특발성 폐섬유증이란?

특발성 폐섬유증(Idiopathic Pulmonary Fibrosis)은 원인 불명의 폐 섬유화로 인해 폐에 흉터가 생기는 진행성 폐 질환입니다. 이 질환은 장기적인 예후가 좋지 않습니다. 특발성 폐섬유증의 고전적인 특징으로는 서서히 시작되는 호흡 곤란, 진행성 호흡 곤란, 그리고 마른 비생산성 기침이 있습니다. 폐 기능 검사(PFT)는 일반적으로 제한적인 폐 기능 장애, 감소된 기능적 폐활량, 그리고 일산화탄소 확산 능력의 감소를 나타냅니다. 조기 진단은 효과적인 관리에 중요하며, 질병이 진행된 단계에서 빠르게 악화되는 경향이 있습니다. 임상 역사, 영상 결과, 대체 질환의 배제를 종합적으로 평가하여 생검 없이도 진단을 내릴 수 있습니다. 전산화 단층 촬영(CT) 스캔에서 고전적인 영상 패턴은 양측 섬유화의 말초 분포를 나타내며, 특히 기저부에서 두드러집니다. 그러나 진단의 불확실성이 지속되는 경우 폐 생검이 필요할 수 있습니다. 특히, 어떤 형태의 폐 생검도 고유한 위험을 수반합니다. 일반적으로 고해상도 CT(HRCT) 스캔에서 일반적인 간질성 폐렴(UIP) 패턴을 보이는 새로 발견된 간질성 폐 질환(ILD) 환자에게는 생검을 피합니다. 치료 전략에는 지지적 조치, 필요 시 산소 보충, 항섬유화 약물, 그리고 심각한 경우 유일한 알려진 치료 옵션인 폐 이식이 포함됩니다.

특발성 폐섬유증의 원인

특발성 폐섬유증의 정확한 병인은 알려져 있지 않습니다. 특징적인 특징은 비정상적인 섬유아세포 활성화와 이들 세포에 의한 세포외 기질의 축적을 포함합니다. 현재 특발성 폐섬유증의 병인에 대한 이론은 폐포 상피의 반복적인 손상이 면역 체계의 신호 전달 연쇄 반응을 유발하여 섬유아세포 형성을 초래한다고 제안합니다. 특발성 폐섬유증에 기여하는 추가 메커니즘으로는 손상된 DNA 복구와 계면활성제 단백질의 비정상적인 접힘 및 처리 등이 포함될 수 있습니다. 손상에 대한 비정상적인 반응은 섬유화 조직의 조직 재형성을 일으킬 수 있습니다. 이 과정의 시작은 여러 메커니즘에 의해 발생할 가능성이 높습니다. 특히, 섬유아세포 증식은 상피-간엽 세포로의 전환, 섬유아세포의 침입, 또는 섬유아세포의 확장에 의해 매개될 수 있습니다. 섬유화는 선천 면역계와 적응 면역계 모두에 의해 발생합니다. 특발성 폐섬유증에 관여하는 주요 선천 면역 세포로는 호중구, 단핵구, 섬유아세포가 있으며, 이들은 섬유아세포의 전구체로 작용합니다. 한편, T-헬퍼 2 염증 반응과 유형 2 사이토카인은 특발성 폐섬유증 병인에 책임이 있는 적응 면역의 일부입니다. 이러한 과정들은 인터루킨(IL) 9 및 13, 그리고 변형 성장 인자(TGF)-β와 같은 섬유화 촉진 인자를 증가시킵니다. 수지상 세포도 지속적인 염증을 촉진하는 데 도움을 줍니다. 또한, 염증은 폐포 상피 세포의 활성화를 유발하여 섬유아세포와 근섬유아세포의 축적을 초래하고, 과도한 세포외 기질 축적을 촉진한다고 믿어집니다. 염증의 초기 원인은 종종 담배 연기와 대기 오염에 대한 노출과 관련이 있습니다. 노화는 특발성 폐섬유증의 주요 위험 요소로, 노화와 함께 보호 줄기 세포와 주위 세포의 공급이 고갈되어 섬유아세포 활성화와 증식에 더 취약해질 가능성이 높습니다. 또한, 최근 여러 연구에서 갑상선 기능 장애와 폐를 포함한 다양한 장기의 섬유화 사이의 연관성이 보고되었습니다. 이 연관성은 특발성 폐섬유증의 병인과 만성 섬유화의 발달에 잠재적인 역할을 나타냅니다. 유전적 돌연변이 특발성 폐섬유증은 폐 발달과 환경 손상에 대한 반응에 중요한 여러 유전자를 포함합니다. 여기에는 WNT, TGF, Notch, 그리고 소닉 헤지호그(SHH)가 포함됩니다. 또한, 염증 과정에 관여하는 유전자도 포함되며, 여기에는 Toll-상호작용 단백질(TOLLIP)과 Toll-유사 수용체 신호 경로의 억제 단백질이 포함됩니다. 대부분의 특발성 폐섬유증 사례는 특발성이지만, 가족성 사례에 기여하는 몇 가지 유전적 요인이 확인되었습니다. 텔로머라제 유전자(TERT), 계면활성제 유전자(SFTPA2), 그리고 뮤신 유전자(MUC5B)의 돌연변이는 폐 섬유화를 초래하는 것으로 알려져 있습니다. Hermansky-Pudlak 증후군은 리소좀 관련 소기관의 결함으로 인해 많은 영향을 받은 개인에서 백색증, 혈소판 결함, 폐 섬유화를 초래하는 또 다른 드문 상염색체 열성 질환입니다(이미지 참조. 특발성 폐섬유증의 가설적 메커니즘).

특발성 폐섬유증의 발생 빈도

특발성 폐섬유증은 일반적으로 50대 또는 60대 이후에 나타나며, 나이가 많은 사람들에게 더 흔합니다. 연구에 따르면 남성에서 특발성 폐섬유증의 유병률이 여성보다 높습니다. 유럽과 북미에서 추정된 특발성 폐섬유증의 유병률은 각각 10,000명당 0.33에서 2.51, 2.40에서 2.98 사이입니다. 미국의 종합 데이터베이스에서 수집된 데이터에 따르면, 연구 기간 동안 100,000인년당 14.6건의 표준화된 발병률과 100,000명당 58.7건의 유병률이 나타났습니다. 특발성 폐섬유증의 유병률은 일반적으로 나이가 들수록 증가하며, 환자의 대다수가 50세 이상이고 85%까지가 70세 이상입니다. 그러나 가족성 특발성 폐섬유증은 훨씬 덜 흔하며, 전체 사례의 3.7%만을 차지하지만, 더 젊은 나이에 발생하는 경향이 있습니다. 보고된 특발성 폐섬유증의 발병률은 연간 100,000명당 2.3에서 5.3건 사이입니다.

특발성 폐섬유증의 발생과 진행 과정

흡연, 만성 흡인, 호흡기 감염과 같은 환경적 요인과 나이의 증가가 결합되어 호흡기 폐포 상피 손상을 초래하며, 이는 IPF의 병인에 중요한 역할을 합니다. 상피 손상은 섬유아세포의 활성화를 유발하고 폐포 상피의 정상적인 수리 과정을 방해합니다. 결과적으로 이 조절되지 않은 수리 과정은 폐 간질에서 기질 침착이 증가하고 흉터가 생기며, 결국 폐 구조를 파괴하고 폐 섬유증을 유발합니다. 폐 구조의 파괴는 가스 교환을 방해하고 저산소성 호흡 부전으로 진행되며, 이는 진행된 질환의 특징입니다. IPF 환자의 약 70%에서 80%는 흡연 이력이 있으며, 이는 약 30%가 동반된 폐기종을 나타내는 이유를 설명합니다. IPF와 폐기종을 모두 가진 환자 하위 그룹은 독특한 PFT 프로파일을 보입니다. 구체적으로, 이들은 총 폐 용량과 강제 폐활량(FVC)이 상대적으로 보존되지만 일산화탄소 확산 능력(DLCO)은 크게 감소합니다. 이 프로파일은 두 조건과 관련된 실질 섬유증과 파괴의 결합 효과에 기인한 것으로 보입니다. IPF 환자들 사이에서 폐 고혈압과 폐쇄성 수면 무호흡증이 흔하게 나타나므로, 이러한 동반 질환에 대한 선별 검사가 필수적입니다. 경미한 폐 고혈압조차도 예후가 좋지 않은 지표입니다. IPF는 또한 관상동맥 질환(CAD)과 높은 연관성을 보입니다. 이식 준비의 일환으로 CAD를 평가한 폐 이식 후보자에 대한 연구에서, IPF 환자의 29%가 유의한 CAD를 가지고 있는 것으로 나타났으며, 이는 폐기종 환자의 10%에 비해 높은 비율입니다. 이는 폐기종 그룹에서 중증 흡연자가 더 많은 비율을 차지함에도 불구하고 나타난 결과입니다. IPF 환자에서 CAD의 유병률은 4%에서 25%로 추정되며, IPF가 없는 환자에 비해 급성 관상동맥 증후군의 위험이 3배 증가합니다. IPF 환자는 이 질환이 없는 사람들에 비해 정맥 혈전 색전증의 위험이 상당히 높습니다. 종단 분석에 따르면 IPF 환자의 정맥 혈전 색전증 위험은 IPF가 없는 사람들에 비해 3배에서 6배 더 높습니다. 특히, 악성 종양, 특히 폐암은 정맥 혈전 색전증의 중요한 위험 요소이며, IPF 환자는 폐암 발병 위험이 5배 증가합니다. 위식도 역류 질환(GERD)은 IPF 환자에서 흔한 동반 질환입니다. 많은 사람들이 임상적으로 무증상 GERD를 가질 수 있지만, 추정에 따르면 IPF 환자의 30%에서 50%가 이 상태를 경험합니다. 또한, GERD가 만성 미세 흡인을 통해 IPF의 병리에 기여한다고 가설이 세워져 있습니다. GERD 치료를 통해 IPF의 진행을 늦추는 것을 탐구하는 시험이 진행되었지만, 결과는 결론을 내리지 못했습니다. 또한, IPF 환자에서 식도 열공 탈장이 흔하며, 이 상태에 대한 외과적 개입이 폐 이식을 기다리는 사람들에게 성공을 보였습니다. 골다공증은 스테로이드 사용이 없는 경우에도 IPF 환자에서 흔하게 나타나며, FVC와 DLCO와 밀접한 관련이 있습니다. 비타민 D의 낮은 수준이 이 현상의 기여 요인일 가능성이 큽니다. 갑상선 기능 저하증도 일반 인구보다 IPF 환자에서 더 흔하게 나타나며, 이는 기저 자가면역 증가와 관련이 있을 수 있습니다. 증거에 따르면 이 동반 질환은 예후가 좋지 않은 지표로 작용하며, 모든 IPF 환자를 이 치료 가능한 상태에 대해 선별하는 것이 중요합니다. 또한, 낮은 갑상선 호르몬과 폐 섬유증 사이의 연관성은 치료적 함의를 가질 수 있습니다. IPF 환자들 사이에서 불안과 우울증이 흔하게 나타납니다. 불안 수준은 종종 환자가 경험하는 저산소증의 정도와 상관관계가 있으며, 우울증은 진단 기간과 전반적인 삶의 질과 관련이 있을 수 있습니다.

병력 및 신체검사

IPF의 발병 연령 범위는 일반적으로 60세 이상입니다. 그러나 가족성 IPF의 경우 더 젊은 연령에서 더 흔하게 나타납니다. 따라서 임상 평가 중 조기 백발, 조기 노화의 다른 징후 및 조기 발병 가족성 IPF에 대한 가족력을 확인하는 것이 우선되어야 합니다. 또한, 흡입된 먼지, 금속, 석면, 곰팡이 또는 새에 대한 노출 여부를 확인하기 위해 철저한 병력을 조사해야 합니다. 이는 다른 ILD를 배제하는 데 관련이 있을 수 있습니다. IPF의 가장 흔한 초기 증상은 운동 시 호흡 곤란과 기침이며, 종종 피로가 동반됩니다. 진단은 자주 지연되며, 많은 환자들이 증상 발현 후 1년 이상이 지나서야 진단을 받습니다. 증상의 비특이적 특성과 질환의 특발성 특성 때문에 진단 전에 다른 상태를 배제하는 것이 필수적입니다. IPF 환자를 평가할 때, 폐 독성과 관련된 약물, 예를 들어 아미오다론과 블레오마이신과 같은 약물에 대한 철저한 약물 및 약물 병력을 확인하는 것이 중요합니다. 또한, 관절 통증 또는 염증, 디지털 궤양, 건조한 눈과 입, 피로, 발열, 탈모, 근육 약화 또는 통증, 빛에 대한 민감성, 레이노 현상, 피부 두꺼워짐 및 피부에 작은 붉은 반점과 같은 류마티스 질환을 시사하는 증상을 평가하는 것도 중요합니다. 또한, 경피증, 쇼그렌 증후군 또는 다발성 근염/피부근염과 같은 다른 자가면역 관련 질환도 고려하고 평가해야 합니다. 이러한 상태는 ILD와 함께 나타날 수 있습니다. IPF와 관련된 기침은 일반적으로 건조하고 비생산적입니다. 신체검사 중에는 폐의 침범 정도와 심각성을 평가하고 다른 잠재적 진단을 배제하는 데 주의를 기울여야 합니다. 고전적인 폐 소견은 일반적으로 흡기 동안 들리는 미세한 기저부 "벨크로" 크랙클을 포함합니다. 손가락의 곤봉 모양도 나타날 수 있습니다. 자가면역 상태를 배제하기 위해 피부 발진, 관절 부기, 경피증, 레이노 현상 및 근육 약화와 같은 징후를 평가하는 것이 중요합니다. IPF의 진행된 경우, 환자는 최소한의 운동으로도 운동 불내성을 보이거나 심지어 휴식 시 저산소증을 나타낼 수 있습니다.

특발성 폐섬유증의 진단

IPF의 진단은 주로 임상적이며, 흡입 오염 물질에 대한 노출과 류마티스 관절염, 발진 또는 피부 증상과 같은 결합 조직 질환의 발현과 같은 잠재적 위험 요소를 식별하는 것을 포함합니다. 그러나 다양한 평가가 진단을 확인하는 데 도움이 될 수 있습니다. 실험실 및 폐 기능 검사 PFT는 제한성 폐 질환을 평가하기 위해 수행되어야 하며, 이는 폐 용적 감소(특히 FVC, 총 폐 용량 및 기능적 잔류 용량 감소)와 확산 능력 감소로 특징지어집니다. 제한성 환기 결함의 다른 잠재적 원인으로는 흉벽 이상(예: 척추측만증), 비만(보통 호기 예비 용적(ERV)의 고립된 감소를 초래), 또는 신경근 질환(총 폐 용량(TLC) 및 폐활량(VC) 감소를 나타내지만 잔기 용적(RV)은 보존됨)이 있습니다. IPF가 의심되는 경우, 자가면역 질환을 배제하기 위해 실험실 검사를 수행해야 합니다. 일반적으로 권장되는 검사는 항핵 항체와 류마티스 인자입니다. 그러나 자가면역 질환이 강하게 의심되는 경우, 항합성효소 항체, 알돌라제, 쇼그렌 및 경피증 항체와 같은 추가 검사를 고려해야 합니다. 짧은 텔로미어 증후군으로 진단된 개인은 골수 및 간 기능 장애에 대해 선별되어야 하며, 위험에 처한 가족 구성원은 선별 목적으로 텔로미어 길이 분석이 필요할 수 있습니다. 영상 기법 흉부 영상은 진단에 필수적이지만, 흉부 X선은 IPF를 확인하는 데 필요한 세부 사항이 부족합니다. ILD 및 IPF 진단을 위해 1.5mm 이하의 축 단면과 10mm 간격으로 획득한 HRCT를 수행해야 합니다. HRCT의 특징적인 소견은 양측 하부 흉막 기저부 우세한 벌집 모양 또는 견인 기관지 확장증 또는 기관지 확장증으로 특징지어지는 UIP 패턴입니다. 주변 망상 혼탁은 일반적으로 하엽에서 가장 두드러집니다. 간유리 혼탁과 경화는 UIP 패턴에 전형적이지 않으며, 영상에서 나타날 경우 IPF 이외의 상태를 의심해야 합니다. IPF에서 CAD의 높은 발생률을 고려할 때, 관상동맥 석회화 점수도 필요할 수 있습니다. 반복적인 영상이 필요한 환자, 예를 들어 이전에 ILD로 진단된 환자 또는 폐 결절의 존재 또는 진행을 평가하기 위해 저용량 CT 프로토콜이 개발되었습니다. 이는 10mm보다 얇은 간격(보통 1-2mm)으로 폐를 영상화하여 작은 결절 또는 구조적 변화를 식별하면서 폐에 최소한의 방사선을 노출시키는 것을 요구합니다. 미국 흉부 학회 가이드라인은 비침습적 방법으로 IPF 진단을 확인할 수 없는 경우, 특히 임상 및 방사선 소견이 UIP와 일치하지 않는 경우, 환자가 합병증의 높은 위험에 처하지 않는 한 외과적 폐 생검을 고려할 것을 권장합니다. 기관지경 생검은 폐 조직을 미세하게 특성화하기 위한 작은 조직 크기와 질병의 말초적 특성 때문에 피합니다. 그러나 이는 사르코이드증 또는 감염과 같은 대체 진단을 배제하는 데 도움이 될 수 있습니다. 생검은 정확한 진단을 위해 충분한 조직을 얻기 위해 개흉술 또는 비침습적 접근법인 비디오 보조 흉강경 수술을 통해 수행해야 합니다. 절차 전후 호흡기 감염은 가장 흔한 합병증(약 6.5%)이며, 외과적 폐 생검의 사망률은 약 1.7%로 추정됩니다. 다른 잠재적 합병증으로는 ILD 악화, 출혈, 장기적인 공기 누출, 신경병성 통증 및 지연된 상처 치유(5% 미만)가 있습니다. 각 환자에 대한 기관지경 폐 냉동 생검(TBLC)의 적합성은 다를 수 있습니다. 최근 미국 흉부 학회 가이드라인은 환자가 TBLC 또는 외과적 폐 생검에 적합한 시기를 안내하기 위한 권장 기준을 제공했습니다. 예측된 FVC가 50% 미만, DLCO가 35% 미만, 중등도에서 중증 폐 고혈압(추정 수축기 폐동맥 압력 >40 mm Hg), 교정할 수 없는 출혈 위험, 또는 중증 저산소증(PaO2 <55-60 mm Hg)과 같은 심각한 폐 기능 장애를 가진 환자는 부작용의 위험이 높으며 상대적 금기 사항으로 간주됩니다. 한 연구에서는 TBLC가 주요 합병증의 위험이 높은 특정 환자에게 실행 가능한 옵션이 될 수 있다고 제안했습니다. 특히 사례 수가 많은 센터에서 수행될 때 더욱 그렇습니다. TBLC를 받은 699명의 환자를 대상으로 한 연구에서는 병리학적 및 최종 다학제 진단 수율이 FVC가 50% 미만이거나 DLCO가 35% 미만인 개인에서 낮았지만, 두 그룹 간의 합병증 비율에서 통계적으로 유의한 차이는 관찰되지 않았습니다. 의심되는 IPF에서 기관지폐포 세척의 유용성은 다른 대체 원인이 배제되지 않고 세포 분석이 감별 진단을 좁히는 데 필요한 경우 중간 확률의 UIP 임상 및 방사선에서 나타납니다. 다학제 토론 다학제 팀의 토론은 방사선과 의사, 병리학자, 폐과 의사 간의 상호 작용을 포함하며, 필요할 때 류마티스 전문의와 함께 IPF에 대한 진단 합의를 개선합니다. 다학제 토론은 진단 정확성을 향상시키고 이 상태의 감지에 중요한 역할을 합니다. 임상 평가, 실험실 검사 및 HRCT의 결과가 MMD 후 IPF의 확신 있는 진단으로 이어지지 않는 경우, 폐 생검이 필요할 수 있습니다.

특발성 폐섬유증의 치료 및 관리

치료 / 관리 이전 연구에 따르면 IPF의 진행된 단계에 있는 환자들은 치료를 받음에도 불구하고 폐 기능이 더 빠르게 저하되는 것으로 나타났습니다. 따라서 IPF를 초기 단계에서 진단하는 것이 중요하며, 이때 치료가 질병의 진행을 늦추는 데 더 효과적일 수 있습니다. 기본 평가 및 모니터링 PFT는 증상과 질병의 진행에 따라 3~6개월마다 권장됩니다. 그러나 연속적인 흉부 영상 촬영은 항상 필요하지 않을 수 있습니다. 성별, 나이, FVC, 일산화탄소의 폐 확산 용량 또는 전달 계수를 기반으로 점수를 부여하는 GAP(성별, 나이, 생리학) 점수와 같은 다양한 도구가 장기 예후를 평가하는 데 사용됩니다. GAP 점수가 높을수록 사망률이 더 나쁩니다. 이 점수 시스템은 특히 폐 이식 추천을 평가할 때 유용합니다. 또한 기능 상태의 객관적인 평가와 저산소 호흡 부전 검사가 필수적입니다. 6분 걷기 테스트는 ILD 전문 센터에서 이러한 목표를 달성하기 위해 일반적으로 사용됩니다. 지원 치료 권장되는 지원 조치에는 담배 중단, 산소 보충, 폐 재활이 포함됩니다. 심각한 ILD 사례, 예를 들어 IPF의 경우 보충 산소가 일반적으로 권장되지만, 이 환자군에서 이를 안내할 수 있는 데이터는 제한적입니다. 운동성 저산소증을 경험하는 ILD 환자를 평가하는 연구는 부족합니다. 안정적인 만성 폐쇄성 폐질환(COPD) 환자에서 경미한 휴식 저산소증 또는 중등도 운동 유발 저산소증을 가진 환자에서 보충 산소가 기능적 능력, 삶의 질, 입원 필요성 또는 사망률에 미치는 영향은 없었습니다. 여러 연구에서 ILD, 특히 IPF 환자에게 폐 재활의 이점을 입증했습니다. ILD에 대한 폐 재활의 효능을 평가한 코크란 리뷰에 따르면, 폐 재활이 ILD 환자에게 개선을 가져왔지만, 연구 방법론에 대한 우려로 인해 증거의 질은 낮음에서 중간으로 평가되었습니다. 특정 연구에서 IPF 환자는 COPD 환자와 유사한 완료율과 반응 수준을 보였습니다. 또한, IPF 환자에서 폐 재활의 비완료 및 비반응은 모든 원인으로 인한 사망률 증가와 관련이 있었습니다. GERD 증상을 경험하는 환자에게는 제산제와 기타 중재가 도움이 될 수 있습니다. 현재 증거는 IPF 치료로서 제산제와 항역류 수술의 사용을 권장하지 않지만, 이러한 환자에서 GERD 증상을 관리하는 데 여전히 유익할 수 있습니다. IPF 환자에게는 인플루엔자와 폐렴구균 예방 접종이 권장됩니다. 이전에 코르티코스테로이드, 아자티오프린과 같은 면역억제제, N-아세틸시스테인이 사용되었으나, 현재 권장 사항은 PANTHER-IPF 시험 결과로 인해 IPF에서 이들의 사용을 권장하지 않습니다. 항섬유화 약물 피르페니돈과 닌테다닙(티로신 키나제 억제제)을 포함한 항섬유화 약물은 IPF에서 사용이 승인되었습니다. 연구에 따르면 두 약물 모두 질병 진행을 늦추고 모든 원인으로 인한 사망률과 급성 악화를 줄일 수 있습니다. 따라서 초기 치료 시작이 권장됩니다. 처음에는 피르페니돈이 경증에서 중등도의 질병을 가진 IPF 환자에서 질병 진행을 늦추는 데 효과적이라고 생각되었으나, 최근 연구에서는 더 진행된 단계(예: 예측된 FVC <50% 및/또는 예측된 DLCO <35%)에서도 이점이 있음을 시사합니다. 피르페니돈과 닌테다닙 모두 24개월 동안 FVC와 확산 용량 감소를 늦추는 데 동등하게 효과적인 것으로 나타났습니다. 피르페니돈의 권장 일일 용량은 267mg(1캡슐)을 하루 3회 복용하며, 최대 일일 용량은 2403mg을 3회로 나누어 복용합니다. 또한, 두 약물 모두 간 기능 검사를 정기적으로 모니터링하는 것이 중요합니다. 일반적으로 치료 시작 전과 치료 중 정기적으로 혈액 검사를 실시해야 하며, 권장 간격은 첫 6개월 동안 매월 간 기능 검사, 그 후 3개월마다입니다. 피르페니돈은 크레아티닌 청소율이 30mL/min 미만인 환자와 투석 중인 환자에서 사용을 피해야 합니다. 닌테다닙의 권장 일일 용량은 150mg을 하루 2회 복용합니다. 닌테다닙은 중등도에서 중증 간 기능 장애 환자에서 사용을 피해야 합니다. 피르페니돈과 마찬가지로 간 기능과 효소를 치료 시작 전과 치료 중 정기적으로 모니터링해야 하며, 첫 3~6개월 동안 매월 모니터링이 권장됩니다. 닌테다닙은 특히 사이토크롬 P450 효소에 의해 대사되는 약물과의 약물 상호작용 가능성이 있습니다. 닌테다닙과 관련된 가장 자주 보고된 부작용은 설사와 체중 감소이며, 피르페니돈의 경우 발진, 광과민성, 위장 불편감이 있습니다. 위장 부작용은 두 약물 모두 중단의 주요 원인입니다. 실데나필과 같은 약물의 효능에 대한 증거는 제한적입니다. 폐 이식 폐 이식 추천은 질병의 진행 초기, 특히 폐 기능이 점진적으로 저하되는 환자에게 권장됩니다. 연구에 따르면 폐 이식을 받은 IPF 환자의 생존율이 향상되었습니다. 추가 치료 IPF에서는 급성 악화가 발생할 수 있으며, 이는 폐 기능의 급격한 저하를 초래합니다. 의심될 경우 심부전을 배제하고 잠재적인 감염 및 혈전색전증 질환을 신속하게 치료하는 것이 중요합니다. 급성 악화 동안의 영상 촬영은 간유리 음영과 응집을 나타낼 수 있습니다. IPF는 주로 폐에 영향을 미치며 다른 장기의 관여는 관찰되지 않았습니다. 질병 진행은 환자마다 다르며, 일부는 진단 후 수년 동안 안정 상태를 유지하고, 다른 일부는 급격히 악화되며, 일부는 주기적인 악화를 경험하여 폐 기능 저하와 사망률 증가에 기여합니다. 진단 시 기본 폐 기능, 동반 질환의 존재(특히 공존하는 폐기종 및 폐 고혈압), 흡연 이력, 낮은 체질량 지수, 고령은 IPF의 예후가 나쁜 것과 관련이 있습니다. 질병 진행 모니터링은 일반적으로 3~6개월마다 또는 필요에 따라 더 자주 정기 평가를 포함하며, 호흡 곤란 및 산소화 악화를 평가합니다. 이 모니터링 과정에는 호흡 곤란 및 산소화와 같은 증상 평가, 6분 걷기 테스트 및 PFT를 포함하여 질병 진행에 대한 더 객관적인 데이터를 제공합니다. 말기 IPF에 중점을 둔 완화 치료가 강력히 권장됩니다. 연구에 따르면 완화 치료는 IPF 환자의 증상 관리, 건강 관련 삶의 질, 말기 치료를 개선하여 중요한 사건, 입원 및 전체 의료 비용을 줄이는 데 도움이 됩니다. 기계적 환기와 관련된 나쁜 결과를 고려할 때, 초기 단계에서 치료 목표를 설정하는 것이 중요합니다. 조사 치료: 최근 몇 년 동안 섬유화 및 섬유아세포 형성을 예방하거나 중단할 수 있는 약물을 발견하려는 노력이 있었습니다. 쥐 모델에서의 번역 연구는 에어로졸화된 T3 갑상선 호르몬이 상피 세포의 미토콘드리아 기능을 향상시켜 폐 섬유화를 억제할 수 있음을 보여주었습니다. 유사하게, 갑상선 호르몬 작용제인 레스메티롬은 지방간 질환으로 인한 간 섬유화의 첫 번째 치료제로 미국 식품의약국(FDA)에서 승인되었습니다. 이 승인은 섬유화 치료에서의 잠재적 역할을 시사하지만, IPF 환자에서의 효과와 안전성을 확인하기 위해 추가 연구가 필요합니다.

특발성 폐섬유증의 감별 진단

IPF의 감별 진단에는 다음과 같은 상태가 포함됩니다: 직업성 폐 질환, 예를 들어 진폐증 및 석면증 흡인성 폐렴 세균성 및 바이러스성 폐렴 농부의 폐 및 기타 형태의 과민성 폐렴 진균 감염 폐암 폐포자충 폐렴 사르코이드증 폐부종 결합 조직 질환

특발성 폐섬유증의 예후

IPF는 중간 생존 기간이 약 5년인 진행성 질환입니다. 그러나 약 20%의 환자는 치료 없이도 생존할 것으로 추정됩니다. 질병의 진행과 증상의 심각성에 대한 불확실성, 그리고 나쁜 예후는 환자와 그 가족의 삶의 질에 깊은 영향을 미칩니다. 2010년 이후로 IPF 생존율이 개선된 것으로 나타났으며, 이는 부분적으로 항섬유화 치료와 조기 진단 덕분일 수 있습니다. 개별 환자의 실제 생존 범위는 상당히 다르지만, 진단 후 10년 이상 생존할 수 있는 환자는 20%에서 25%에 이를 수 있습니다. 그럼에도 불구하고 대부분의 환자는 호흡 곤란과 제한된 운동 내성을 계속 경험하여 삶의 질이 낮습니다. 폐 감염이 없는 경우에도 겨울철에 사망이 가장 흔합니다. 많은 환자가 폐 고혈압을 발병하여 폐 색전증 및 급사 위험이 증가합니다. 영상 소견에서 심각한 변화가 나타나고 산소 치료에 반응하지 않는 경우 예후가 더 나쁩니다.

특발성 폐섬유증의 합병증

특발성 폐섬유증과 관련된 합병증에는 폐고혈압, 혈전색전질환, 약물의 부작용, 중첩된 폐 감염, 급성 관상동맥 증후군, 저산소성 호흡 부전이 포함됩니다.

치료 결과 향상을 위한 의료팀 가이드

특발성 폐섬유증으로 진단받은 환자는 질병 진행의 높은 위험에 직면해 있습니다. 따라서 특발성 폐섬유증을 신속하게 식별하고 관리하여 이환율과 사망률을 줄이는 것이 중요합니다. 특발성 폐섬유증 환자에게 최적의 치료를 제공하려면 의료 전문가 간의 협력적인 접근이 필요하며, 이를 통해 환자 중심의 치료를 제공하고 전반적인 결과를 향상시킬 수 있습니다. 일차 진료 제공자, 폐 전문의, ILD 전문가, 응급 의학 의사, 중환자 치료 의사, 고급 실무자, 간호사, 약사, 영양사 및 이 환자들의 치료에 관여하는 다른 건강 전문가들은 특발성 폐섬유증을 정확하게 진단하고 관리하기 위한 필수적인 임상 기술과 지식을 갖추어야 합니다. 여기에는 다양한 임상 증상을 인식하고 HRCT 스캔 및 필요한 경우 폐 생검과 같은 진단 기술의 복잡성을 이해하는 전문 지식이 포함됩니다. 특발성 폐섬유증과 관련된 유발 요인, 약물 준수, 금연, 알레르기 유발 물질 회피 및 약물 복용 준수에 대한 환자 및 보호자 교육은 특발성 폐섬유증과 관련된 이환율을 줄이는 데 중요합니다. 물리 치료에 참여하면 폐 기능을 유지하고 삶의 질을 향상시키는 데 도움이 될 수 있습니다. 폐 이식에 대한 조기 의뢰와 필요한 검사의 완료는 관리의 필수 구성 요소입니다. 치료 계획을 최적화하고 부작용을 최소화하기 위한 증거 기반 전략을 포함한 전략적 접근도 특발성 폐섬유증 관리에 있어 매우 중요합니다. 윤리적 고려 사항은 의사 결정 과정을 안내하여 환자의 자율성을 존중하고 치료 선택에 대한 정보에 입각한 동의를 보장해야 합니다. 각 의료 전문가는 자신의 책임을 알고 환자의 치료 계획에 고유한 전문 지식을 기여하여 다학제적 접근을 촉진해야 합니다. 효과적인 전문 간 커뮤니케이션은 팀 구성원 간의 원활한 정보 교환과 협력적 의사 결정을 가능하게 하여 매우 중요합니다. 진단에서 치료 및 추적 관찰에 이르는 환자의 여정을 잘 관리하여 오류를 최소화하고 환자 안전을 향상시키는 것이 중요합니다. 이러한 기술, 전략, 윤리, 책임, 전문 간 커뮤니케이션 및 치료 조정의 원칙을 수용함으로써 의료 전문가들은 환자 중심의 치료를 제공하고 궁극적으로 특발성 폐섬유증 관리에서 환자 결과를 개선하고 팀 성과를 향상시킬 수 있습니다.