대동맥의 우측전위
Dextrotransposition of aorta
질병관리청
2020. 1. 1.
레어노트 등록일
2022. 6. 7.
조회
93
본 정보는 ‘질병관리청’에서 제공합니다.
질병관리청은 국민 보건 증진과 감염병 예방 및 관리를 위한 보건의료 기관입니다.
원인과 증상
원인
선천성 심기형
증상
청색증, 호흡곤란, 수유곤란
관련 부위
체내 : 심장, 혈관(혈액)
체외 : 피부
진단과 치료
원인
흉부 X선 검사, 심전도, 심초음파, 흉부 CT 검사, 심도자술
치료
약물, 심방중격절제술 (심방중격결손이 작은 완전대혈관 전위의 경우), 심장 수술
관련 질환
질환명
대동맥의 우측 전위(Dextrotransposition of aorta )
대혈관의 D-전위( D-Transposition of the great arteries )
완전대혈관전위( Complete transposition of the great arteries)
기타
질병분류
(KCD 코드)
Q20.3
산정 특례
질병코드
V144
의료비 지원
가능
개요
정상적으로 심장에서 기시하는 두 대혈관 중 대동맥은 오른쪽, 뒤쪽에 위치하고 폐동맥은 왼쪽, 앞쪽에 위치합니다. 그러나 대동맥의 우측전위가 있는 경우에는 대동맥이 오른쪽, 앞쪽에 위치하고 폐동맥이 왼쪽, 뒤쪽에 위치하게 됩니다. 대동맥의 우측전위(dextrotransposition of aorta)는 대표적으로 완전대혈관전위 (complete transposition of great arteries)에서 보이는 혈관의 기형이나 완전대혈관전위 외에도 수정대혈관전위, 양대혈관 우심실기시 등의 다른 복잡 심기형에도 대동맥의 우측 전위가 동반될 수 있습니다.


원인
대동맥의 우측 전위의 정확한 원인은 아직 밝혀지지 않았습니다. 완전대혈관전위와 관련된 위험 요소로는 임신성 당뇨병, 제초제에 대한 모체 노출, 항간질약의 모체 사용 등이 알려져 있으며 특정 유전자의 변이는 소수의 증례에서 관련이 있다고 합니다.
증상
완전대혈관전위가 있는 환자에서는 산소가 풍부한 혈액은 폐로 순환하게 되고산소가 부족한 혈액은 신체로 순환이 되어, 폐 순환과 전신순환이 분리가 되어 환자는 출생시부터 청색증을 보이게 됩니다. 또한 시간이 지나면서 심부전이 진행하여 호흡곤란과 수유 곤란 증상을 보이게 됩니다.
진단
진단은 흉부 X선 검사, 심전도, 심초음파, 흉부 CT 검사, 심도자술로 하게 됩니다.
치료
완전대혈관전위가 있는 환자에서는 전신 순환과 폐 순환의 혼합이 생존에 필수적입니다. 따라서 출생 직후에는 심방중격결손이 작은 경우에 심방중격 절제술을 시행하고, 동맥관개존증을 유지하기 위한 약물 치료를 시행하며, 생후 1개월 이내에 대혈관치환술 등의 교정 수술을 시행합니다.
참고문헌
https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/7795/transposition-of-the-great-arteries
https://www.clinicalkey.com/#!/content/book/3-s2.0-B9780323169516000149?scrollTo=%23hl0000853
https://www.heart.org/en/health-topics/congenital-heart-defects/about-congenital-heart-defects/d-transposition-of-the-great-arteries
https://www.clinicalkey.com/#!/content/book/3-s2.0-B9780323169516000149?scrollTo=%23hl0000853
https://www.heart.org/en/health-topics/congenital-heart-defects/about-congenital-heart-defects/d-transposition-of-the-great-arteries
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