시신경척수염 범주질환은 면역 체계에 오류를 일으켜 항체가 외부의 세균이나 바이러스가 아닌 세포나 조직을 공격하게 만드는 자가면역질환으로, 주로 시신경과 척수에 영향을 미칩니다.

시신경척수염 범주질환 환자의 약 40%는 시신경에서, 또 다른 40%는 척수에서, 5%는 시신경과 척수에서 동시에 염증이 시작되며, 나머지는 뇌를 포함해 다른 부위에서 염증이 발생합니다.

시신경척수염 범주질환은 계속해서 재발할 수 있습니다. 그러나 재발 시 시신경과 척수의 손상 정도가 더 크고, 이는 영구적인 실명, 이동 장애, 근력 약화, 감각 저하 등으로 이어질 수 있습니다. 따라서 급성기 초기에 신속히 치료를 받고 재발을 방지하는 것이 중요합니다.   

다음은 급성기나 재발 시 손상의 정도를 최소화하기 위해 시행되는 치료입니다.

1. 고용량 당질코르티코이드 치료

당질코르티코이드_{Glucocorticoid}는 부신 피질에서 분비되는 스테로이드 호르몬으로, 면역 체계를 억제합니다. 메틸프레드니솔론_{Methylprednisolone}은 이러한 당질코르티코이드 중 급성기 환자 약 80%에게서 유의미한 효능을 입증한 성분입니다. 

급성기에는 5일 동안, 1일 1회 메틸프레드니솔론 성분의 치료제 1,000mg을 정맥 주사로 투여합니다. 국내에서는 여러 상품명으로 시판되며, 메치솔_Methysol주, 솔루메드롤_Solu-Medrol주, 프레디솔_Predisol주사, 살론_Salron주, 메디소루_Medisolu주 등이 있습니다. 

2. 혈장 교환술

고용량 당질코르티코이드 치료에도 증상이 나아지지 않는다면 혈장 교환술_{Therapeutic Plasma Exchange}을 시도해 볼 수 있습니다.

혈장 교환술은 혈장에서 질환의 원인으로 추정되는 성분을 제거한 뒤, 제거한 혈장의 양만큼 정상적인 혈장을 보충하는 치료를 의미합니다.

이 치료는 혈액 성분 채집기로 중심 정맥에서 혈액을 뽑아낸 후 혈장을 제거하고 남은 혈액은 보충액과 함께 다시 체내에 전달합니다. 혈장 교환술은 환자마다 다른 회복의 정도에 따라 시행 횟수와 간격이 조정될 수 있습니다. 참고로 한 연구에서는 치료 직후에는 약 50%의 환자가, 치료 후 6개월이 지난 시점에는 약 78%의 환자가 증상이 완화되었습니다.

최근 들어 시신경척수염 범주질환이 재발했을 때 신속하게 혈장 교환술을 시행하는 것에 대한 중요성이 높아졌습니다. 처음 염증이 나타나고 한 달 이상 완화되지 않는다면 이후 회복 또한 더디고 후유증도 오래 지속되기 때문입니다. 따라서 급성기 초기에 고용량 당질코르티코이드 치료가 별다른 효과를 보이지 않으면 바로 혈장 교환술을 받는 것이 권장됩니다. 

과거에는 고용량 당질코르티코이드 치료로 호전되지 않을 경우 면역글로불린_{Immunoglobulin}을 투여하기도 했습니다. 면역글로불린은 여러 신경면역질환 치료에 쓰이는 성분으로, 비정상적인 면역 체계를 조절합니다. 그러나 최근에는 혈장 교환술의 효과가 더 좋은 것으로 밝혀지면서 면역글로불린은 거의 사용되지 않습니다. 

참고 문헌

1. 1. Christopher C Glisson. Neuromyelitis optica spectrum disorders (NMOSD): Clinical features and diagnosis.
   2. 혈장교환술. 서울아산병원.
   3. Kim SH, et al. Clinical Efficacy of Plasmapheresis in Patients with Neuromyelitis Optica Spectrum Disorder and Effects on Circulating Anti-Aquaporin-4 Antibody Levels. J Clin Neurol. 2013;9:36-42.