선천성 무피브리노젠혈증선천성 무피브리노젠혈증. 1형 중에서 혈중 피브리노젠의 농도에 영향을 미치는 유전변이에 의한 피브리노젠의 완전결핍을 보이는 경우 선천성 무피브리노젠혈증(또는 선천성 무섬유소원혈증)이라고 합니다.선천성 무섬유소원혈증은 상염색체 열성으로 유전되는 질환으로 혈액응질병관리청2020. 1. 1.조회 32
이상피브리노젠혈증이상피브리노젠혈증(선천성)개요이상섬유소원혈증이란 섬유소원(fibrinogen)의 구조적 이상이 유전되어 혈전증 또는 출혈증을 유발하는 질환으로 선천성 또는 후천성으로 발생할 수 있습니다.선천성 이상섬유소원혈증은 지금까지 350예의 비혈연 가질병관리청2020. 1. 1.조회 36
제1인자결핍제1인자[피브리노젠]의 결핍개요선천성 섬유소원(피브리노젠, fibrinogen) 이상은 크게 2가지로 분류할 수 있으며, 양적인 이상의 1형은 무섬유소원혈증(afibrinogenemia)과 저섬유소원혈증(hypofibrinogenemia)이고질병관리청2020. 1. 1.조회 49
카사바흐-메리트 증후군카사바흐-메리트 증후군개요카사바흐-메리트 증후군은 혈관종양과 동반되는 혈액이상으로 인해 혈소판이 감소되어 출혈경향이 높아지는 질병입니다. 카포시모양 혈관내피종 (Kaposiform hemangioendothelioma)이나 혈관모세포종 질병관리청2020. 1. 1.조회 206
단핵탐식세포의 조직구증혈구탐식성 림프조직구증개요Hemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH, 혈구탐식성 림프조직구증후군)은 조직구증식증의 일종으로 단구(monocyte)/대식세포(macrophage)의 증식을 보이는 제 2 군 랑게질병관리청2020. 1. 1.조회 73
혈구탐식성 림프조직구증혈구탐식성 림프조직구증개요Hemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH, 혈구탐식성 림프조직구증후군)은 조직구증식증의 일종으로 단구(monocyte)/대식세포(macrophage)의 증식을 보이는 제 2 군 랑게질병관리청2020. 1. 1.조회 48
가족성 혈구탐식세망증혈구탐식성 림프조직구증개요Hemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH, 혈구탐식성 림프조직구증후군)은 조직구증식증의 일종으로 단구(monocyte)/대식세포(macrophage)의 증식을 보이는 제 2 군 랑게질병관리청2020. 1. 1.조회 64
제13인자결핍제13인자결핍의 원인, 진단, 치료 및 관리제13인자결핍(Factor XIII deficiency)은 지연된 탯줄 분리부터 두개내 출혈에 이르기까지 다양한 증상을 나타내는 드문 출혈 질환입니다. 활성화된 상태에서 제13인자결핍은 혈전을 안정화하고 피브린 중StatPearls2024. 6. 28.조회 38
제5인자결핍제5인자결핍의 원인, 진단, 치료 및 관리제5인자결핍(Factor V deficiency)은 드문 출혈 장애로, 유전되거나 후천적으로 발생할 수 있습니다. Dr. Paul Owren이 1943년 노르웨이에서 처음으로 이 질환을 확인했습니다. 이 질환은 StatPearls2024. 6. 28.조회 40
