개요

신증후군은 소변으로 많은 양의 단백질이 배출되어 혈액 내 알부민^* 농도가 감소하는 질환이에요.
알부민은 혈관 안에 수분이 유지되도록 돕는데요. 신증후군 환자의 경우, 알부민이 줄어들면서 수분이 혈관 밖으로 이동해 몸이 붓게 돼요. 이 과정에서 수분이 빠져나간 혈관은 혈액이 굳기 쉬워져 혈전증이나 저혈압 위험을 높여요. 또 우리 몸에 꼭 필요한 단백질이 부족해지므로 감염에 대한 저항력이 떨어지고 고지혈증을 유발할 수 있어요.

알부민 _Albumin: 동식물의 세포질과 조직에서 발견되는 단백질로, 세포와 체액 내 존재하는 주요 구성 성분 중 하나예요.

원인

신장(콩팥)은 우리 몸의 노폐물을 내보내고 영양분을 잡아 두는 ‘체’와 비슷한 역할을 해요. 그러나 이 체에 큰 구멍이 뚫리면 영양분까지 모두 빠져나가게 돼요. 즉, 신증후군은 신장에 단백질이 빠져나가는 큰 구멍이 난 상태라고 볼 수 있어요.
소아청소년 신증후군은 대부분 왜 구멍이 생겼는지 알 수 없는 일차성 신증후군이에요. 일부는 신장을 구성하는 단백질의 이상으로 발병하기도 하는데, 이러한 경우에는 유전자 검사로 확인할 수 있어요.

증상

소아청소년 신증후군의 대표적인 증상은 부종이에요. 자고 일어난 아침에는 눈과 얼굴이, 많은 활동을 하고 난 저녁에는 다리가 부어요. 내장도 붓기 때문에 소화가 잘 안되고, 변이 무르기도 해요.
또한, 단백질이 소변으로 빠져나가는 단백뇨로 인해 변기에 차오를 정도로 거품이 많은 소변을 볼 수 있어요. 복통, 구역감 등 저혈압 증상과 발열, 감염 부위 통증, 혈전증 등이 동반되기도 해요.

진단

신증후군을 진단하려면 소변 검사와 혈액 검사가 필요해요.

아침 첫 소변 검사에서 단백질 농도가 3+ 또는 4+로 나타나고, 혈액 검사에서 알부민 수치가 낮게 나오면 신증후군으로 진단해요.
때로는 만성 간염, 결핵, 전신성 홍반성 루푸스, 사구체 신염 등 다른 질환으로 인한 이차성 신증후군인지 확인하기 위해 여러 검사를 추가로 시행할 수 있어요.

치료

원인을 알 수 없는 일차성 신증후군은 소변으로 빠져나가는 단백질을 줄이고 증상을 조절하기 위해 스테로이드 치료부터 시작해요. 그러나 증상이 좋아져도 임의로 치료제 복용을 중단해서는 안 돼요. 의료진의 처방을 따라야 재발 위험이 낮아지고, 장기적으로도 증상이 완화되어 부작용을 줄일 수 있다는 점을 기억해야 해요.
의료진은 스테로이드를 비롯한 치료제의 부작용을 최소화하면서 효과를 낼 수 있는 방향으로 처방을 결정할 거예요. 만일 스테로이드 치료에 반응하지 않거나 부작용이 심한 경우, 2차 약제로 스테로이드 대량 주사법이나 다른 면역 억제제를 시도할 수 있어요.

자주 하는 질문

1. 장기적인 예후는 어떠한가요?

소아청소년 신증후군 환자는 대부분 예후가 좋은 편이며, 특히 스테로이드 치료에 잘 반응하는 경우(약 85~90%)에는 신장 기능이 악화되는 일이 드물어요. 그러나 신증후군은 청소년기 전까지 감기에 걸리거나 피로하면 재발하는 사례가 많고, 이를 방지하기 위한 방법은 아직 알려지지 않았어요.
재발하는 경우에는 처음 발병했을 때와 비슷한 치료를 시행하며, 치료 기간은 처음보다 짧아질 수 있어요.자주 재발하면 스테로이드 사용량이 증가할 수 있으므로 이로 인한 부작용이 우려될 경우 2차 약제를 사용하기도 해요. 하지만 청소년기에 접어들면 더 이상 재발하지 않는 경우가 많아요.

2. 식사를 어떻게 해야 하나요?

신증후군은 혈액 내 알부민 농도가 낮아져 부종이 생기는 질환이에요. 따라서 부종이 나타날 때는 이를 개선할 수 있도록 단백질 섭취량을 또래 소아청소년과 비슷하게 유지하되, 염분 섭취량은 제한해야 해요. 염분은 주로 나트륨 형태이므로 짜게 먹으면 혈액 내 나트륨 농도가 높아져요. 그러면 삼투 현상^*으로 혈액에 더 많은 수분이 유입되면서 혈압도 높아질 수 있고요.
따라서 저염식을 원칙으로 하되, 염분 섭취를 과도하게 제한해 음식 맛을 해치지 않도록 개개인에 맞게 조절하는 것이 좋아요. 음식 맛이 나빠져 식사량이 줄어들면 영양 부족으로 성장 부진이 발생할 수 있기 때문이에요.

삼투 현상: 농도가 다른 두 용액 사이에 반투막이 있을 때, 농도가 낮은 쪽에서 높은 쪽으로 물이 이동하는 현상을 말해요.

3. 신장 조직 검사를 꼭 해야 하나요?

소아청소년 신증후군은 대부분 '미세 변화형'이라는 조직 소견을 보이며, 스테로이드 치료 경과가 좋아요. 따라서 최근에는 일차성 신증후군으로 의심되면 조직 검사를 하지 않아요. 그러나 다른 원인이 의심되거나 스테로이드 치료에 효과가 없는 경우, 조직 검사를 시행해요.
조직 검사 결과에 따라 신증후군은 미세 변화형, 국소성 분절성 사구체 경화증, 막성 신증, 메산지움_Mesangium 증식 사구체 신염 등으로 분류되며, 이에 따라 치료 방향과 예후는 달라질 수 있어요.

4. 응급실에 언제 가야 하나요?

몸이 붓고 배가 아프면서 구역감과 구토가 있을 때(저혈량성 쇼크), 열이 나면서 배가 아플 때(복막염), 열이 나면서 몸 한 부분이 붓고 아플 때(조직 감염)는 반드시 병원에 방문해 치료를 받아야 해요.
특히 재발로 몸이 부었을 때, 일반적인 감기 증상 외에 열이 나거나 특이 증상이 있으면서 환자가 힘들어한다면 즉시 응급실을 찾는 것이 중요해요.

5. 무엇을 유의해야 하나요?

신증후군은 재발할 수 있고 치료 과정이 길어질 수 있으므로 환자가 잘 성장할 수 있도록 돕는 것이 중요해요.
몸이 부을 때는 휴식을 취하면 붓기가 완화될 수 있어요. 그러나 너무 움직이지 않으면 오히려 혈전증과 같은 합병증이 발생할 수 있으므로 적절한 활동을 유지하는 것이 좋아요. 질환과 약물 치료로 인해 면역력이 떨어질 수 있으니 평소 꾸준한 운동으로 체력을 길러 주세요.
또한, 제때 예방 접종을 하는 것도 중요해요. 유행병이 있을 경우 더욱 조심해야 하며, 특히 수두에 노출되면 위험할 수 있으므로 수두 환자와 접촉하면 즉시 병원에 가야 해요. 폐구균 역시 쉽게 전파되어 예방 접종을 꼭 해야 해요. 단, 면역 억제제를 복용 중인 기간에는 살아 있는 균으로 만들어진 생백신을 접종할 수 없어요. 치료 기간이 아니어도 예방 접종은 담당 의료진과 상의하고 진행하는 것이 권장돼요.

대한소아신장학회×소아암·희귀질환지원사업단: 대한소아신장학회는 소아청소년 신장학 분야 의료 전문가가 모여 학술 연구 및 교육 사업 등을 통해 소아청소년 신질환 치료 환경을 발전시키는 데 기여합니다.
이 콘텐츠는 소아청소년 신증후군 환자와 그 가족이 질환에 대한 이해도를 높이고, 진단 및 치료에 도움이 되고자 소아암·희귀질환지원사업단의 지원을 받아 레어노트와 공동 개발하게 되었습니다.