개요

단절 및 협착을 가지는 상대 정맥 및 하대 정맥의 선천성 기형이다. 일부 환자는 무증상 일 수 있으나, 체액의 축적 및 심부전을 유발 할 수 있다. (하)(상)대정맥의 선천성 협착(Congenital stenosis of vena cava [inferior][superior])은 대정맥의 선천성 협착의 부위를 구체적으로 표현으로 실질적으로 같은 질환으로 생각된다.

원인

정확한 원인은 밝혀져 있지 않으나, 선천성 심장 혈관 기형의 일부입니다.

증상

하대 정맥의 선천성 협착증은 많은 환자에서 무증상이다. 이 상태의 청소년 남성은 하지 심부 정맥 혈전, 다리 부종, 다리 통증, 하지의 정맥류, 간 혈전증 및 혈종과 같은 증상이 나타날 수 있다. 유미흉 (chylothorax)은 영아 환자에서 대정맥의 선천성 협착 증상으로 드물게 나타날 수 있다. 청소년기보다 이후 나타날 수 있는 다른 증상으로는 정맥압 상승, 간경변 및 간문맥 고혈압이 있다.

진단

진단은 일반적으로 초기 청소년기에 이루어지며 심부 정맥 혈전증 (DVT) 같은 증상으로 나타난다. 현재 DVT 증상의 주요 진단은 정맥 도플러를 이용한 초음파이다. 그러나, 정맥 도플러를 이용한 초음파는 출생 시 나타나는 하대 대정맥 이상을 감별하기 어려워 진단이 어려울 수 있다. 하대 정맥의 선천성 협착증 진단은 복부 CT 검사를 통해 거의 이루어지며, 개개인의 측부 혈관 패턴에 따라 다양한 임상적 소견이 있을 수 있다.

경흉부 심초음파도 대정맥 협착의 진단에 도움이 될 수 있다. 대정맥의 선천성 협착증은 급성 호흡부전 및 흉부 X- 선에서 폐의 삼출을 통해 진단이 이루어 질 수 있다

치료

치료가 필수적이지 않을 수 있다. 증상에 따라 치료가 필요한 경우 약물 치료, 도관을 이용한 시술, 교정 수술, 심혈관 이식이 이루어 질 수 있다. 풍선을 이용한 혈관 성형술 또는 스텐트 삽입술을 통하여 협착 혈관의 저항을 감소시키고, 혈류의 증가를 유도할 수 있다.

참고문헌

https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?lng=EN&Expert=99122
http://www.onlinejacc.org/content/71/11_Supplement/A2485