개요

쉬한 증후군은 산모가 출산한 후 과다 출혈로 뇌하수체에 가는 혈류가 감소하며 세포가 괴사되어 발생하는 질환으로, 뇌하수체 전엽이 손상되면서 뇌하수체 기능 저하의 증상이 나타나게 됩니다. 

쉬한 증후군의 개요

원인

임신 시, 뇌하수체는 보통 크기보다 약 두 배 이상 커져, 출산 시 과다 출혈 혹은 출산 후 순환 붕괴로 인해 뇌하수체로 가는 혈류가 줄며 뇌하수체 세포가 괴사됩니다. 뇌하수체 전엽이 손상되면 신체의 균형을 맞추는 호르몬 균형이 깨지면서 쉬한 증후군의 증상들이 나타나게 됩니다.

뇌하수체 혈관의 경련도 쉬한 증후군을 초래할 수 있는데, 동맥 경련의 심각한 정도에 따라 세포 손상이 다양하게 나타나 조직괴사가 생길 수 있습니다. 겸상적혈구빈혈, 거대세포동맥염과 관련되어 아주 드물게 쉬한 증후군이 나타나기도 합니다.

증상

[뇌하수체호르몬의 종류]
① 프로락틴: 젖 분비를 자극하는 호르몬
② 성선자극호르몬: 생식샘에 작용하여 성호르몬의 분비를 촉진하는 호르몬
③ 갑상선자극호르몬: 갑상선의 분비기능을 촉진시키는 호르몬
④ 부신피질자극호르몬 : 부신피질을 자극하는 단백성 호르몬
⑤ 성장호르몬

쉬한 증후군은 뇌하수체 전엽의 손상 정도에 따라 질환의 증상이 다르게 나타날 수 있습니다. 뇌하수체가 30% 이상 기능을 유지한다면 뇌하수체 호르몬 결핍 현상이 발생하지 않지만, 이보다 더 많은 기능을 상실하면 뇌하수체기능저하증의 증상이 나타납니다.

가장 흔한 초기 증상은 출산 후 젖이 분비되지 않는 수유장애 입니다. 환자들은 월경이 다시 시작되지 않으며, 성감이 떨어지고, 회음부의 털이 다시 자라지 않으며, 겨드랑이 털이 서서히 사라지고, 유방과 외부생식기의 크기가 줄어듭니다. 

갑상선기능저하증의 증상들(피로, 피부건조, 변비, 체중증가 등)은 서서히 나타납니다. 피부가 건조해지고 붓게 되며 점액이 차서 부종이 나타나는 점액부종이 몇 년 또는 십여 년 후에 나타나기도 합니다.

부신피질자극호르몬의 수치가 심각하게 저하되면 혈당이 떨어지고, 상처 감염에 대한 저항력이 손상을 받을 뿐만 아니라, 실신을 동반한 만성적인 저혈압이 발생합니다. 이러한 증상들은 대개 아기를 출산한 후 몇 주 또는 몇 달 안에 나타납니다.

쉬한 증후군은 성인 질환이기 때문에 성장호르몬 결핍으로 나타나는 성장장애는 없습니다. 하지만 근력이 떨어지고, 경미한 빈혈이 생기며, 인슐린에 대한 감수성이 증가하는 증상을 보입니다.

◈ 중증소견
급성기 혹은 더욱 심한 형태의 부신피질자극호르몬 저하 증상은 즉시 치료되어야 하며, 치료하지 않을 경우 생명을 위협할 수 있습니다.

진단

혈액검사를 통해 호르몬의 수치를 검사할 수 있으며, 전산화 단층촬영술을 통해서 뇌하수체에 이상이 있음을 검사할 수 있습니다.

[혈액검사상 특징]
① 뇌하수체호르몬의 수치가 저하되어 있습니다.
② 티록신(갑상선호르몬), 에스트라디올(성호르몬), 코르티솔(부신피질호르몬)의 수치가 낮습니다.
③ 황체형성호르몬, 부신피질자극호르몬, 난포자극호르몬, 갑상선자극호르몬의 수치가 낮게 나타납니다.

치료

저혈압이 동반된 산후 출혈이 심했던 환자의 치료는 가능한 한 빨리 시작해야 합니다. 
일반적인 치료로는 호르몬 대체요법을 사용합니다. 대부분의 경우 부신피질자극호르몬 부족은 부분적으로 나타나기 때문에 코티솔 대체요법이 지속적으로 필요하지 않을 수 있습니다.

부신피질자극호르몬과 코티솔을 대체하기 위해 히드로코티손 또는 프레드니손이 일반적으로 사용되며 갑상선호르몬을 대체하기 위해서 티록신을 사용합니다. 에스트로겐과 프로게스테론을 대체하기 위해 경구 피임제를 사용합니다. 요붕증을 치료하기 위해 데스모프레신을 사용합니다.

참고문헌

http://www.rarediseases.org
http://www.emedicine.com/med/topic3264.htm
http://www.nlm.nih.gov/
https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/7630/sheehan-syndrome