활동성 구루병활동성 구루병개요구루병이란 비타민D, 칼슘, 인의 대사 장애로 인하여 골격내의 무기질이 침착되지 못하여 골연화를 일으키는 질병으로 유아기 및 소아기의 미성숙된 골격계에 나타나는 현상을 구루병이라고 하며, 성인기에 나타나게 되면 질병관리청2020. 1. 1.조회 47
골연화증골연화증개요골연화증은 새로 생성되는 골기질의 석회화 이상으로 골밀도의 감소를 보이는 질환입니다. 주로 비타민 D가 부족하여 생기며, 뼈에서 칼슘과 인이 점차 소실되어 뼈가 약해지고 부러지기 쉬운 상태가 되며 어린이의 골연화질병관리청2020. 1. 1.조회 17
비타민D저항골연화증골연화증개요골연화증은 새로 생성되는 골기질의 석회화 이상으로 골밀도의 감소를 보이는 질환입니다. 주로 비타민 D가 부족하여 생기며, 뼈에서 칼슘과 인이 점차 소실되어 뼈가 약해지고 부러지기 쉬운 상태가 되며 어린이의 골연화질병관리청2020. 1. 1.조회 21
인대사 및 인산분해효소 장애인대사 및 인산분해효소 장애개요인산 대사장애는 체내 인산 농도 저하로 인해 골격과 치아에 무기질이 침착되지 못하여 발생하는 질환으로 소아에서는 구루병으로 성인에서는 골연화증으로 나타납니다.혈액내의 무기 인산 수치를 정상으로 유지하는 것은 세포질병관리청2020. 1. 1.조회 60
크론병크론병 치료제 해외 뉴스 모음 | 2023년 상반기안녕하세요. 레어노트 팀입니다. 매주 국내외 최신 치료제 소식을 전달해 드리는 의학 소식, 잘 받아 보고 계신가요?지나간 소식을 더 편하게 보실 수 있도록 그동안 발행된 의학 소식을 주기적으로 정리해 드리려고 해요#치료와 관리#치료와 관리2023. 10. 31.조회 281
신경섬유종증 1형신경섬유종증 1형 환아의 학습 (2) 운동 기술, 집중력, 그리고 행동신경섬유종증 1형 환아의 학습에 대한 더 많은 팁을 원하신다면, 시리즈의 다른 글도 놓치지 마세요. 신경섬유종증 1형 환아의 학습 (1) 시지각 능력과 언어 능력 신경섬유종증 1형 환아의 학습 (2) 운동 기술#환자 지원2021. 2. 9.조회 212
가부키 증후군가부키 증후군과 성장 지연가부키 증후군에 대한 더 많은 정보를 원하신다면, 시리즈의 다른 글도 놓치지 마세요. 가부키 증후군의 주요 증상과 관리 가부키 증후군과 성장 지연 가부키 증후군과 유전 가부키 증후군 치료제 개발을 향한 최신 연구#치료와 관리2022. 7. 13.조회 334
가부키 증후군가부키 증후군의 주요 증상과 관리가부키 증후군에 대한 더 많은 정보를 원하신다면, 시리즈의 다른 글도 놓치지 마세요. 가부키 증후군의 주요 증상과 관리 가부키 증후군과 성장 지연 가부키 증후군과 유전 가부키 증후군 치료제 개발을 향한 최신 연구#치료와 관리2022. 7. 12.조회 441
가족성 저인산혈증소아 구루병 치료제 '크리스비타', 내달부터 건강보험 급여 적용소아 구루병 치료제 ‘크리스비타’, 내달부터 건강보험 급여 적용 / 환자를 가장 먼저 생각하는 건강전문지현대건강신문2024. 5. 13.조회 1
가족성 저인산혈증소아 구루병 치료제 '크리스비타' 건강보험 적용…2억→1000만원유전성 소아 구루병 환자 치료제 한국교와기린의 '크리스비타(성분명 부로수맙)가 5월부터 건강보험 적용된다. 구루병은 칼슘과 인 대사 장애로 뼈 발육에 장애가 생기는 질환으로 키가 안 크고 뼈가 휘어 척추의 변형이 오거나 O자 형 다리가 된다. 보건복지부는 27일 건강보험정책심의위원회를 열고 중증 희귀질환 환자의 치료 접근성 강화를 위해 소아 구루병 치료제 '크리스비타'에 대해 건강보험 적용하기로 했다. 성장기에 있는 소아 구루병 환자의 빠른 치료로 정상적인 골격 형성 및 성장판 성장 등을 가능하게 해 평생장애로 진행되는 것을 막겠다코리아헬스로그2024. 5. 13.조회 2
가족성 저인산혈증소아 구루병 치료제 크리스비타 사전심사 대상소아 구루병 치료제 '크리스비타(부로수맙, 한국쿄와기린)'가 사전승인 대상에 올랐다. 약을 쓰기 전 급여 적용 여부를 사전에 심의 받아야 한다.20일 의료계에 따르면, 건강보험심사평가원은 최근 이같은 내용을 담은 진료심사평가위원회 운영규정 일부 개정 규정안을 예고하고 22일까지 의견을 수렴한다.사전승인 제도는 고위험‧고비용이거나 대체 불가능한 행위 및 약제 항목에 대한 요양급여 적용 여부를 사전에 심의하는 제도다. 1992년 조혈모세포 이식을 시작으로 2015년까지 세 항목으로 운영되다가 현재는 9항목까지 늘어났다. 구체적으로 ▲면역관용요법 ▲솔리리스‧울토미리스주 ▲스트렌식주 ▲스핀라자주‧졸겐스마주 ▲조혈모세포이식 ▲ICD&CRT ▲심실보조장치 치료술(VAD) ▲임상연구 등이다.여기에 크리스비타가 새롭게 추가된 것. 지난해 8월 사전승인 항목에 들어온 졸겐스마 이후 약 반년만에 사전승인 항목으로 들어왔다. 심평원은 크리스비타주 분과위원회를 신설하고 3월부터 적용할 예정이다.크리스비타주 10, 20, 30mg는 FGH23 관련 저인산혈증성 구루병 및 골연화증 치료제다. 해당 질환은 유전질환으로 다리가 심하게 휘는 특징이 있으며 생후 두살 전후에 징후가 발생한다. 치료시기를 놓치면 사지기형, 성장지연, 감소된 키, 골절 위험 증가, 부갑상선 수치 상승 등 부작용에 시달릴 수 있고 심하면 걷지 못할 수도 있다.그렇다보니 크리스비타 신속 급여를 요구하는 목소리도 컸다. 약제의 신속승인을 요청하는 국민동의 청원도 5만명이 넘어 지난해 11월에는 국회 보건복지위원회에 회부되기도 했다.지난 10일 열린 약제급여평가위원회는 크리스비타의 급여 적정성을 인정했다. 크리스비타는 고가 약제에 해당하는데 월 평균 2000만~3000만원 수준으로 알려졌다. 현재 건강보험공단은 크리스비타의 신속 등재를 위한 약가협상을 진행 중이다.메디칼타임즈2024. 5. 13.조회 1
가족성 저인산혈증구루병 치료제 '크리스비타', 내달 급여 적용한국쿄와기린 저인산혈증성 구루병 치료제인 '크리스비타'(성분명 부로수맙)가 건강보험정책심의위원회 의결을 거치면서 내달부터 급여 적용된다.보건복지부는 지난 27일 열린 건강보험정책심의위원회(이하 건정심) 회의에서 이같은 내용의 '약제급여 목록 및 급여상한금액표 개정안'을 의결했다.이번 건정심에선 크리스비타 1개 약제 3개 품목(▲크리스비타주사액10mg ▲크리스비타주사액20mg ▲크리스비타주사액30mg 등)의 금액이 결정됐다. 급여기준은 '18세 미만인 FGF23 관련 X염색체 연관 저인산혈증성 구루병 소아 환자'이며, 상한액은 10m청년의사2024. 5. 13.조회 1