폐동맥 폐쇄는 폐동맥 판막이 막이나 근육으로 막혀서 우심실에서 폐동맥으로 혈류가 폐로 나가지 못하는 질환이다. 전체 선천성 심장질환 환자의 1% 미만(신생아에서는 약 3%)의 빈도로 발생한다.

폐동맥폐쇄의 정확한 원인은 밝혀져 있지 않으나, 선천성 심장 혈관 기형의 일부이다. 폐동맥폐쇄가 일단 생기고 나면, 2차적으로 발생하는 문제들이 있다. 태생기에 폐동맥 폐쇄로 인하여 우심실을 통한 혈류가 감소하므로 대개는 다양한 정도의 우심실 및 삼첨판의 발육부전을 보인다. 드물게 태생기 동안의 심한 삼첨판 역류로 인하여 우심실과 삼첨판륜이 크게 늘어나는 경우가 있고, 이 경우는 예후가 더욱 불량하다.

폐로 공급되는 혈류는 출생시 동맥관을 통하여 들어오게 되므로 대개 청색증은 출생시부터 나타나고, 동맥관이 막히거나 좁아지게 되면 폐혈류 공급이 감소하여 청색증이 점차 심해지므로 조속히 치료하지 않으면 사망한다. 우심실이 정상보다 크고 삼첨판 역류가 심한 경우에는 출생 직후부터 심한 심부전 증상을 보일 수 있다.

삼첨판 폐쇄 부전으로 인한 수축기 잡음이나 동맥관 개존으로 인한 지속성 잡음이 미약하게 들리기도 하지만 심잡음이 없는 경우도 있다.

흉부방사선검사 상 삼첨판 폐쇄부전에 따라 폐쇄부전이 심한 경우 심장이 커져 있으며 우심방이 돌출되어 보일 수 있고, 우심실도 커져 있다. 폐쇄부전이 없는 경우에는 정상 심장 크기를 보이며 폐혈관 음영은 감소되어 있습니다. 심초음파검사는 폐동맥 판막 모양, 삼첨판 및 우심실의 크기, 부속 기구의 이상과 역류 확인, 동맥관 개존 여부, 우심실 유출로 발육 정도, 관상 동맥 이상 유무를 알 수 있어 치료 방법 및 예후를 결정하는 데 도움이 된다.
심도자 검사는 확진과 함께 중재적 시술방법을 시행 할 수 있다. 심도자검사에서 우심방 압력이 높고, 우심실 압력은 흔히 좌심실 압력보다 높은 것이 관찰된다.

진단 후 프로스타글란딘(PGE1)을 정주하여 동맥관이 열려 있도록 한다.



우심실 크기가 작더라도 유입부와 유출로 형태가 갖추어져 있는 경우에는 우심실 유출로를 열어 혈류가 흐르면 우심실의 역할이 가능한 정도로 커질 수 있으므로 이를 기대하여 우심실-폐동맥 교통을 시도할 수 있다.

우심실이 비교적 잘 발달된 경우 우심실 유출로 확장술이나 풍선 판막 성형술을 시행하여 우심실압을 낮추고 우심실에서 폐동맥으로 혈류가 통하도록 시도한 후, 추가적인 폐혈류가 필요하면 단락 수술 또는 동맥관 스텐트 삽입을 고려할 수 있다. 

우심실 크기가 작은 경우, one and half 수술 및 폰탄 수술이 고려되고, 예후가 불량한 경우에는 심장이식을 고려할 수 있다.