다발성 경화증이란?

다발성 경화증(Multiple Sclerosis)은 중추신경계(CNS)에 영향을 미치는 만성 자가면역 질환으로, 염증, 탈수초, 신경교증, 신경 손실이 특징입니다. 이 질환은 시력 장애, 무감각 및 따끔거림, 국소 약화, 방광 및 장 기능 장애, 인지 장애와 같은 다양한 신경학적 증상으로 나타납니다. 병리학적으로, 혈관 주위 림프구 침윤과 대식세포가 신경을 둘러싼 수초를 분해하여 병변 위치에 따라 다양한 증상을 유발합니다. 급성 재발로 특징지어지는 임상 증상은 일반적으로 젊은 성인에게 처음 나타나며, 점진적으로 진행되어 10~15년 내에 영구적인 장애로 이어집니다. 다발성 경화증은 다양한 질병 경과를 보이며, 아래에 설명된 7가지 범주로 분류됩니다. 재발-완화형(RR): 초기 발병은 다발성 경화증 환자의 70%에서 80%에서 관찰되며, 아래에 언급된 신경학적 증상이 특징입니다. 다발성 경화증과 일치하는 새로운 또는 재발성 신경학적 증상 24~48시간 지속되는 증상 며칠에서 몇 주에 걸쳐 발생하는 증상 일차 진행형(PP): 이 경과는 환자의 15%에서 20%에서 나타나며, 재발 없이 발병 시부터 점진적으로 악화됩니다. 이차 진행형(SP): 초기 재발-완화 경과 후, 점진적인 신경학적 감소가 특징입니다. 중첩된 재발이 발생할 수 있지만 필수는 아닙니다. 진행-재발형(PR): 이 경과는 점진적인 악화와 중첩된 재발을 포함하며, 환자의 5%에서 나타납니다. 추가적으로, 다음 3가지 범주는 때때로 다발성 경화증의 스펙트럼 내에서 고려됩니다: 임상적으로 고립된 증후군: 이는 종종 단일 에피소드의 염증성 CNS 탈수초로 분류됩니다. 급성형: 이는 다발성 재발과 장애로의 빠른 진행이 특징인 심각한 다발성 경화증입니다. 양성형: 이는 드문 재발과 함께 전반적으로 경미한 장애 경과를 특징으로 합니다. 다발성 경화증을 논의할 때, 임상가들은 영향을 받은 환자들 사이에서 높은 유병률을 보이는 재발-완화 경과에 주로 초점을 맞춥니다. 재발-완화형 다발성 경화증의 재발은 종종 치료 없이 몇 주 또는 몇 달에 걸쳐 부분적 또는 완전한 회복을 보입니다. 그러나 이러한 재발로 인한 잔여 증상은 완전한 회복 없이 시간이 지남에 따라 축적되어 전체적인 장애에 기여할 수 있습니다. 재발-완화형 다발성 경화증의 진단은 일반적으로 최소 2개의 CNS 염증 사건의 증거를 필요로 합니다. 다양한 진단 기준이 존재하지만, 재발-완화 경과를 진단하는 일반적인 원칙은 "시간과 공간"으로 분리된 에피소드를 확립하는 것입니다. 이는 에피소드가 시간적으로 분리되고 CNS 내의 별개의 위치를 포함해야 함을 의미합니다. 다발성 경화증의 신속한 진단은 질병 수정 치료의 적시 시작을 가능하게 하여 효과적인 관리를 이끌어냅니다. 치료 목표는 재발과 자기공명영상(MRI) 활동을 줄이고 영구적인 장애를 최소화하며 방광 및 장 기능 장애, 우울증, 인지 장애, 피로, 성기능 장애, 수면 장애, 현기증과 같은 다양한 환자 문제를 해결하는 것입니다.

다발성 경화증의 원인

다발성 경화증의 정확한 병인은 알려져 있지 않지만, 병인에 관여하는 요인은 크게 3가지 범주로 나눌 수 있습니다: 면역 요인, 환경 요인, 유전적 연관성. 자가면역 공격과 함께 발생하는 면역 이상은 다발성 경화증의 주요 가설 병인입니다. 제안된 여러 메커니즘 중 CD4+ 친염증성 T 세포를 포함하는 "외부-내부" 메커니즘이 제안되었습니다. 연구자들은 알려지지 않은 항원이 Th1 및 Th17 세포를 유발하고 활성화하여 CNS 내피에 부착하고 혈뇌장벽을 통과하여 교차 반응을 통해 면역 공격을 일으킨다고 가설합니다. 반대로, "내부-외부" 가설은 염증 매개 조직 손상을 유발하는 내재된 CNS 이상을 제안합니다. 여러 국가에서 관찰된 위도 경사와 같은 환경 요인은 광범위하게 연구되었습니다. 비타민 D 결핍은 고위도 지역 인구의 다발성 경화증에 대한 소인을 설명하는 가능한 병인으로 고려되었습니다. 일부 감염, 특히 Epstein-Barr 바이러스도 질병에 기여할 수 있습니다. 다양한 환경 요인과 환자 유전학 간의 복잡한 상호작용이 명백하며, 진행 중인 연구는 이러한 경로를 더 포괄적으로 이해하려고 합니다. 생물학적 친척이 다발성 경화증을 가진 환자는 이 질환을 발병할 위험이 높습니다. 다발성 경화증을 가진 1차 친척이 있는 경우 일반 인구의 0.1%에 비해 다발성 경화증을 발병할 위험이 2%에서 4%입니다. 일란성 쌍둥이의 일치율은 이란성 쌍둥이(5%)에 비해 더 높습니다(20%에서 30%). 부모와 자녀 간의 일치율은 2%로, 이는 여전히 일반 인구보다 10~20배 높은 위험입니다. 인간 백혈구 항원(HLA) DRB1*1501 대립유전자는 다발성 경화증과 강하게 연관되어 있으며, 다발성 경화증 연관성에 대해 가장 많이 연구된 대립유전자 중 하나입니다. 명확한 멘델 유전 형태는 나타나지 않으며, 여러 유전자에 대한 암시가 있습니다. 여러 유전자의 다형성은 다발성 경화증의 약간의 위험 증가와 관련이 있을 수 있습니다. 다음을 포함합니다: 면역 관련 유전자: HLA-DR , IL2RA , IL4 , IL6 , IL12B , IL17R , IRF5 , CD24 , CD58 , 및 EVI5 비타민 D 대사: VDR 및 CYP27B1 미토콘드리아 DNA의 특정 유전자 섬유소 용해: PAI-1 CNS 기능 및 수리: ApoE 및 DPP6

다발성 경화증의 발생 빈도

다발성 경화증은 CNS의 가장 흔한 면역 매개 염증성 탈수초 질환입니다. 이 질환은 미국에서 약 40만 명, 전 세계적으로 250만 명에게 영향을 미칩니다. 이 질환은 여성에서 남성보다 3배 더 흔합니다. 발병은 일반적으로 20세에서 40세 사이에 발생하지만, 다발성 경화증은 모든 연령에서 나타날 수 있으며, 재발-완화형 다발성 경화증의 평균 발병 연령은 25세에서 29세, 일차 진행형 다발성 경화증의 경우 39세에서 41세입니다. 거의 10%의 사례는 18세 이전에 나타납니다. 유럽 혈통 인구의 전체 유병률은 1000명 중 1명으로 인용됩니다. 비유럽 인구에서 다발성 경화증의 유병률에 대해서는 알려진 바가 적으며, 대부분의 데이터는 동아시아 및 아프리카 혈통의 개인에서 낮은 유병률을 나타냅니다. 그러나 최근 연구에서는 유럽 혈통과 유사한 아프리카계 미국인 인구에서 더 높은 유병률을 관찰했습니다. 다발성 경화증은 유럽과 북미의 북부 위도에서 더 높은 유병률을 보이는 위도 기반 유병률 경사를 나타냅니다. 또한, 위도 외에도 다양한 인간 하위 인구 간의 유전적 감수성 요인이 관찰되어 환경적 영향과 상호작용하는 잘 이해되지 않은 유전적 요인을 시사합니다. 여러 연구에서는 어린 시절에 다발성 경화증 유병률이 높은 지역으로 이주한 인구가 다발성 경화증을 발병할 위험이 더 높다는 것을 강조했습니다. 그러나 다른 연구에서는 이 관찰에 의문을 제기했습니다. 유전적 또는 외부 위험 요인만으로는 다발성 경화증에서 관찰되는 역학적 패턴을 설명할 수 없습니다. 특히, 다발성 경화증은 젊은 성인들 사이에서 영구적인 장애의 주요 원인으로 자리 잡고 있습니다. 한 연구에서는 소아에서 획득한 다발성 경화증의 발병률을 100,000인년당 0.51로 보고했습니다.

다발성 경화증의 발생과 진행 과정

다발성 경화증의 병태생리는 주로 중추신경계(CNS)에 영향을 미치며, 대뇌 피질 회백질, 뇌실 주위 및 피질 인접 백질, 시신경, 척수, 소뇌 및 수막과 같은 다양한 영역을 포함합니다. 다발성 경화증 환자에서 관찰되는 일반적인 병리학적 과정은 다음의 두 가지 기본 과정으로 구성됩니다: 국소 염증은 거시적 플라크와 혈뇌장벽 손상을 초래합니다. 신경퇴행은 축삭, 뉴런 및 시냅스와 같은 CNS의 다양한 구성 요소에 미세한 손상을 포함합니다. 이 두 가지 주요 과정이 결합되어 거시적 및 미세적 손상을 초래합니다. 플라크라고 불리는 병변은 질병 경과 동안 파도처럼 발생하며 국소 염증으로 인해 발생합니다. 다발성 경화증 플라크는 주로 작은 정맥과 세정맥 주위에 중심을 두며, 뚜렷한 경계를 나타냅니다. 플라크 병리의 주요 구성 요소는 미엘린 손실, 부종 및 축삭 손상입니다. 활성 플라크 염증 동안, 혈뇌장벽의 파괴는 MRI 스캔에서 관찰되는 강화와 일치합니다. 염증 과정이 시간이 지남에 따라 가라앉으면, 이는 성상세포 흉터 형성을 초래합니다 (참조 이미지. MRI에서 관찰된 다발성 경화증의 혈관 주위 플라크). 미세하게, 다발성 경화증 병변은 백질을 둘러싼 정맥 주위 커프와 침투를 가진 단핵구 침윤을 보여줍니다. 단핵구와 대식세포와 같은 선천 면역 세포는 T 세포의 혈뇌장벽 통과를 자극하여 혈뇌장벽 손상과 전신 면역 세포 침투를 초래합니다. CNS의 주요 항원 제시 세포인 미세아교세포는 종종 세포 진입에 앞서 발생합니다. 이 CNS 손상은 미세아교세포의 세포독성 활동을 유발하여 일산화질소 및 기타 초산화물 라디칼의 방출을 초래합니다. 혈뇌장벽 파괴가 있는 염증 부위는 MRI에서 가돌리늄 강화 병변으로 보입니다. 최근에는 B 세포와 항체 생산의 중요한 역할이 다발성 경화증의 발병 기전에 중요한 역할을 한다는 이해가 증가했습니다. 다발성 경화증 환자의 수막에서 B 세포 여포가 관찰되었으며, 이는 조기 발병 다발성 경화증과 관련이 있습니다. 병리학적 사건은 궁극적으로 탈수초화, 신경축삭 퇴행, 시냅스 손실, 역행성 성상세포병증, 조직 손상 및 성상세포증을 초래합니다.

병력 및 신체검사

다발성 경화증은 CNS의 다발성 병변을 반영하는 광범위한 증상을 나타냅니다. 증상의 심각성과 다양성은 조직 손상의 부담, 위치 및 범위에 따라 달라집니다. 흥미롭게도, 증상은 조직 손상 및 회복 과정에서 수리 메커니즘과 신경 가소성의 관여로 인해 항상 활성 플라크의 MRI 증거와 일치하지 않을 수 있습니다. 환자 병력에서 주목되는 전형적인 임상 증상은 다음과 같습니다: 시력 증상: 시력 상실(단안 또는 동측 반맹), 복시, 시신경염 관련 증상 및 안구 운동 시 통증 전정 증상: 현기증 및 보행 불균형 연수 기능 장애: 발음 장애 및 삼킴 곤란 운동 증상: 약화(편측 마비, 단측 마비 또는 하반신 마비), 떨림, 경직 및 피로 감각 증상: 감각 상실, 감각 이상, 이상 감각 및 가슴이나 복부 주위의 띠 같은 느낌 배뇨 및 배변 증상: 요실금, 요정체, 긴박뇨, 변비, 설사 및 역류 인지 증상: 기억 장애, 실행 기능 장애 및 집중력 저하 정신 증상: 우울증 및 불안 뇌간 증상: 안면 근육 약화 및/또는 안면 감각 감소, 복시, 시야에서의 떨림 감각 다발성 경화증에 비정형적인 특징으로 간주되는 증상은 발작, 증상의 지속적인 진행, 몇 분 내에 빠르게 발생하는 결손, 10세 이전 또는 50세 이후의 발병, 강직 또는 지속적인 근긴장 이상, 실행증, 실독증, 실어증 또는 무시와 같은 피질 결손 및 조기 발병 치매입니다. 대부분의 환자에서 관찰되는 다발성 경화증의 재발-완화 경과는 신경학적 증상의 악화 및 재발로 특징지어지며, 에피소드 사이의 안정성을 나타냅니다. 다음 특징은 일반적으로 다발성 경화증의 재발-완화 경과를 특징지습니다: 새로운 또는 재발하는 신경학적 증상 며칠 또는 몇 주에 걸쳐 발생하는 증상 24시간에서 48시간 동안 지속되는 증상 재발로 인한 증상은 자주 해결됩니다. 그러나 시간이 지남에 따라 악화 에피소드와 관련된 잔여 증상이 축적됩니다. 일반적으로 10년에서 15년 후에 이러한 증상의 축적은 장기적인 장애를 초래합니다. 신경학적 증상은 심각성과 회복 정도에서 이질적입니다. 재발-완화 후 10년에서 15년 후에 종종 관찰되는 이차 진행성 경과는 재발이 있든 없든 증상의 점진적인 악화로 특징지어집니다. 소수의 환자는 질병 발병 시부터 장애가 점진적으로 악화되는 일차 진행성 경과를 경험합니다. 이 경과에서의 임상 증상은 일반적으로 척수병증, 인지 증상 및 시각 장애를 포함합니다. 전반적인 뇌 위축 및 광범위한 피질 탈수초화로 인해 확산되고 만성적인 증상이 발생할 수 있습니다. 신체 검사는 환자의 병력 평가와 일치하며 아래에 언급된 측면을 포함합니다. HEENT: 시신경염 평가: 일반적으로 중심 시력 상실과 함께 안구 운동 시 통증을 동반하는 아급성 단안 중심 시력 상실로 나타납니다 (참조 이미지. 다발성 경화증의 지표로서의 시신경염) 측면 시야 동안 내전의 어려움을 관찰하여 핵간 안구운동장애를 나타냅니다. 다른 상태로는 안진, 복시, 청력 상실 및 안면 통증이 있습니다. 신경근/신경학적: 부분 횡단 척수염은 일반적으로 일측성 또는 양측성으로 감각 장애로 특징지어집니다. 뇌간 증상은 종종 복시, 삼킴 곤란, 발음 장애 및 운동 실조를 포함합니다. Lhermitte 징후는 종종 목 굴곡 시 충격 같은 감각으로 설명됩니다. 과반사, 떨림, 근육 경련 및 약화 비뇨기: 잔뇨량 평가와 함께 요실금/요정체 필요한 경우 야간 음경 발기 검사 고려와 함께 발기 부전 고립 증후군: 고립 증후군은 다음과 같이 나타날 수 있습니다: 방사선학적 고립 증후군: 다발성 경화증의 특징적인 MRI 뇌 병변이 있지만 일반적으로 우연히 발견되며 다발성 경화증의 증상이 없는 환자에서 발견됩니다. 임상적으로 고립된 증후군: 다발성 경화증의 진단 기준을 충족하지 않을 수 있는 고립된 증상이지만 임상적으로 확정된 다발성 경화증으로 이어질 수 있습니다. 다발성 경화증이 의심되지만 환자가 전형적인 증상을 나타내지 않는 경우, 아래 언급된 증상은 추가 조사를 촉발해야 합니다. 발작 수면 장애, 포함 폐쇄성 수면 무호흡증, 야뇨증, 불면증 및 하지 불안 증후군 일시적인(발작성) 신경학적 사건: 일반적으로 몇 초 동안 지속되며 하루에 수백 번 발생하거나 가끔 발생할 수 있습니다. 다음을 포함할 수 있습니다: 신체를 가로지르는 비정상적이거나 설명되지 않은 감각 뇌간 증상: 흐릿한 시야, 복시, 발음 장애 및 현기증 운동 증상: 일시적인 운동 기능 억제, 강직성 경련 및 운동 실조 미각 증상: 미각 환각 및 미각 변화 저체온증 또는 고체온증(매우 드물게) Pulfrich 현상(눈 사이의 시력 불일치에 기반함) 직선으로 이동하는 물체가 타원 궤도로 보임 도로를 건너기, 액체를 붓기, 공놀이 스포츠, 운전 중 차가 방향을 틀 때 어려움을 겪을 수 있음 손의 무용감 또는 기능 상실 감각("Oppenheim의 무용 손"으로 알려짐) Lhermitte 현상: 사지 움직임, 목 확장 또는 기침과 같은 덜 일반적으로 관찰되는 유발 요인과 함께 발생 대체 진단을 위한 경고 신호 다음과 같은 경고 신호는 다른 진단 가능성을 경고해야 합니다: 초급성 발현(몇 분에서 몇 시간 내 최대 결손) 진행성 운동 실조 또는 인지 기능 장애 다른 신경 질환의 가족력 뇌병증 짧은 지속 시간의 증상(몇 분에서 몇 시간) 빠르게 진행하는 질병 완화 실패 연수막 질환 진행성 운동 실조 인지 기능 장애 완전하거나 변동하는 안구운동 마비 두통 및/또는 수막염 다발성 뇌신경병증 또는 청력 상실 야간 발한, 체중 감소 및 발열과 같은 전신 질환 증상 비특이적 신경학적 검사 소견 및/또는 CNS에 쉽게 국한되지 않는 신경학적 증상(예: 단독 피로)

다발성 경화증의 진단

다발성 경화증을 진단하기 위한 병리학적 검사는 존재하지 않습니다. 진단은 환자의 병력 및 신체 검사를 고려하고, MRI 소견, 유발 전위 및 뇌척수액(CSF) 또는 혈액 검사를 통해 다른 원인을 배제하면서 확립됩니다. 임상적으로, 다발성 경화증의 진단은 하나 이상의 재발 증거에 의해 뒷받침되며, 이는 하나 이상의 병변에 대한 객관적인 임상 증거 또는 이전 재발의 신뢰할 수 있는 병력 증거와 함께 하나의 병변에 대한 객관적인 임상 증거를 통해 확인될 수 있습니다. 공간적 분산(DIS) 및 시간적 분산(DIT)은 다발성 경화증을 정확하게 진단하기 위한 두 가지 주요 기준입니다. DIS는 환자의 병력 및 신체 검사 정보를 통합하여 CNS의 관여 위치를 결정함으로써 평가됩니다. MRI 및 유발 전위도 DIS를 확립하는 데 중요한 역할을 합니다. DIT는 철저한 병력으로 질병 경과를 기록하고 시간 경과에 따른 여러 악화의 존재를 문서화하여 확립됩니다. 2010년 McDonald 기준은 새로운 병변이 기준 스캔과 비교하여 후속 MRI에서 DIT를 나타낼 수 있다고 결정했습니다. DIS는 척수, 소뇌하부, 피질 인접 및 뇌실 주위 영역의 4개 CNS 부위 중 2개에서 최소 하나의 T2 병변을 관찰함으로써 확립됩니다. 2017년 McDonald 기준의 개정은 CSF 분석에서 DIT를 확립하기 위한 마커로서 올리고클론 밴드를 도입하여 진단의 민감도를 높였습니다. 증상성 병변도 DIT 및 DIS를 확립하기 위해 포함되었으며, 피질 병변은 DIS를 입증하는 데 사용되었습니다. 유발 전위는 아임상적 관여를 나타내는 느린 전도를 입증하는 데 도움이 됩니다. 이러한 소견은 종종 비대칭적입니다. MRI, CSF 및 혈액 검사는 다른 병인을 배제하는 데 필수적입니다. 가능한 경우 모든 환자는 MRI를 받아야 합니다. 또한, 진단 작업의 일환으로 완전 혈구 수(CBC), 갑상선 자극 호르몬(TSH), 비타민 B12 수치, 적혈구 침강 속도(ESR) 및 항핵 항체(ANA) 검사를 포함한 특정 혈액 검사를 수행해야 합니다. 다발성 경화증 병변의 뇌 MRI에서의 주요 특징은 다음과 같이 요약할 수 있습니다: 병변은 T2 고강도 및 T1 등강도 또는 저강도, 즉 블랙홀로 알려져 있습니다 (참조 이미지. 선형 고강도 병변을 나타내는 시상 FLAIR MRI 뇌 이미지). 병변은 일반적으로 타원형 또는 패치형입니다. 뇌실 주위 백질에 대한 높은 선호도. 병변은 ependymal 표면에 수직으로 배치되어 있으며, Dawson 손가락으로 알려져 있습니다 (참조 이미지. MRI에서 고강도 병변을 나타내는 시상 FLAIR 시퀀스). 활성 병변은 종종 가돌리늄 강화로 나타나며, 확산 또는 림 강화로 나타납니다. 뇌량의 얇아짐 및 실질 위축 (참조 이미지. MRI에서 고급 병변 부담을 나타내는 축상 FLAIR 시퀀스). 블랙홀의 소실은 부종의 해소 및 재수초화로 인한 가능성이 가장 큽니다. 척수 병변은 일반적으로 다음과 같은 MRI 특징을 나타냅니다: 일반적으로 경추 또는 흉추에 위치하며, 종종 배측 측면 영역에 위치합니다. 척수 부종이 거의 또는 전혀 관찰되지 않습니다. 병변은 초점적이며, T2 가중 시퀀스에서 명확하게 구분되고 윤곽이 뚜렷합니다. 크기는 3mm에서 2개의 척추 분절 미만의 길이입니다. T2 가중 시퀀스에서 2개의 평면(예: 시상 및 축상)에서 명확한 고강도 다발성 경화증에서의 전형적인 CSF 소견은 일반적으로 단백질 및 미엘린 기본 단백질 수치의 상승, 때때로 단핵구(주로 단핵구)의 존재 및 총 면역글로불린 G(IgG), 자유 카파 경쇄 및 올리고클론 밴드의 증가를 포함합니다. 임상적, 영상적 또는 실험실적 특징이 다발성 경화증과 일치하지 않는 경우, 환자는 아쿠아포린-4(AQP4) IgG 혈청 자가항체 및 미엘린 올리고덴드로사이트 당단백질 IgG 자가항체(MOG-IgG)에 대해 검사됩니다. 표 다발성 경화증에 대한 진단 검사 표. 표 참조는 .

다발성 경화증의 치료 및 관리

치료 / 관리 글라티라머 아세테이트, 디메틸 푸마레이트, 핑골리모드, 인터페론-베타 제제, 나탈리주맙, 미톡산트론은 주요 질병 수정 치료제 중 일부입니다. 다발성 경화증의 경우 진단 즉시 치료를 시작하는 것이 중요합니다. 단기 목표는 MRI 병변 활동을 줄이는 것이며, 장기 목표는 이차 진행성 다발성 경화증을 예방하는 것입니다. 치료 후 과제에는 환자의 순응도 보장과 약물 독성 모니터링이 포함됩니다. 다발성 경화증의 치료 및 관리 영역에서 아래에 언급된 여러 질병 수정 치료제는 기본 병리를 해결하기 위한 다양한 메커니즘을 제공합니다. 글라티라머 아세테이트:  이것은 주요 조직 적합성 복합체 분자의 리간드로 작용하여 그들의 활성화를 제한하고 조절 세포 유도를 촉진할 수 있는 합성 폴리펩타이드 혼합물입니다. 이 약물은 또한 신경 보호 및 수리 메커니즘을 가질 수 있습니다.  글라티라머 아세테이트는 피하 주사로 투여되며 일반적으로 잘 견디지만, 이 약물은 진행성 다발성 경화증에는 효과가 없습니다. 인터페론-베타 제제:  이 제제는 T- 및 B-세포 기능 조절, 사이토카인 발현 변화, 혈액-뇌 장벽 회복에 잠재적인 역할, 매트릭스 메탈로프로테이나제 발현 감소 등 여러 메커니즘을 통해 작용합니다. 투여는 피하 또는 근육 내 주사로 이루어지며, 독감 유사 증상과 환자의 신경 증상을 일시적으로 악화시킬 수 있습니다. 나탈리주맙:  이 약물은 정맥 주사(IV)로 투여되는 인간화 단일클론 항체로, 백혈구가 혈관 내피 세포에 부착하는 것을 차단하여 백혈구가 중추 신경계로 이동하는 것을 억제합니다. 일반적으로 잘 견디지만, 나탈리주맙은 경미한 두통을 유발할 수 있으며, IV 투여 중에 홍조가 발생할 수 있습니다. 미톡산트론:  이것은 DNA 수리 및 RNA 합성에 대한 효과로 인해 다발성 경화증 치료에 사용되는 IV로 투여되는 화학 요법제입니다. 세포 및 체액 면역에 대한 잠재적인 효과가 다발성 경화증 치료 메커니즘을 나타낼 수 있습니다.  그러나 다양한 부작용이 문서화되어 있어 사용이 제한됩니다. 여기에는 무월경 및 탈모가 포함됩니다. 핑골리모드:  이것은 T-세포 이동 억제와 관련이 있을 수 있는 면역 조절 효과를 가진 경구 투여 약물입니다. 그러나 림프구 감소증, 서맥, 간독성 등의 부작용이 발생할 수 있어 주의 깊은 모니터링이 필요합니다. 이차 진행성, 진행성 재발성 및 원발성 진행성 다발성 경화증을 가진 환자는 주로 신경 퇴행 과정을 경험합니다. 이로 인해 질병 수정 치료제는 질병 진행에 대한 효과가 다양하게 나타나며, 가능한 이점에서 제한된 영향까지 다양합니다. 일반적으로, 진행 기간이 짧은 젊은 환자가 이러한 치료제에서 더 많은 혜택을 받는 경향이 있습니다. 급성 재발 관리의 지침 원칙 여러 원칙이 다발성 경화증의 급성 재발 치료를 안내합니다. 여기에는 다음이 포함됩니다: 재발을 유발할 수 있는 기저 과정을 해결하는 것, 예를 들어 감염이나 대사 장애 특정 신경 증상에 따른 증상 치료 제공 회복을 돕기 위해 단기 코르티코스테로이드 투여 포괄적인 관리를 위한 물리 및 작업 치료를 포함한 재활 프로그램 시행 가임기 여성은 아래에 나열된 잠재적 위험으로 인해 특정 약물을 피해야 합니다. 기형 유발 물질: 테리플루노마이드, 클라드리빈, 시포니모드, 핑골리모드, 오자니모드 중단 시 반동 증상의 위험이 높은 약물: 핑골리모드, 시포니모드, 나탈리주맙, 오자니모드 다발성 경화증의 급성 악화 치료 신경 증상에는 장애 증가, 근력 저하, 소뇌 기능 장애, 시력 장애 또는 심각한 감각 장애가 포함될 수 있습니다. 환자의 상태와 증상에 따라 의사가 아래에 설명된 대로 IV 또는 경구 스테로이드를 처방할 수 있습니다. IV 메틸프레드니솔론: 3일에서 7일 동안 하루 500에서 1000mg을 투여할 수 있으며, 선택적으로 짧은 프레드니손 테이퍼를 따를 수 있습니다. 경구 프레드니손: 프레드니손을 하루 1250mg의 용량으로 투여할 수 있으며, 짧은 테이퍼와 함께 또는 없이 투여할 수 있으며, 3일에서 7일 동안 하루 1000mg의 경구 메틸프레드니솔론의 대안입니다. 플라즈마 교환(PLEX)은 글루코코르티코이드 반응이 좋지 않은 경우 권장됩니다. PLEX는 총 3일에서 7일 동안 매일 또는 격일로 투여됩니다.

다발성 경화증의 감별 진단

다발성 경화증의 감별 진단은 광범위하며 아래에 나열된 7가지 범주로 분류할 수 있습니다. 다른 탈수초성 또는 염증성 중추 신경계 증후군: 시신경염 마르부르크 병 급성 파종성 뇌척수염 데빅 신경척수염 수삭 증후군  원발성 뇌혈관염 및 부분 횡단성 척수염 스테로이드에 반응하는 교뇌 주위 혈관 강화와 함께 만성 림프구성 염증(CLIPPERS), 주로 척수, 소뇌 및 뇌간에 영향을 미치는 드문 형태의 뇌척수염  일반적인 염증성 및 자가면역 증후군: 전신 홍반성 루푸스 베게너 육아종증 사르코이드증 항인지질 항체 증후군 베체트 증후군 쇼그렌 증후군 감염성 병인: 라임병 매독 HIV 헤르페스 바이러스 혈관성 병인 편두통 경막 동정맥루 소혈관 허혈 허혈성 시신경병증(동맥성 및 비동맥성) 혈관 기형 및 색전증 대사 원인: 비타민 결핍 갑상선 질환 유전성 운동실조증 성인 발병 백질이영양증, 예를 들어 성인 발병 부신백질이영양증 드문 유전적 병인: 미토콘드리아 세포병 파브리병 알렉산더병 유전성 경직성 하반신 마비 신생물 원인에는 교모세포종 및 수막종과 같은 원발성 중추 신경계 악성 종양 또는 전이가 포함됩니다.

다발성 경화증의 예후

다발성 경화증의 예후와 중증도는 환자마다 크게 다르며,  질병은 종종 초기에는 경미한 증상을 보이다가 시간이 지남에 따라 악화됩니다.  더 나쁜 예후를 시사하는 요인에는 다음이 포함됩니다: 남성 진행성 경과 주로 피라미드 또는 소뇌 증상 더 빈번한 재발 재발 사이의 최소한의 회복 다발성 발병 초기 재발률이 높음 MRI에서 큰 병변 부하 및 뇌 위축 유리한 진단을 시사하는 요인에는 다음이 포함됩니다: 여성 재발성 경과 경미한 재발 악화 사이의 좋은 회복 주로 감각 증상 첫 번째와 두 번째 재발 사이의 긴 간격 MRI에서 낮은 병변 부하 시신경염의 발현 악화로부터의 완전한 회복

다발성 경화증의 합병증

다발성 경화증의 장기 장애는 각 재발 후 불완전한 회복으로 인해 시간이 지남에 따라 증상이 축적되면서 발생합니다. 대부분의 장기 다발성 경화증 환자에서 다양한 요인으로 인해 이동 장애가 관찰됩니다. 이동성 감소는 여러 요인에 의해 발생하며, 결함 있는 운동 조절 및 전정 증상과 관련이 있을 수 있습니다. 눈 운동 경로를 포함하는 뇌간 병변은 만성 복시를 유발할 수 있으며, 이는 프리즘이나 수술로 관리할 수 있습니다. 또 다른 흔한 문제인 만성 현기증은 질병의 원인이 될 수 있으며, 메클리진, 온단세트론 또는 디아제팜과 같은 약물에 반응할 수 있습니다. 연수 기능 장애로 인한 만성 연하 곤란은 만성 흡인을 초래할 수 있습니다. 소뇌 떨림은 사람의 장애에 상당한 영향을 미칠 수 있습니다. 손목 무게는 떨림을 관리하는 데 도움이 될 수 있지만, 잠재적인 중첩된 약점으로 인해 사용이 제한될 수 있습니다. 방광 기능 장애로 인해 발생하는 요로 감염은 장기 합병증으로 간주되며, 종종 비뇨기과 전문의와의 상담이 필요합니다. 변비는 가장 빈번한 위장 합병증이며, 이 문제는 환자 교육, 섬유 섭취 증가 및 부피 형성제 사용으로 관리할 수 있습니다. 발기 부전은 존재할 경우 경구 인산디에스테라제-5 억제제로 치료합니다. 인지 장애, 기분 장애 및 일반적인 피로는 장기적인 질병의 원인으로 간주되며, 다양한 방법으로 관리되며 종종 하위 전문 분야의 치료가 필요합니다.

치료 결과 향상을 위한 의료팀 가이드

다발성 경화증은 감각, 시각, 약화, 조정 및 경직 문제를 나타내는 복잡한 질병 과정입니다. 다른 건강 문제로는 방광 및 장 기능 장애, 우울증, 인지 장애, 피로, 성기능 장애, 수면 장애 및 현기증이 포함됩니다. 다기관에 영향을 미치고 기대 수명이 단축되기 때문에, 다발성 경화증의 최적 관리는 신경과 전문의, 통증 전문가, 치료사, 간호 전문가, 안과 전문의, 정신 건강 간호사, 위장병 전문의, 비뇨기과 전문의, 간호사 및 약사로 구성된 다학제 의료 팀이 필요합니다.