다발동맥염이란?

다발동맥염(Polyarteritis)은 1866년 Adolph Kussmaul과 Rudolph Maier에 의해 처음 기술된 전신 괴사성 혈관염입니다. 주로 중간 크기의 동맥 혈관에 영향을 미치지만 작은 크기의 동맥 혈관에도 영향을 미칠 수 있습니다. 다른 작은 크기의 동맥 혈관 혈관염과 달리, 다발동맥염은 일반적으로 항호중구 세포질 항체(ANCA)와 관련이 없습니다. 이것은 전신 질환 과정입니다. 그러나 피부 다발동맥염이라고 불리는 제한된 형태의 질환도 있습니다. 제한된 형태의 질환에서도 디지털 궤양, 허혈, 고통스러운 피부 결절로 인한 상당한 이환율이 있습니다. 드물지만, CPAN 환자는 전신 다발동맥염으로 진행될 수 있습니다. 다발동맥염은 주로 피부에 영향을 미치지만 다른 장기도 포함될 수 있습니다. 폐는 보통 영향을 받지 않습니다.

다발동맥염의 원인

다발동맥염의 원발성 사례는 특발성입니다. 이차성 다발동맥염은 덜 빈번하며 주로 B형 간염, C형 간염, 털세포 백혈병과 같은 악성 종양에서 관찰됩니다. 내피 기능의 손상이 염증 반응을 지속시키는 것으로 믿어집니다. B형 간염에 걸린 환자는 보통 감염 후 첫 6개월 이내에 다발동맥염을 발병할 수 있습니다. B형 간염 백신의 사용으로 다발동맥염의 사례가 감소했습니다. CECR1의 기능 상실 돌연변이도 다발동맥염과 관련이 있습니다. B형 간염 외에도 여러 다른 유기체가 다발동맥염과 관련이 있으며, Klebsiella, Toxoplasma, Pseudomonas, 선모충증, 파보바이러스 B-19, Yersinia 종이 포함됩니다. 또한, 다발동맥염은 쇼그렌 증후군, 류마티스 관절염, 털세포 백혈병과도 관련이 있습니다.

다발동맥염의 발생 빈도

다발동맥염은 주로 중년 및 노인에서 진단됩니다. 남성이 여성보다 더 많이 영향을 받는 경향이 있습니다. 프랑스 연구에 따르면, 성인 100만 명당 다발동맥염의 유병률은 30.7명입니다.

다발동맥염의 발생과 진행 과정

다발동맥염은 면역 복합체에 의해 2차적으로 발생하는 것으로 여겨집니다. 그러나 면역 복합체가 중간 크기 혈관 염증을 유발하는 메커니즘은 알려져 있지 않으며, 면역 복합체는 질병의 다른 하위 집합에서는 덜 중요한 역할을 합니다. 영향을 받은 혈관은 내막 증식으로 인해 두꺼워지고 염증이 생깁니다. 이는 혈관의 협착과 혈류 감소를 초래하여 혈전증에 취약하게 만듭니다. 염증은 혈관 협착뿐만 아니라 혈관의 약화를 초래하여 동맥류 형성을 유발합니다. 이러한 변화는 허혈과 경색을 초래하여 임상 증상을 나타냅니다. 다발동맥염은 신장, 피부, 신경, 심장, 위장관, 근육 등 여러 시스템에 영향을 미칩니다. 신장은 가장 흔히 영향을 받는 기관입니다. 신장 동맥의 염증은 동맥류와 파열을 초래할 수 있으며, 내막 증식과 내강 협착은 사구체 허혈을 초래할 수 있습니다.

병력 및 신체검사

다발동맥염과 신장 관련 증상을 가진 환자는 대부분 고혈압을 호소합니다. 장기간의 고혈압과 관상 동맥을 포함한 혈관염은 심부전을 초래할 수 있으며, 환자는 호흡 곤란과 부종과 같은 관련 증상을 보고할 수 있습니다. 다른 혈관염과 마찬가지로, 환자는 전신적인 증상을 나타낼 수 있습니다. 일반적인 피로, 체중 감소, 발열, 관절통, 피부 병변을 보고할 수 있습니다. 피부 병변은 결절홍반과 유사한 압통성 홍반 결절로 나타날 수 있습니다. 또한 다른 형태의 혈관염에서 볼 수 있는 촉진성 자반을 나타낼 수 있습니다. 다른 피부 변화로는 망상청피반과 궤양이 있습니다. 피부 증상은 제한적이거나 확산될 수 있지만, 종종 하체에서 볼 수 있습니다. 증상에 대한 철저한 검토는 위장관(GI) 및 근육 불만도 포함해야 합니다. 환자는 질병 초기 단계에서 복통을 보고할 수 있습니다. 통증은 지속적이거나 간헐적일 수 있지만, 종종 식사 후에 발생합니다. 이러한 증상군은 "장 협심증"으로 설명되었습니다. 환자는 또한 메스꺼움, 구토, 흑변 또는 설사를 보고할 수 있습니다. GI 출혈의 명백한 병력이 없는 환자에게도 대변 잠혈 검사를 수행해야 합니다. GI 증상은 주로 소장을 침범하는 장간막 동맥염의 결과입니다. 심한 질병은 허혈과 천공을 초래할 수 있습니다. 근육이 침범되면 환자는 근육통과 전신적인 약화를 보고할 수 있습니다. 환자는 신경학적 질환의 증상을 보고할 수 있습니다. 다발동맥염 환자에서 가장 흔한 신경학적 결손은 단일신경염 다발성으로, 질병 환자의 거의 70%에서 발생합니다. 요골, 척골, 비골 신경이 가장 흔히 침범되며, 환자는 감각 및 운동 결손을 경험할 수 있습니다.

다발동맥염의 진단

다발동맥염에 대한 확정적인 실험실 검사는 없습니다. 진단은 주로 임상적입니다. 실험실 검사는 대부분 장기 침범을 평가하고 다른 질병 과정을 배제하기 위해 수행됩니다. 실험실 검사는 신장 기능을 평가하기 위해 혈청 크레아티닌과 소변 검사를 포함해야 하며, 간 패널과 크레아티닌 키나제도 포함해야 합니다. 다발동맥염의 2차 원인을 배제하기 위해 B형 간염 및 C형 간염 혈청 검사가 필수적입니다. 적혈구 침강 속도와 C-반응성 단백질은 상승할 수 있지만, 다발동맥염에 특이적이지 않으며 다른 혈관염에서도 자주 상승합니다. 다음 실험실 검사는 다른 질병 과정과 혈관염을 평가하는 데 특히 유용합니다: 항호중구 세포질 항체, 항핵 항체, 보체 수준(C3 및 C4), 냉응집소, 혈청 및 소변 면역고정 전기영동(SPEP 및 UPEP), 류마티스 인자, 인간 면역결핍 바이러스 혈청 검사. 영향을 받은 장기의 생검을 수행하여 진단을 확인해야 합니다. 생검의 대안은 장간막 또는 신장 동맥 조영술입니다. 이러한 연구는 종종 큰 혈관의 동맥류와 협착을 보여주며, 작은 동맥의 폐색 가능성도 보여줍니다. 컴퓨터 단층촬영(CT) 및 자기 공명 영상(MRI)은 덜 침습적인 기술이 필요할 때 사용되었습니다.

다발동맥염의 치료 및 관리

치료 / 관리 다발동맥염의 치료는 질병의 중증도에 따라 다릅니다.  경증 질환은 신장 기능이 정상이고 중요한 장기 손상이나 허혈이 없는 헌법적 증상을 가진 경우로 정의됩니다. 경증 증상과 고립된 피부 질환을 가진 환자는 글루코코르티코이드로 치료할 수 있습니다. 초기 치료에는 프레드니손(1일 1mg/kg, 최대 60~80mg)이 포함됩니다. 이 스테로이드 용량은 한 달 동안 투여되며, 이후 6~8개월에 걸쳐 천천히 감량됩니다. 경증 질환 환자는 글루코코르티코이드에 저항하거나 내성이 있을 수 있습니다. 이 인구에서는 아자티오프린이나 메토트렉세이트와 같은 면역 조절제를 사용할 수 있습니다. 중등도에서 중증 질환에서는 신부전, 허혈성 질환 또는 증상성 동맥 협착증 또는 동맥류의 증거가 있을 수 있습니다. 중등도에서 중증 질환 환자는 글루코코르티코이드와 사이클로포스파미드와 같은 다른 면역억제제로 치료합니다. 지난 몇 년 동안, 난치성 질환 환자에서 생물학적 제제의 사용이 증가했습니다. B형 또는 C형 간염이 동반된 환자도 항바이러스제 치료의 혜택을 받을 수 있습니다. 경증 다발동맥염 환자의 경우, 면역억제제를 추가하기 전에 항바이러스제로 치료해야 합니다. 중증 B형 간염 관련 다발동맥염 환자는 항바이러스 치료 외에도 글루코코르티코이드와 혈장 교환의 단기 치료로 혜택을 받을 수 있습니다. 고혈압은 안지오텐신 전환 효소(ACE) 억제제로 치료해야 합니다. 다발동맥염의 고혈압은 레닌-안지오텐신 시스템의 활성화를 통해 매개되는 것으로 간주됩니다.  그러나 신장 기능을 면밀히 모니터링해야 하며, 치료 시작 시 사구체 여과율이 30% 이상 감소하면 대체제를 사용해야 합니다. 그런 다음 칼슘 채널 차단제를 사용하여 고혈압을 조절할 수 있습니다. 장 천공, 담낭염 및 혈관 동맥류를 관리하기 위해 수술이 종종 필요합니다.

다발동맥염의 감별 진단

다발동맥염과 그 증상의 감별 진단은 광범위하며 감염 과정뿐만 아니라 다른 혈관염도 포함됩니다. 감염성 모방에는 감염성 심내막염, 진균성 동맥류와 색전증, 인간 면역 결핍 바이러스가 포함됩니다. 감별 진단에 포함된 다른 혈관염에는 다발성 혈관염을 동반한 육아종증, 현미경적 다발성 혈관염, 다발성 혈관염을 동반한 호산구성 육아종증(Churg-Strauss), 면역글로불린 A 혈관염(Henoch-Schönlein 자반증), 한랭응집소 혈관염, 약물 유발 혈관염이 포함됩니다.

다발동맥염의 예후

다발동맥염의 재발률은 ANCA 관련 혈관염보다 낮지만, 재발률은 여전히 높습니다.  치료되지 않은 다발동맥염은 예후가 좋지 않지만, 치료로 결과가 크게 개선되었습니다. 주요 사망 원인은 신부전과 장간막, 심장 또는 뇌경색입니다. 재발은 5년 이내에 발생하는 경향이 있습니다. 더 중요한 것은 회복이 느리고 CNS가 관련된 경우 예후가 좋지 않다는 것입니다. 복부가 관련된 개인도 천공의 위험 때문에 예후가 좋지 않습니다. 피부만 관련된 환자의 예후가 가장 좋지만, 재발 위험은 여전히 존재합니다. B형 간염 환자가 혈청전환을 하면 재발 위험이 낮고 보통 회복됩니다. 치료하지 않으면 환자의 10%-20%가 5년 이내에 사망하며, 50%는 첫 3개월 이내에 사망합니다. 코르티코스테로이드 치료를 받으면 5년 생존율은 50%-60%입니다. 사망은 주로 면역억제 치료의 합병증, 뇌졸중, 장 천공 또는 심근경색으로 인해 발생합니다. 다음과 같은 경우 환자의 예후가 더 나쁩니다: 단백뇨(하루 1g 이상) 신부전 심근병증 위장관 관련 CNS 관련

다발동맥염의 합병증

다발동맥염와 관련된 합병증은 다음과 같습니다: 사지의 괴저 피부 궤양 경색 동맥류 형성과 파열 뇌병증 뇌졸중 심부전 신부전 장 경색 위장 출혈 말초 신경병증

치료 결과 향상을 위한 의료팀 가이드

다발동맥염은 다기관 괴사성 혈관염으로, 치료와 관리에 많은 측면이 있으며 이는 다학제 팀 접근법으로 가장 잘 수행됩니다. 류마티스 전문의와 주치의의 긴밀한 참여 외에도, 신부전의 경우 신장 전문의와 B형 및 C형 간염과 관련된 경우 감염병 전문의와의 상담이 많은 환자에게 필요합니다. 효과적인 약물 관리와 교육을 위해 약사와의 협력도 필요합니다. 약사는 환자에게 약물 준수와 부작용에 대해 교육해야 합니다. 다학제 팀 간의 강력한 의사소통은 이러한 환자들의 더 나은 결과를 위해 필수적입니다.