베체트병이란?

베체트병(Behçet’s disease)은 1937년 이스탄불의 Hulusi Behçet에 의해 처음으로 설명되었으며, 그는 구강 및 생식기 궤양, 포도막염, 결절성 홍반을 가진 세 명의 환자를 설명했습니다. 이후 다른 임상 특징들이 확인되어 질환 스펙트럼에 추가되었습니다. 베체트병은 원인이 알려지지 않은 자가염증성 전신 혈관염입니다. 이 질환은 반복적인 구강 및 생식기 궤양, 특히 만성 재발성 포도막염을 포함한 점막피부 증상과 모든 크기의 동맥 및 정맥을 포함하는 전신 혈관염으로 특징지어집니다. 이 질환은 베체트병 증후군 및 악성 아프타증으로도 알려져 있습니다.

베체트병의 원인

베체트병의 정확한 병인적 기초는 여전히 알려지지 않았지만, 유전적 요인과 환경적 요인이 역할을 하는 것으로 밝혀졌습니다. "실크로드"를 따라 증가된 유병률과 가족 집단에서의 발생은 유전적 요소를 시사하지만, 베체트병은 멘델 유전을 따르지 않습니다. 가장 빈번한 연관성은 HLA-B51/B5 보유자와 관련이 있으며, 이들은 비보유자에 비해 베체트병 발병 위험이 높습니다. HLA B51은 일본, 중동, 터키 인구에서 흔한 유전적 요인입니다. 종양 괴사 인자(TNF), 열충격 단백질, 주요 조직 적합성 복합체 클래스 I 연관 유전자 등 여러 다른 유전자도 확인되었지만, 이들이 베체트병 발병에 독립적으로 기여하는지는 논란의 여지가 있습니다. 감염성 병원체에 대한 노출, 특히  Streptococcus sanguinis 항원에 대한 과민 반응이 병리학적 역할을 시사합니다. 여러 다른 감염성 병원체, 예를 들어  Staphylococcus aureus , 단순 헤르페스 바이러스 1형, 그리고  Prevotella 종이 잠재적 원인으로 제안되었지만, 이들이 베체트병 발병과 직접적으로 연관이 있다는 것은 확인되지 않았습니다. 현재의 믿음은 감염성 또는 외부 요인에 대한 노출이 유전적으로 소인이 있는 개인에서 자가 염증 반응을 일으킨다는 것입니다.

베체트병의 발생 빈도

베체트병은 주로 20세에서 40세 사이의 젊은 성인에게 영향을 미치며, 어린이에게는 덜 자주 나타납니다.  남녀 모두에게 동일하게 영향을 미치지만, 아랍 인구에서는 남성 우세가 관찰되며, 한국, 중국, 미국 및 일부 북유럽 국가에서는 여성 우세가 뚜렷합니다. 이 질환은 남성과 젊은 인구에서 더 심각한 경과를 보입니다.  대부분의 경우는 산발적이지만, 가족 집단에서도 보고된 바 있습니다.  유전적 선행 현상, 즉 후속 세대에서 질병이 더 일찍 발병하는 현상도 보고되었습니다. 이 질환의 지리적 패턴은 고대 "실크로드"를 따라 분포하는 것으로 보이며, 중동과 극동에서 가장 높은 발병률을 보입니다. 터키는 인구 10만 명당 420명이 영향을 받아 가장 높은 유병률을 보입니다. 미국에서는 인구 10만 명당 5.2명의 유병률을 보입니다.

베체트병의 발생과 진행 과정

베체트병은 모든 크기와 종류의 동맥과 정맥을 포함하는 자가염증성 혈관염입니다. 다른 혈관염과 달리, 베체트병의 혈관염 병변은 괴사성 혈관염이나 거대 세포 형성을 포함하지 않습니다. 정맥의 침범과 폐 및 동맥류 형성은 베체트병에 독특합니다. 또한, 베체트병 환자는 전신성 홍반성 루푸스와 같은 다른 자가면역 질환에서 볼 수 있는 특정 자가항체가 없습니다. 세포 매개 면역은 이 질환의 발병 기전에 중요한 역할을 합니다. 1형 보조 T(Th1) 세포 활성화는 순환하는 T-림프구의 증가를 초래하여 베체트병의 다양한 증상을 설명합니다. IL-1, IL-8, IL-12, IL-17, IL-37, TNF를 포함한 염증성 사이토카인은 베체트병에서 증가하며, 발병 기전에 관여하는 것으로 생각됩니다. 이들은 또한 질병의 중증도를 나타내는 지표로 사용될 수 있습니다. 베체트병 병변에서는 대식세포 활성화, 호중구 화학주성 및 식균작용의 증가가 관찰되었습니다. 구강 아프타, 피부 농포, 결절성 홍반을 포함한 점막 피부 병변은 호중구 활성화 증가로 인한 호중구성 혈관 반응이 조직 손상을 일으켜 발생하는 것으로 생각됩니다. 순환 면역 복합체는 특징적인 호중구성 혈관 반응을 일으키는 역할을 합니다. 항내피세포 항체와 내피세포 기능 장애도 베체트병의 발병 기전에 관여하는 것으로 생각됩니다.

병력 및 신체검사

병력 및 신체검사 점막 피부 병변이 베체트병의 특징이지만, 가장 심각한 증상은 포도막염, 대혈관 및 신경계 침범입니다. 아프타 구강 궤양은 베체트병 환자의 97%에서 99%에서 발생하며, 종종 초기 임상 특징을 나타냅니다. 병변은 일반적으로 통증이 있으며, 재발하고, 다발성으로 나타나며, 연구개, 경구개, 구강 점막, 혀, 잇몸, 입술 및 편도에 영향을 미칠 수 있습니다. 90% 이상의 구강 궤양은 흉터 없이 치유됩니다. 생식기 병변은 베체트병 환자의 80% 이상에서 나타납니다. 이러한 병변도 재발하지만, 구강 병변과 달리 70% 이상의 생식기 병변은 흉터를 남기며 치유됩니다. 생식기 궤양은 남성의 경우 음낭(90%)에, 여성의 경우 외음부나 질에 발생합니다. 피부 증상 베체트병의 여러 피부 증상이 보고되었습니다. 하지에 홍반성 결절과 유사한 병변이 흔합니다. 베체트병 관련 홍반성 결절 병변은 특발성 또는 다른 원인으로 인한 홍반성 결절에 비해 더 많은 혈관염 성분을 보입니다. 표재성 혈전성 정맥염이 결절성 병변으로 나타날 수 있으며, 심부 정맥 혈전증과 관련될 수 있습니다. 여드름 모양 또는 가성 모낭염 병변이 흔하지만 비특이적이며 일반 여드름과 구별하기 어려울 수 있습니다. 기타 보고된 피부 증상으로는 농피증 유사 병변, 농포성 혈관염 병변, 피부 소혈관 혈관염, 스위트 증후군 유사 병변이 있습니다. 양성 패서지 반응은 바늘 삽입 후 24~48시간 후에 홍반성 구진 또는 농포가 형성되는 것으로, 베체트병에 매우 특이적인 것으로 간주됩니다. 터키와 일본 환자의 60%에서 70%에서 양성 패서지 반응이 나타나지만, 북유럽이나 미국의 베체트병 환자에서는 드물게 관찰됩니다. 안과 증상 베체트병 환자의 50% 이상이 눈에 침범되며, 이는 남성과 젊은 환자에서 더 흔합니다. 눈 침범은 베체트병의 초기 특징은 아니지만, 진단 후 초기 몇 년 내에 발생하며, 초기 단계에서 나타나지 않으면 질병 후기에 발생하는 경우는 드뭅니다. 재발성, 만성, 양측성 포도막염이 흔하며, 전방 및 후방 포도막을 모두 침범합니다. 전방 포도막염은 홍반과 광선 공포증을 유발하며, 후방 포도막염은 시력 상실을 유발합니다. 농포 관련 포도막염은 덜 흔하지만 매우 심각하며, 거의 항상 심각한 망막 질환을 동반합니다. 망막 혈관염과 함께 망막 침범은 이러한 환자에서 실명의 원인이 될 수 있습니다. 결막염과 단독 전방 포도막염은 드뭅니다. 근골격계 증상 염증성, 비침식성, 비변형성 관절염이 베체트병 환자의 50%에서 나타나며, 여드름 모양 병변이 있는 환자에서 더 흔합니다. 대개 대칭적 또는 비대칭적 소수 관절염이지만, 다발성 관절염 및 단일 관절염도 나타날 수 있습니다. 관절 침범은 말초에 있으며, 척추 침범이나 천장관절염은 보통 나타나지 않아 HLA-B27 관련 침식성 천장관절염과 구별됩니다. 무릎이 가장 흔히 침범되는 관절이며, 그 다음으로 발목, 손목, 팔꿈치가 있습니다. 혈관 증상 모든 크기의 동맥 및 정맥 경로의 침범은 베체트병의 특징이며, 남성에서 더 흔하게 25%의 환자에서 나타납니다. 가장 흔한 혈관 증상은 하지의 표재성 및 심부 혈전성 정맥염입니다. 드물게 버드-키아리 증후군이나 대정맥 폐색이 나타날 수 있습니다. 이러한 혈전의 색전증은 드물며, 염증성 혈전이 병든 내피에 단단히 부착되기 때문입니다. 동맥 혈관염은 모든 크기의 동맥을 침범할 수 있으며, 동맥류나 폐색을 동반할 수 있습니다. 대동맥염 및 경동맥, 대퇴동맥, 슬와동맥의 혈관염이 나타날 수 있습니다. 동맥류 형성을 동반한 폐동맥 침범은 베체트병에 독특하며, 이러한 환자의 주요 사망 원인입니다.   신경학적 증상 중추 신경계 침범은 베체트병 환자의 5%에서 10%에서 나타나며, 그 중 80%는 실질 침범으로, 주로 뇌간을 침범하여 소뇌, 피라미드, 감각 징후 및 증상을 유발합니다. 뇌척수액 검사는 무균성이지만 단백질 및/또는 세포 수가 증가할 수 있습니다. 경막 정맥 혈전으로 특징지어지는 비실질 침범은 20%에서 나타나며, 두통 및 유두부종을 유발합니다. 실질 및 비실질 침범이 동시에 나타나거나, 단독 소뇌 침범, 두개 및 말초 신경 침범은 드뭅니다. 위장관 증상 구강생식기 아프타와 유사한 점막 궤양이 말단 회장, 맹장, 결장 및 식도에서 나타날 수 있습니다. 광범위한 궤양, 특히 회맹부 병변은 천공을 초래할 수 있습니다. 염증성 장질환은 포도막염, 홍반성 결절, 구강 궤양, 염증성 관절염 및 농피증을 포함한 위장관 외 특징과 함께 유사한 위장관 특징을 나타낼 수 있으며, 베체트병 진단을 확인하기 전에 배제해야 합니다. 기타 전신 증상 심장 침범이 보고되었으며, 심막염, 심근염, 심내막염, 관상동맥 혈관염 및 관상동맥 동맥류를 포함합니다. 신장 침범은 드물며, AA-아밀로이드증 및 사구체신염을 포함할 수 있습니다. 부고환염도 나타날 수 있습니다.

베체트병의 진단

베체트병의 진단은 임상적이며 병리학적 실험실 소견이 부족하여 어려울 수 있습니다. 실험실 소견은 일반적으로 비특이적이며, 만성 질환의 빈혈, 백혈구 증가증, 염증 표지자의 상승을 포함합니다. 영상 연구는 관련된 장기에 초점을 맞추어야 하며, 관절염을 평가하기 위해 X-레이와 관절천자, 출혈, 혈전증, 허혈을 평가하기 위한 CT 스캔, 동맥류를 찾기 위한 혈관조영술, 수막염을 평가하기 위한 요추 천자를 포함할 수 있습니다. 이러한 조사를 수행하는 이유는 임상적 증상의 다른 원인을 배제하기 위함입니다. 초기 증상에서 안구 침범을 평가하기 위해 신중한 안과 검사를 수행해야 하며, 피부 병변은 피부 진단을 확인하기 위해 생검해야 합니다. 여러 분류 기준이 발표되었지만, 진단을 내리기 위해 임상 환경에서 신중하게 사용해야 합니다. 베체트병 국제 기준 개정 팀(ITR-ICBD)은 2008년에 기존 기준을 개정했습니다. 개정된 기준은 점수 기반으로 구강 아프타증, 피부 증상(가성 여드름, 피부 아프타증), 혈관 병변(정맥염, 대정맥 혈전증, 동맥류, 동맥 혈전증), 양성 패서지 테스트에 각각 1점, 생식기 아프타증과 안구 병변에 각각 2점을 부여합니다. 베체트병 진단을 위해서는 3점 이상이 필요합니다. 이전 분류 기준과 마찬가지로 이 기준에도 몇 가지 함정이 있습니다. 염증성 장질환, 전신 홍반성 루푸스, 반응성 관절염, 헤르페스 감염 환자는 베체트병을 모방할 수 있으며 먼저 배제해야 합니다.

베체트병의 치료 및 관리

점막 피부 증상 구강 및 생식기 궤양: 초기 치료는 통증이 완화될 때까지 하루 3~4회 국소 트리암시놀론 아세토니드 크림을 사용합니다. 국소 코르티코스테로이드와 함께 또는 대안으로 하루 4회 국소 수크랄페이트 1g/5mL를 사용합니다. 국소 마취제는 일반적으로 스테로이드나 수크랄페이트만큼 효과적이지 않지만 일시적인 완화를 제공할 수 있습니다. 재발성 구강 및 생식기 궤양 예방: 콜히친 1~2 mg/일을 분할 투여합니다. 1차 약물 0.5 mg 정제가 없을 때는 1.2~1.8 mg 범위의 용량을 사용할 수 있습니다. 생식기 궤양에 더 효과적입니다. 치료 지수가 좁습니다. 세포 감소증이 중요한 부작용입니다. 아프레밀라스트는 6일 동안 하루 10 mg씩 증량하여 유지 용량인 하루 30 mg 두 번을 도달합니다. 구강 궤양에 더 효과적입니다. 부작용으로는 메스꺼움, 설사, 두통이 있습니다. 여러 병변 또는 위의 치료에 반응하지 않는 구강 궤양 또는 생식기 궤양: 프레드니손 15 mg/일을 시작하여 1주 후 10 mg/일로 감량하고 2~3주 동안 치료를 완료합니다. 재발성 구강 궤양의 경우 저용량 프레드니손(예: 5 mg/일)을 장기간 사용합니다. 위의 모든 치료가 실패할 경우: 아자티오프린 아자티오프린의 초기 용량은 하루 50 mg입니다. 내성이 있는 경우 매 4주마다 하루 용량을 50 mg씩 증량합니다. 목표 용량은 2.5 mg/kg/일입니다. 최대 필요 용량에 도달할 때까지 처음에는 매 2주마다, 그 후에는 매 6~12주마다 완전 혈구 수(CBC)를 모니터링합니다. 신장 기능이 저하된 경우 낮은 용량을 사용합니다. 치료를 시작하기 전에 티오퓨린 메틸트랜스퍼레이스 유전자 검사를 권장합니다. 티오퓨린 메틸트랜스퍼레이스 결핍은 아자티오프린 또는 머캅토퓨린의 일반 용량으로 심각하고 잠재적으로 생명을 위협하는 골수 독성의 위험을 증가시킬 수 있습니다. 종양 괴사 인자(TNF)-알파 억제제(인플릭시맙, 아달리무맙, 에타너셉트)와 병용할 수 있습니다. 인터페론 인터페론 알파-2a 및 인터페론 알파-2b(일반적으로 주 3회 3~6백만 단위 투여) 피부 병변(결절 홍반 및 농피증 제외): 경증: 콜히친 1~2 mg을 분할 투여합니다. 콜히친에 반응하지 않는 병변: 프레드니솔론 최대 40 mg/일을 초기 용량으로 사용하고 유지 용량은 5~10 mg/일입니다. 결절 홍반: 초기 치료는 경구 프레드니손(하루 40~60 mg)과 아자티오프린의 조합입니다. 아자티오프린의 초기 용량은 하루 50 mg입니다. 내성이 있는 경우 매 4주마다 하루 용량을 50 mg씩 증량합니다. 목표 용량은 2.5 mg/kg/일입니다. 최대 필요 용량에 도달할 때까지 처음에는 매 2주마다, 그 후에는 매 6~12주마다 완전 혈구 수(CBC)를 모니터링합니다. 프레드니손 초기 용량은 한 달 동안 투여한 후 점진적으로 감량하여 3~4개월 동안 치료를 완료합니다. 농피증(PG): 광범위한 변연 절제술은 권장되지 않습니다. 상처 관리를 위해 멸균 식염수 또는 약한 방부제를 사용합니다. 경증, 국소 PG: 고효능 또는 초고효능 국소 코르티코스테로이드 또는 국소 타크로리무스(0.03%~0.3%) 더 광범위하거나 빠르게 진행되는 PG: 전신 글루코코르티코이드 경구 프레드니솔론(0.5~1.5 mg/kg/일) 또는 그에 상응하는 용량을 초기 용량으로 시작하며, 최대 일일 용량은 60 mg입니다. 매우 공격적이거나 고통스러운 질환의 경우 초기에는 하루 1 g의 메틸프레드니솔론을 1~5일 동안 정맥 주사로 투여할 수 있습니다. 글루코코르티코이드를 4~10주 내에 감량하고 지속적인 개선 또는 부작용을 면밀히 모니터링합니다. 전신 사이클로스포린 글루코코르티코이드에 내성이 있거나 반응하지 않는 경우 대안으로 사용합니다. 4~5 mg/kg의 용량으로 시작하고 내성이 있는 경우 점진적으로 감량합니다. 부작용으로 인해 치료는 1년 미만으로 제한됩니다. 부작용으로는 고혈압 및 신장 독성이 있습니다. 관절염 초기 치료: 콜히친 1~2 mg/일을 분할 투여합니다. 증상 완화를 위한 비스테로이드성 항염증제(NSAIDs) 콜히친으로 조절되지 않는 경우: 프레드니손 10 mg/일을 시작합니다. 장기간 치료가 필요한 경우 저용량 프레드니손(예: 5 mg/일 이하)을 사용합니다. 치료에 반응하지 않거나 지속적인 관절염: 아자티오프린 및/또는 TNF-알파 억제제 위의 치료에 반응하지 않는 경우: 인터페론 알파 또는 메토트렉세이트 아프레밀라스트 위장 질환 위장 궤양: 글루코코르티코이드와 아자티오프린 프레드니손의 시작 용량은 하루 0.5~1 mg/kg입니다. 증상이 개선될 때까지 최소 한 달 동안 투여합니다. 하루 용량을 2~3개월 동안 10 mg/일로 감량합니다. 프레드니손과 동시에 아자티오프린을 시작합니다. 아자티오프린의 초기 용량은 하루 50 mg입니다. 내성이 있는 경우 매 4주마다 하루 용량을 50 mg씩 증량합니다. 목표 용량은 2.5 mg/kg/일입니다. 최대 필요 용량에 도달할 때까지 처음에는 매 2주마다, 그 후에는 매 6~12주마다 완전 혈구 수(CBC)를 모니터링합니다. TNF-알파 억제제 글루코코르티코이드와 아자티오프린에 반응하지 않는 경우 사용합니다. 인플릭시맙과 아달리무맙이 성공적으로 사용되었습니다. 신장 질환 경미한 신염: 특별한 치료는 필요하지 않습니다. 이차 아밀로이드증: 콜히친 1~1.2 mg/일 안구 침범 전방 포도막염: 초기 치료: 국소 코르티코스테로이드(스코폴라민 0.25% 또는 사이클로펜톨레이트 1%) 초기 치료에 반응하지 않는 경우: 프레드니손을 40 mg의 시작 용량으로 투여하고 한 달 동안 감량합니다. 후방 포도막염: 초기 치료: 프레드니손과 아자티오프린의 조합 프레드니손의 시작 용량은 하루 1 mg/kg으로 한 달 동안 투여하고 내성이 있는 경우 감량합니다. 시력을 보호하기 위해 하루 1 g의 메틸프레드니솔론을 3일 동안 펄스 요법으로 사용할 수 있습니다. 아자티오프린의 초기 용량은 하루 50 mg입니다. 내성이 있는 경우 매 4주마다 하루 용량을 50 mg씩 증량합니다. 목표 용량은 2.5 mg/kg/일입니다. 최대 필요 용량에 도달할 때까지 처음에는 매 2주마다, 그 후에는 매 6~12주마다 완전 혈구 수(CBC)를 모니터링합니다. 심각하거나 반응하지 않는 질환: 인플릭시맙과 아달리무맙이 성공적으로 사용되었습니다. 인플릭시맙의 초기 용량은 0, 4, 8, 16, 24주 또는 0, 2, 6, 8주마다 5 mg/kg입니다. 아달리무맙은 80 mg의 초기 용량을 투여한 후 1주일 후 40 mg, 그 후 2주마다 40 mg을 투여합니다. 혈관 질환 대동맥 질환: 고용량 글루코코르티코이드와 사이클로포스파미드 질환이 활성화되지 않은 상태에서 중재나 수술을 하는 것이 바람직합니다. 정맥 혈전증: 혈전증 환자에게 항응고제, 항혈소판제 또는 섬유소 용해제를 사용하는 것을 지지하는 데이터는 없습니다. 베체트병 관련 경막 정맥 혈전증 환자의 경우 항응고제를 사례별로 권장할 수 있습니다. 치료에는 후방 포도막염에 처방된 다른 면역억제제와 함께 글루코코르티코이드가 포함됩니다. 신경 질환 치료에는 후방 포도막염에 처방된 다른 면역억제제와 함께 고용량 글루코코르티코이드가 포함됩니다.

베체트병의 감별 진단

베체트병은 임상 진단입니다. 그러나 베체트병에서 보이는 임상 특징을 모방할 수 있는 다른 질환들이 있으며, 베체트병을 확진하기 전에 이 모든 질환들을 배제해야 합니다. 염증성 장질환(IBD): 소화기계의 관여 외에도, IBD와 베체트병은 구강 궤양, 포도막염, 염증성 관절염, 결절성 홍반, 괴저성 농피증과 같은 여러 유사한 임상 특징을 공유합니다. 대장 생검은 이 질환들을 구분하는 데 충분하지 않을 수 있습니다. 그러나 천장관절염과 축성 염증성 관절염은 IBD에서 볼 수 있지만 베체트병에서는 볼 수 없습니다. 후부 포도막염과 범포도막염은 IBD에서 드뭅니다. 동맥류, 정맥 혈전증, 중추신경계 관여, 패서지 테스트와 같은 혈관 염증도 IBD의 특징입니다. 이러한 다른 소화기 외 임상 특징이 없으면, 이 두 상태를 구분하는 것은 어렵습니다.  혈청 음성 관절염: 반응성 관절염은 또 다른 주요 감별 진단으로, 말초 염증성 관절염, 안구 염증, 피부 질환을 일으킬 수 있습니다. IBD와 마찬가지로, 후부 포도막염과 범포도막염은 반응성 관절염에서 드물며, 혈관 또는 중추신경계 관여도 드뭅니다. 천장관절염과 축성 관여는 반응성 관절염에서 흔하지만 베체트병에서는 그렇지 않습니다. 요도염, 음경 귀두의 병변, 결막염은 반응성 관절염의 특징으로, 베체트병에서는 보통 나타나지 않습니다. 전신 홍반성 루푸스(SLE): SLE는 베체트병과 매우 유사한 증상을 보일 수 있으며, 베체트병에서 관여하는 모든 장기를 유사하게 관여할 수 있습니다. 그러나 염증성 혈전은 SLE에서 보통 나타나지 않으며, SLE 특이적 자가항체는 이 두 상태를 구분하는 데 도움이 될 수 있습니다. 헤르페스 감염: 구강 및 생식기 병변은 헤르페스 감염에서 볼 수 있으며, 적절한 경우, 베체트병을 고려하기 전에 병변에서 배양 검사를 수행해야 합니다. 인터루킨(IL) 17 억제제로 치료받는 환자에서 베체트병 유형의 질환이 나타납니다. 장기 관여에 따라 고려해야 할 다른 감별 진단에는 사르코이드증, 기타 전신 혈관염, 재발성 연골염, 다발성 경화증이 포함됩니다.

베체트병의 예후

베체트병은 치료법이 없으며 상당한 이환율과 사망률과 관련이 있습니다. 예후가 나쁘고 사망률이 높은 것은 남성 성별과 젊은 나이에 발병하는 경우와 관련이 있습니다. 주요 사망 원인으로는 파열된 폐 및 말초 동맥류, 신경학적 및 위장관 관련 문제가 있습니다. 신장 관련 문제, 특히 아밀로이드증도 나쁜 예후를 나타냅니다. 그러나 환자의 60% 이상이 질병이 가장 활발한 초기 몇 년을 지나면 관해 상태에 들어갑니다. 또한 대부분의 환자는 결국 질병의 발작, 이환율 및 사망률에서 개선을 보입니다.

베체트병의 합병증

베체트병은 사망률 증가 외에도 여러 잠재적인 평생 합병증과 관련이 있으며, 대부분은 안구 또는 신경학적 관련으로 인해 발생합니다. Hypopyon 관련 포도막염과 망막 관련이 있는 환자는 실명 위험이 높습니다. 베체트병은 또한 높은 사망률 위험을 동반하는 관상 동맥 또는 폐 동맥류 파열과 관련이 있습니다. 중추 신경계 관련은 상당한 이환율, 영구적인 결손, 사망을 초래할 수 있습니다. 전방 및 후방 포도막염과 같은 안구 관련은 영구적인 실명을 초래할 수 있습니다. 베체트병의 또 다른 합병증은 태반의 혈관염으로 인한 유산 발생률 증가입니다.

치료 결과 향상을 위한 의료팀 가이드

의료 팀 성과 향상 베체트병의 다양한 증상 때문에, 안과 의사, 류마티스 전문의, 내과 의사, 심장 전문의, 신경과 의사, 피부과 의사, 혈관 외과 의사, 위장병 전문의로 구성된 다학제 의료 팀에 의해 관리되는 것이 가장 좋습니다. 간호사와 약사도 팀에 포함됩니다. 이 질환에는 치료법이 없으며, 치료는 장기 손상을 예방하는 데 중점을 둡니다. 이 질환은 진단이 쉽지 않으며 여러 전문가의 상담이 필요할 때가 많습니다. 각 전문가들은 자신의 소견과 권고 사항을 문서화하고 다학제 팀의 다른 구성원들과 공유해야 합니다. 코르티코스테로이드 외에도, 이 환자들은 다른 항염증제나 면역억제제가 필요합니다. 약사는 환자에게 약물 준수의 중요성과 부작용의 징후를 교육하여 약사나 처방자에게 연락할 수 있도록 해야 합니다. 또한, 피부 궤양, 누공, 발진이 발생한 환자에게는 상처 관리 팀의 참여가 필요할 수 있습니다. 간호사는 환자에게 상태에 대해 상담하고, 상처 관리에 대해 조언하며, 어떤 증상이 적절한 임상의에게 연락을 해야 하는지 검토할 수 있습니다. 때로는 수술이 필요할 수도 있습니다. 이 질환은 북미에서 드물기 때문에, 팀은 긴밀한 의사소통을 유지해야 하며, 이는 베체트병의 합병증을 예방하는 데 중요할 수 있습니다. [레벨 5]