B- 또는 T-세포에 대한 자가항체를 동반한 공통 가변성 면역결핍
원인과 증상
원인
대부분의 환자에서는 정확한 원인이 밝혀지지 않았으나 일부 환자에서는 원인 유전자가 다양하게 밝혀지고 있음
증상
반복적인 폐렴, 부비동염, 중이염, 위장관염, 관절염 등의 류마티스 질환, 자가면역 혈소판 감소증 또는 용혈성 빈혈, 종양
관련 부위
체내 : 뇌하수체, 대장, 소장, 십이지장, 위, 폐, 혈관(혈액) 체외 : 골격, 귀, 눈, 두개골, 피부
진단과 치료
진단
반복적인 감염, 면역글로불린의 감소, 특정 균에 대한 항체 생성 여부, 유세포분석을 통한 림프구의 분석
치료
항생제, 면역글로불린, 기타 증상에 따른 면역억제제
관련 질환
현저한 면역조절 T-세포장애에 의한 공통가변성 면역결핍(Common variable immunodeficiency with predominant immunoregulatory T-cell disorders ) B-세포수 및 기능의 현저한 이상에 의한 공통가변성 면역결핍( Common variable immunodeficiency with predominant abnormalities of B-cell numbers and function) 분류불능형 면역결핍
기타
질병분류기호 (KCD 코드)
D83.2
산정특례코드
V111
의료비 지원
가능
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