_{설문 기간 | 2023년 11월~2023년 12월
설문 대상 | 랑게르한스세포 조직구증식증 환자·보호자 29명}

조직구증식증 환자모임과 레어노트 팀은 국내 랑게르한스세포 조직구증식증(Langerhans cell histiocytosis, 이하 LCH) 환자 데이터를 구축하기 위해 2023년 11월부터 건강 설문을 진행하고 있는데요. 
현재까지 총 29명이 참여한 이 설문은 LCH 환자의 기본 정보부터 진단 및 치료 정보까지 다양한 주제를 다루고 있어요.

어떤 결과가 나왔는지 함께 살펴볼까요?

Part 1. 기본 정보 

먼저 간단한 인적 사항을 말씀드릴게요. 
설문에 참여한 LCH 환자의 평균 나이는 12세이며, 남성과 여성의 비율이 59%, 41%로 나타났어요. 
거주 지역은 서울특별시와 경기도가 9명으로 가장 많았고 경상남도, 인천광역시, 대구광역시, 부산광역시가 뒤를 이었어요.

Part 2. 진단 정보

다음으로 진단에 관한 내용을 알려 드릴게요.
설문에 참여한 LCH 환자는 평균 6세에 확진을 받았는데요. 확진받기까지 약 2.8곳의 의료 기관을 방문했으며, 평균 8개월이 걸렸어요.

처음 나타난 증상은 뼈 병변(뼈 통증, 부기, 두개골 병변 등)이 69%로 가장 많았어요. 
확진받은 환자는 주로 소아청소년 혈액종양과에서 조직검사, 영상검사, 혈액검사 등으로 확진을 받았어요.

Part 3. 치료 정보

이번에는 치료 및 관리, 질환 인식과 관련된 내용이에요.
설문에 참여한 LCH 환자는 1년에 평균 8회 병원에 방문하는 것으로 나타났어요. 정기 검진을 위해 병원을 찾는 환자가 79%로 가장 많았어요.

치료를 시작한 이후 새롭게 나타나거나 더 나빠진 증상이 없다고 답한 환자는 61%였는데요.
관리가 어려운 증상으로는 뼈 병변이 54%로 가장 높았으며, 치료 여정에서 힘든 점으로는 증상 악화 및 재발에 대한 걱정이 37%로 가장 높았어요.

Part 3. 질환 특화 정보

마지막으로 LCH에 특화된 내용이에요.

설문에 참여한 LCH 환자의 58%는 단일기관 LCH로, 42%는 다기관 LCH로 진단을 받았는데요.
단일기관 LCH 환자에게 병변이 나타나는 부위는 뼈가 73%로 가장 많았고, 피부와 내분비계가 뒤를 이었어요.
다기관 LCH 환자도 뼈, 피부, 내분비계를 꼽았으며, 림프절, 간장·비장, 구강에도 병변이 나타난다고 답했어요.

설문에 참여한 LCH 환자가 처음 사용한 치료제는 빈블라스틴과 스테로이드(소론도 포함)가 58%로 가장 많았어요. 
현재 사용 중인 치료제로는 없다고 답한 경우가 가장 많았고, 그다음으로 푸리네톤, 빈블라스틴, 스테로이드(소론도 포함)가 뒤를 이었어요.

조직구증식증 환자모임과 함께 진행한 설문 결과가 도움이 되었나요?

이미 아는 내용이 담겼을 수도 있지만, 내가 아닌 다른 LCH 환자의 치료 여정을 이해하는 계기도 되었을 거예요.  
여러 환자의 응답을 모아 구축한 데이터는 내 질환에 대한 이해를 높이고 치료제 개발에 큰 도움이 돼요. 이에 레어노트는 건강 설문으로 LCH 환자분들과 변화의 첫걸음을 내딛으려고 합니다. 
보다 빠른 변화를 만나고 싶다면 LCH 건강 설문에 참여해 힘을 모아 주세요.