밀러휘셔증후군
Miller Fisher Syndrome
질병관리청
2020. 1. 1.
레어노트 등록일
2022. 6. 7.
조회
469
본 정보는 ‘질병관리청’에서 제공합니다.
질병관리청은 국민 보건 증진과 감염병 예방 및 관리를 위한 보건의료 기관입니다.
원인과 증상
원인
자가면역질환
증상
외안근마비, 운동실조, 무반사
관련 부위
체내 : 신경, 혈관(혈액)
체외 : 근육
진단과 치료
원인
임상양상, 항체검사, 뇌척수액검사, 근전도검사
치료
면역글로불린, 혈장교환술
관련 질환
질환명
길랑바레 증후군(Guillain-Barré syndrome)
기타
질병분류
(KCD 코드)
G61.0
산정 특례
질병코드
V126
의료비 지원
가능
개요
밀러휘셔증후군 (Miller-Fisher syndrome) 은 길랑-바레 증후군의 변이형으로 알려져 있으며 길랑바레에서 주로 나타나는 사지 위약보다는 뇌신경마비 증상이 특징적으로 나타나는 질병이다. 외안근마비와 운동실조, 무반사를 특징으로 하며 GQ1b 항체가 80-90%의 환자에서 확인이 됩니다.
원인
밀러휘셔증후군은 이전 감염(preceding infection) 에 대한 반응으로 발생하는 급성자가면역반응에 의해서 발생하는 것으로 알려져 있습니다. 말초신경항원과 병원균사이의 교차반응 (cross-reaction) 에 의해서 염증반응이 발생하게 되고 이러한 과정을 통해 병이 발병한다고 합니다. 약 2/3 정도에서 이전 상기도감염이나 설사의 병력이 있다고 알려져 있습니다. 신경세포의 세포막을 이루는 갱글리오시드 (ganglioside)에 대한 항체인 항GQ-1b IgG 항체가 중요한 원인으로 알려져 있으나 검사상 음성이 나오는 경우도 있습니다.
증상
세가지 가장 중요한 특징은 급성 외안근마비, 운동실조, 무반사입니다. 원위부 이상감각과 함께 상하지 위약은 동반이 되는 경우도 있고 되지 않는 경우도 있습니다. 증상은 4주정도 점차 진행 할 수 있으며, 위 언급된 증상 외에 복시, 발음어눌함, 어지럼증 등이 동반될 수 있습니다. 뇌신경 마비 증상이 발생하는 경우가 많아 얼굴, 눈신경마비가 발생합니다. 자율신경계이상증상도 발생할 수 있어 고혈압이나 저혈압, 부정맥 등을 동반하기도 합니다.


진단
밀러휘셔 증후군은 임상적인 평가, 특징적으로 나타나는 증상, 그리고 다양한 정밀 진단 검사를 통해 진단이 됩니다.
임상증상이 가장 중요하지만 혈액검사를 통해 GQ1b 항체검사를 시행합니다. 또한, 뇌척수액검사에서 뇌척수액단백세포해리, 즉 뇌척수액중의 세포증가 없는 단백증가가 90% 이상의 환자에서 나타납니다. 신경전도검사상 이상소견을 확인함으로써 진단에 도움을 받을 수 있습니다.
임상증상이 가장 중요하지만 혈액검사를 통해 GQ1b 항체검사를 시행합니다. 또한, 뇌척수액검사에서 뇌척수액단백세포해리, 즉 뇌척수액중의 세포증가 없는 단백증가가 90% 이상의 환자에서 나타납니다. 신경전도검사상 이상소견을 확인함으로써 진단에 도움을 받을 수 있습니다.
치료
밀러휘셔증후군은 길랑-바레증후군과 마찬가지로 면역글로불린이나 혈장교환술을 통한 치료를 시행합니다. 호흡근 마비나 사지위약에 대해서는 부작용과 합병증을 조절하고 완화시키기 위한 지지요법(Supportive therapy)을 필요시 시행하게 됩니다. .
참고문헌
암 치료비 ∙ 보험금은
얼마일까?
얼마일까?
미리 계산하고
치료비 걱정을 덜어보세요.
치료비 걱정을 덜어보세요.
자세히
국내 유일,
중증 질환 맞춤형
보험 케어를 받고 싶다면?
중증 질환 맞춤형
보험 케어를 받고 싶다면?
내 치료 ∙ 마음 ∙ 재정 상태를
기반으로 케어해 드려요.
기반으로 케어해 드려요.
자세히
암 · 희귀질환과 관련된
전 세계 정보,
전 세계 정보,
레어노트에서 확인해 보세요
휴대폰으로 QR를 촬영하면
앱을 설치할 수 있습니다.


