대동맥판막의 선천 기형은 심장의 좌심실유출로 이상으로 협착이 발생하는 질환이다. 판막을 기준으로 판막형, 판막하부형, 판막상부형이 있고, 심실내 협착이 있는 경우도 있다. 이는 다른 선천성 심질환 (대동맥궁 단절, 대동맥축착, 승모판 기형, 좌심실형성부전)과 동반되어 나타나는 경우가 흔하다.

선천성 심장 기형으로, 특별한 원인이 밝혀지지 않았다.

심한 협착을 가진 신생아나 영아에서는 수개월 내에 심한 심부전증을 보여 창백, 식은 땀, 수유곤란, 호흡곤란, 청색증 등의 증상을 보일 수 있다. 혈역학적으로 유의한 협착이 있더라도 증상이 늦게 나타날 수 있다. 운동 시 호흡곤란, 흉통, 실신 등의 증상이 나타나면 대개 심한 협착인 경우가 많습니다.

섬유성 판막하부협착, 판막상부협착, 대동맥 축착이 동반될 수 있다. 좌심형성부전 증후군 범주에 속하는 다른 질환이 다양하게 동반될 수 있다. 

소아기의 대동맥판 협착의 경우, 수축기 잡음과 진동음(thrill)이 심장의 기저부에서 경동맥 쪽으로 퍼진다. 심한 협착은 맥박이 감소하고, 느린 상승을 보이며 제 2심음이 하나이거나 분열된다. 

일반흉부방사선검사 상 신생아나 영아에서는 상행대동맥의 크기가 작으며, 심비대는 심부전증이 있는 신생아나 영아에서는 현저 하다. 

심전도 검사 상 좌심실비후의 소견을 보이지만 거의 정상에 가까울 수도 있다. 심장초음파검사를 통해 대동맥협착의 부위와 정도를 정확하게 파악할 수 있고, 심도자검사는 수술 전 최종 진단방법으로 종종 사용되고 있다. 특히 영아기에서는 대동맥축착 등 대동맥궁의 동반기형 파악에 도움을 줄 수 있고, 협착 전후의 압력차와 해부학적 구조를 파악하는데 도움을 줄 수 있다.

심한 협착을 보이는 신생아나 영아기 초반의 환자는 응급 치료가 필요하다. 생후 1~2주의 환자가 내원하면 PGE1을 사용하여 동맥관을 열어 주도록 노력한다. 영아기 환자에서 위급한 협착증은 체외순환 하에 판막절개술을 시행한다. 소아에서 인공판막치환은 가급적 피하지만 판막의 변형이 심하거나 성형술 후에도 유의한 협착 또는 폐쇄부전이 잔존하면 필요할 수 있다. 상황에 따라 비외과적 치료법으로 경피적 풍선 판막성형술이 시행되고 있다.