원발성 담관염 및 경화성 담관염원발 경화성 담관염개요원인 모를 간내/간외 담도의 염증과 섬유화로 인해 발생되는 만성 진행성 담즙 정체성 간질환이다. 담관 및 담도의 염증성 질환으로서 질환이 진행되면 섬유화가 일어나 담관벽이 두꺼워지면서 좁아지거나 협착이 오는 질환질병관리청2020. 1. 1.조회 103
자가면역성 간염자가면역성 간염의 원인, 진단, 치료 및 관리자가면역 간염은 원인 불명의 만성적이고 진행성인 간의 염증을 의미합니다. 자가면역 간염의 발병 메커니즘은 유전적 소인, 환경적 유발 요인, 그리고 선천 면역 시스템의 실패가 상호작용하여 간세포의 만성 염증과 그에 StatPearls2024. 6. 28.조회 8
원발성 담즙성 경변증원발성 담즙성 경변증의 원인, 진단, 치료 및 관리원발성 담즙성 경변증(Primary biliary cirrhosis)은(는) 이전에 원발성 담즙성 간경변으로 알려졌던 자가면역 질환으로, 간내 담관의 점진적인 파괴를 초래하여 주위문맥 염증과 담즙 정체를 일으킵니다StatPearls2024. 6. 28.조회 11
알라질 증후군알라질 증후군의 원인, 진단, 치료 및 관리알라질 증후군(Alagille’s syndrome) (ALGS)은 다양한 임상 증상을 가진 다기관 상염색체 우성 질환입니다. 이 질환은 동맥간 간형성장애, Alagille-Watson 증후군, Watson-MillStatPearls2024. 6. 28.조회 2
가부키 증후군, 촤지 증후군, 엘러스-단로스 증후군, 라르센 증후군, BOR 증후군가부키 증후군과 비슷한 질환가부키 증후군을 진단하는 가장 정확한 방법은 유전자 검사이지만, 외형적 특징과 임상적 증상을 통해서도 진단이 가능해요. 그러나 가부키 증후군과 비슷한 증상을 보이는 질환이 많아 감별 진단이 필요한데요. 이와 관련해#질환 정보2023. 12. 12.조회 47
전체 질환희귀·필수의약품센터, 희귀질환 환자 치료 기회 보장 돕는다레어노트에서 2월 마지막 주 의학 소식을 전해 드립니다. 2월 마지막 주 소식 한눈에 보기 희귀·필수의약품센터, 희귀질환 환자 치료 기회 보장 돕는다 보건복지부, 장애인 건강 주치의 4단계 시범사업 시행 양#정책#치료와 관리2024. 2. 27.조회 402
가부키 증후군가부키 증후군 생애 주기별 관리 지침가부키 증후군은 다양한 증상이 나타나 생애 주기별 증상을 미리 확인하고, 장기적인 관리 계획을 세우는 것이 필요해요. 특히 어릴 때 나타나는 증상은 보호자가 주의 깊게 관찰해야 하며, 가부키 증후군이 의심되는 경우#치료와 관리2023. 12. 12.조회 57
다발성 경화증다발성 경화증 치료제 소식 모음 | 2023년 3분기매주 국내외 다발성 경화증 치료제 정보를 전달해 드리는 의학 소식, 잘 받아 보고 계신가요? 지나간 소식을 더 편하게 확인하실 수 있도록 앞으로 주기적으로 그동안 발행된 다발성 경화증 의학 소식을 정리해 드리려고 해#치료와 관리#치료와 관리2023. 10. 23.조회 481
자가면역성 간염자가면역 간 질환 여성, 주요 심혈관 질환 위험 증가자가면역 간염(AIH)과 원발성 담즙성 간경변증(PBC)을 가진 여성들은 이러한 질환이 없는 여성들보다 주요 심혈관 질환의 위험이 더 높은 것으로 나타났습니다. 반면, 원발성 경화성 담관염(PSC)을 가진 여성들은 위험 증가가 관찰되지 않았습니다.뉴스2024. 6. 23.조회 1
자가면역성 간염내 몸이 간세포를 공격 ... '자가면역성 간염' 이란?[헬스코리아뉴스 / 임해리] 숨어 있는 간질환으로 불리는 ‘자가면역성 간염’은 방치되면 간경변 혹은 간암으로 이어질 수 있다. 만약 간염바이러스 보균자도 아니고 평소 음주를 하지 않는데도 건강검진 결과에서 AST, ALT, γ-GT, ALP, 빌리루빈(bilirubin) 등 간수치가 꾸준하게 상승한다면 자가면역성 간염을 의심해 볼 필요가 있다.자가면역 간질환에는 병변 부위에 따라 간세포가 손상되는 자가면역성 간염과 담도 및 담도 세포가 손상되는 원발성 담즙성 담관염, 원발성 경화성 담관염 등이 있다. 이런 자가면역 간질환 중 2가지헬스코리아뉴스2024. 5. 15.조회 5
궤양성 대장염UC가 다발성 경화증 위험을 50% 이상 증가시킬 수 있습니다UC는 다발성 경화증(MS)의 위험을 50% 이상 증가시킬 수 있습니다. MS는 UC의 발병과는 관련이 없었습니다. MS, 화농성 괴저 및 원발성 경화성 담관염은 IBD 환자에서 더 흔하게 나타납니다.Medscape2024. 6. 10.조회 1
후천성 단장 증후군SBS 환자에서 담석증 발생률 연구연구는 SBS 환자 345명을 대상으로 진행되었으며, 10년 관찰 기간 동안 72명(20.9%)이 담석증을 발병했습니다. 담석증 그룹에서는 급성 담낭염, 담관염 및 급성 췌장염의 비율이 유의하게 증가했습니다. 담낭 슬러지를 지속시키는 정확한 병리 생리학적 과정은 아직 잘 알려져 있지 않습니다.Frontiers2024. 6. 28.조회 1
전체 질환서울대학교병원 희귀질환센터 유전성 암 및 희귀 암 질환 온라인 강좌 안내안녕하세요. 레어노트 팀입니다. 서울대학교병원 희귀질환센터에서 '유전성 암 및 희귀 암 질환'을 주제로 온라인 강좌를 개최합니다. 많은 관심과 참여 바랍니다. 일시: 9월 23일(월) 오전 9시~9월 29일(일) #행사#환자 지원2024. 8. 8.조회 413
신경섬유종증, 신경섬유종증 1형NF1 치료제 개발을 위한 데이터 수집 연구 참여자 모집신경섬유종증은 가장 흔한 유전 질환임에도 불구하고 매우 다양한 임상 증상이 보이며, 또한 중증의 임상증상을 보이는 환자군 비율이 높습니다. 본 연구는 더 다양한 환자분들의 치료제 개발 연구를 위한 일환으로 현재 분#환자 지원#치료와 관리2021. 10. 15.조회 124
전체 질환웹툰 '베니' 구경선 작가와 함께하는 대국민 희귀·난치성질환 인식 개선 캠페인 안내2024년 5월 23일부터 아스트라제네카와 한국희귀·난치성질환연합회가 함께 ‘대국민 희귀·난치성질환 인식 개선 캠페인‘을 시작합니다. 이번 캠페인은 인기 일러스트레이터 구경선 작가님과 공동으로 진행하며, 다양한 희귀#행사#환자 지원2024. 5. 27.조회 78