥류, 간 혈전증 및 혈종과 같은 증상이 나타날 수 있다. 유미흉 (chylothorax)은 영아 환자에서 대정맥의 선천성 협착 증상으로 드물게 나타날 수 있다.  청소년기보다 이후 나타날 수 있는 다른 증상으로는 정맥압 상승, 간경변 및 간문맥 고혈압이 있다.

진단은 일반적으로 초기 청소년기에 이루어지며 심부 정맥 혈전증 (DVT) 같은 증상으로 나타난다. 현재 DVT 증상의 주요 진단은 정맥 도플러를 이용한 초음파이다. 그러나, 정맥 도플러를 이용한 초음파는 출생 시 나타나는 하대 대정맥 이상을 감별하기 어려워 진단이 어려울 수 있다. 하대 정맥의 선천성 협착증 진단은 복부 CT 검사를 통해 거의 이루어지며, 개개인의 측부 혈관 패턴에 따라 다양한 임상적 소견이 있을 수 있다.

경흉부 심초음파도 대정맥 협착의 진단에 도움이 될 수 있다. 대정맥의 선천성 협착증은 급성 호흡부전 및 흉부 X- 선에서 폐의 삼출을 통해 진단이 이루어 질 수 있다

치료가 필수적이지 않을 수 있다. 증상에 따라 치료가 필요한 경우 약물 치료, 도관을 이용한 시술, 교정 수술, 심혈관 이식이 이루어 질 수 있다. 풍선을 이용한 혈관 성형술 또는 스텐트 삽입술을 통하여 협착 혈관의 저항을 감소시키고, 혈류의 증가를 유도할 수 있다.