만성 염증성 탈수초성 다발신경병증이란?
1890년에 처음 기술된 만성 염증성 탈수초성 다발신경병증(CIDP)은 말초 신경계와 신경 뿌리에 영향을 미치는 면역 매개 질환입니다. CIDP는 근위 및 원위 근육의 대칭적 약화로 특징지어지며, 만성 후천성 탈수초성 다발신경병증(CADP)의 하위 집합입니다. CIDP는 다양한 임상 형태로 나타날 수 있으며, "전형적" 또는 "고전적" 표현은 진행성 운동 우세 말초 신경병증과 감각 장애를 포함하며, 특히 통증과 온도보다 위치와 진동 감각에 더 영향을 미칩니다. 특히, CIDP는 길랭-바레 증후군(GBS)의 탈수초 변형인 급성 염증성 탈수초성 다발신경병증(AIDP)과 밀접하게 관련되어 있습니다. 이 두 질환을 구별하는 데는 진행 시간표와 재발의 존재를 평가하는 것이 도움이 됩니다. 적절한 진단은 적절한 치료를 시작하고 상태를 효과적으로 관리하는 데 중요합니다. CIDP는 다양한 면역병리와 치료 반응을 가진 비전형적 변형을 가질 수 있습니다. 이 상태는 단일 단계, 재발성 또는 진행성일 수 있으며, 진단을 확립하기 위해 증상이 최소 8주 동안 지속되어야 합니다. 이 기간 동안 진행성 또는 재발성 증상, 말초 신경 탈수초의 병리학적 증거를 보여주는 전기진단 연구, 면역조절 치료에 대한 반응성은 CIDP 진단을 확립하는 데 도움이 됩니다.
만성 염증성 탈수초성 다발신경병증의 원인
대부분의 CIDP 사례는 특발성이지만, 일부 경우에는 호흡기 및 위장관 감염이 보고되었습니다. 그러나 연구자들은 아직 원인 생물체를 확인하지 못했습니다. CIDP는 또한 전신성 홍반성 루푸스, HIV, B형 또는 C형 간염과 같은 다양한 질병과 관련이 있습니다. 여러 요인이 말초 신경계의 미엘린을 표적으로 하는 T 세포 매개 및 체액성 면역 메커니즘을 유발하는 것으로 믿어집니다. 활성화된 T 세포가 혈액-신경 장벽을 통과하여 사이토카인, 종양 괴사 인자, 인터페론 및 인터루킨의 발현을 유도하는 증거가 있습니다. 미엘린화된 신경 섬유에 면역글로불린(Ig)과 보체 침착은 체액성 면역 관여의 증거를 제공합니다. 약 50%의 사례는 위에서 설명한 전형적 또는 고전적 경과를 따르며, 최소 8주 동안 진행되는 증상과 함께 진행성, 대칭적 감각 결손 및 운동 약화를 보입니다. 비전형적 변형에는 다음이 포함됩니다: 항체 양성(항체 양성), 감각 우세, 운동 우세, 루이스-서머 증후군(즉, 다발성 후천성 탈수초성 감각 및 운동 다발신경병증, MADSAM), 원위 후천성 탈수초성 대칭(DADS) 신경병증. 약 10%의 CIDP 환자는 결절 및 결절 주변 단백질에 대한 자가항체를 나타냅니다. 자가항체는 주로 보체를 활성화하지 않는 IgG4 아형입니다. 가장 영향을 받을 가능성이 높은 표적 단백질은 Ranvier 결절에 위치한 신경파신(NF) 이형 및 콘탁틴-1(CNTN1)입니다. CIDP 환자에서 표적이 되는 특정 단백질은 다음과 같습니다: 신경파신-155(NF155), 신경교세포에 의해 발현되는 결절 주변 단백질 신경파신-140(NF140) 및 신경파신-186(NF186), 결절 및 축삭 초기 분절에 존재하는 신경 단백질 콘탁틴 관련 단백질 1(CASPR1) 및 CNTN1 NF155는 CIDP로 진단된 환자의 4%에서 18%에서 발견되며, 결절 주변 영역의 슈반 세포에서 발현됩니다. 반면 NF186은 환자의 2% 미만에서 발견되며 축삭의 결절 영역에서 발현됩니다. CNTN1에 대한 항체는 환자의 2.2%에서 8.7%에서 발견됩니다. 항-CNTN1 항체를 가진 개인은 일반적으로 우세한 운동 신경병증 및 축삭 손상을 나타냅니다. 결절 단백질에 대한 자가항체를 가진 환자의 병인은 고전적 CIDP와는 다르며, 진행 중인 연구는 이들의 분류를 더욱 명확히 하고 있습니다. 또한, 이러한 변형은 일반적으로 코르티코스테로이드 및 정맥 면역글로불린(IVIG) 초기 치료에 대한 반응이 좋지 않다는 점에서 전형적인 CIDP와 다릅니다. 인간 백혈구 항원(HLA) 유형에 대한 연구는 상충되는 정보를 제공합니다. 일부 연구에서는 HLA Dw3, DRw3, A1 및 B8이 건강한 대조군보다 CIDP 환자에서 더 많이 나타난다고 보고하는 반면, 다른 연구에서는 실제 유전적 연관성을 보고하지 않습니다.
만성 염증성 탈수초성 다발신경병증의 발생 빈도
CIDP는 남성이 여성보다 더 많이 영향을 받으며, 비율은 2:1입니다. 최근 메타 분석에 따르면, 조발생률은 10만 명당 0.3명입니다. 전체 유병률은 10만 명당 0.8명에서 8.9명까지 다양하며, 나이가 들수록 발생률이 증가합니다. 연구에서 보고된 평균 연령은 60세이지만, 이 상태는 어린이에게도 발생할 수 있습니다. 다양한 임상 표현과 진단 기준의 글로벌 변동은 발생률 및 유병률의 변동에 기여합니다. 청소년은 재발성 및 운동 우세 CIDP를 나타낼 가능성이 더 큽니다.
만성 염증성 탈수초성 다발신경병증의 발생과 진행 과정
추정되는 메커니즘은 면역 항체 매개 반응과 T 세포 및 대식세포에 의한 내신경 침투를 포함하며, 이는 말초 신경의 분절성 탈수초화 및 재수초화를 초래합니다. 활성화된 T 세포와 대식세포는 항원 제시 세포로 작용하여 탈수초화를 촉진합니다. T-헬퍼(Th)17 세포는 특히 말초 혈액과 뇌척수액(CSF)에서 높은 수치로 발견됩니다. 신경 침범은 불규칙하게 발생하며, 탈수초화는 Ranvier 결절 근처의 부위에서 발생합니다. 재생하는 수초의 슈반 세포 손상은 CIDP 병리의 일부입니다. 조절 T 세포와 미성숙 T 세포의 감소도 병리의 일부일 수 있으며, 이는 나이 증가와 관련이 있습니다. 자연 살해 세포의 활동 증가도 설명되었습니다. CIDP는 주로 탈수초화 질환이지만, 축삭 변성도 흔히 존재하며 이는 염증성 탈수초화 과정의 2차 효과일 가능성이 큽니다. 영향을 받은 신경은 슈반 세포가 노출된 축삭을 덮기 때문에 커집니다.
병력 및 신체검사
전형적인 CIDP는 모든 사례의 50%에서 60%를 차지하는 대칭적 감각운동 다발신경병증입니다. 이 질환은 일반적으로 천천히 진행되지만, 약 3분의 1의 환자는 재발-완화 과정을 경험할 수 있습니다. CIDP 평가에서 철저한 환자 병력 조사가 필수적입니다. 여기에는 다음과 같은 질문이 포함됩니다: 사지 약화 몇 주에서 몇 달 동안 증상 변동 계단 오르기나 내리기, 앉은 자리에서 일어나기, 물건 들어올리기와 같은 작업에서의 어려움 보행 곤란 빈번한 낙상 옷 단추 잠그기와 같은 미세 운동 기술 장애 문이나 병 열기 어려움 발 처짐으로 인한 발 걸림 또는 발 끌기 사지의 감각 이상 또는 화끈거림 신체 검사는 다음 영역에 중점을 두고 포괄적으로 수행해야 합니다: 근골격계 감각 손실 정도를 초과하는 근위 및 원위 근육 약화 증상이 몇 달에 걸쳐 점진적으로 진행됨 약 15%는 더 꾸준한 진행을 경험함 근위 및 원위 근육의 동일한 침범 떨림의 존재 발 처짐 근육 긴장은 정상 또는 감소할 수 있으며, 저긴장증, 위축, 근육 섬유다발수축의 징후가 나타남 신경학적 10%에서 20%의 사례에서 뇌신경 또는 연수 침범이 관찰됨 복시, 안면 근육 마비, 구인두 침범 반사 소실 또는 감소 대섬유 신경병증이 소섬유 신경병증보다 우세함 감각 침범은 통증 및 온도보다 위치 및 진동에 더 영향을 미침 일반적으로 원위부에서 더 심함 운동 실조 경추 및 요추 신경근병증 초기 질환에서 특히 자율신경 침범이 최소화됨 구음 장애, 삼킴 곤란, 호흡 곤란, 부정맥, 저혈압 또는 고혈압, 무한증 또는 다한증, 요저류, 발기부전, 변비가 가능함 이질통 양말-장갑 분포를 따르는 감각 결핍 고유 감각을 전달하는 대형 신경 섬유 손상으로 인한 양성 Romberg 징후 양측 횡격막 신경 마비 시간에 걸쳐 기록된 세심한 종적 환자 병력과 면역조절 치료 전후에 수행된 일련의 신체 검사는 CIDP 진단을 확인하는 데 임상적으로 유용할 수 있습니다. 비전형적 만성 염증성 탈수초성 다발신경병증(Chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy) 변형 원위 획득 탈수초 대칭(DADS) 신경병증 변형: 현저히 연장된 원위 운동 잠복기를 가진 원위 길이 의존 대칭 감각 또는 감각운동 신경병증으로, 종종 IgM 단백질과 관련이 있습니다. 다초점 획득 탈수초 감각 및 운동 신경병증 변형: 비대칭적 혼합 감각운동 임상 증상. 환자의 6%에서 15%에 영향을 미칩니다. 이 유형의 CIDP에서 전도 차단이 가장 일반적입니다. 근위 신경근병증 변형(상완 또는 요추 신경총병증): 영향을 받은 신경총에 따라 상지 또는 하지에 주로 나타나는 근위 및 원위 운동-감각 결핍. 순수 운동 변형: 환자의 7%에서 10%에 영향을 미치는 재발-완화 초점 또는 확산 운동 약화. 순수 감각 변형: 감각 운동 실조가 있거나 없는 하지 우세 감각 이상으로, 환자의 5%에서 35%에 영향을 미칩니다. 만성 면역 감각 다발신경병증 변형: 순수 변형과 임상적으로 유사하지만, 감각 운동 실조가 주로 나타나며 이는 후주 신경 전도 장애로 인한 것입니다. 만성 운동 실조 신경병증: 안구운동 마비, IgM 단백질, 냉응집소, 이시알로실 갱글리오사이드 항체와 관련이 있습니다.
만성 염증성 탈수초성 다발신경병증의 진단
CIDP 진단은 다양한 임상 증상으로 인해 어려울 수 있으며, 이는 치료 가능성을 고려할 때 정확한 식별의 중요성을 강조합니다. 조기 진단 및 치료는 질병 진행을 멈추고 축삭 손상을 방지할 수 있지만, 거의 50%의 사례는 과다 진단의 결과일 수 있습니다. 실험실 평가 CIDP 진단을 확정하는 실험실 검사는 없습니다. 대신, 실험실 검사는 CIDP와 유사하거나 관련된 대체 진단을 배제하는 보조 역할을 합니다. CIDP가 의심되는 모든 환자는 다음 검사를 받아야 합니다: 공복 혈청 포도당 또는 경구 포도당 내성 검사 당화혈색소(HbA1C) 혈청 칼슘 혈청 크레아티닌 전체 혈구 수 혈청 아미노전이효소 수치 갑상선 기능 검사 혈청 단백질 전기영동(SPEP) 및 면역고정 혈청 자유 경쇄(FLC) 검사 모든 환자는 SPEP 및 FLC 검사를 받아야 하며, 이는 불확정 단클론 감마병증과 관련된 신경병증이 전형적인 CIDP처럼 행동할 수 있기 때문입니다. 단클론 감마병증은 또한 CIDP를 모방하는 신경병증과 관련될 수 있으며, 예를 들어 항-MAG IgM 신경병증, 다발성 신경병증, 장기비대, 내분비병증, 단클론 형질세포 장애 및 피부 변화(POEMS) 증후군, 다발성 골수종 또는 AL-아밀로이드증 등이 있습니다. 특정 환자 상황에 따라 고려할 추가 실험실 검사에는 다음이 포함됩니다: 보렐리아 부르그도르페리 혈청 검사 C-반응성 단백질 항핵 항체(ANA) 안지오텐신 전환 효소 B형 및 C형 간염 혈청 검사 HIV 항체 흉부 방사선 촬영 유전성 신경병증 평가 결절 및 부결절 항체에 대한 임상 검사 IgM 감마병증이 있는 경우 항-MAG 검사 CIDP를 진단하기 위한 여러 가지 진단 기준이 존재합니다. 진단에는 임상, 전기진단 및 보조 정보의 조합이 필요합니다. 유럽 신경학회 및 말초 신경학회(EFNS/PNS) 2021 진단 기준은 83%의 민감도와 94%의 특이성을 가지고 있습니다. 2021년 가이드라인은 환자의 증상 및 신체 검사 결과를 기반으로 의심되는 CIPD 환자를 "전형적인 CIDP" 또는 "CIDP 변형"(비전형적)으로 분류하여 진단 과정을 시작합니다. 전형적인 만성 염증성 탈수초 다발신경병증 필수 기준 2개월 이상에 걸쳐 2개 이상의 사지에서 만성적으로 진행되거나 단계적으로 또는 재발성 대칭적 근위 및 원위 약화 및 감각 기능 장애; 뇌신경이 영향을 받을 수 있음 모든 사지에서 힘줄 반사가 없거나 감소함 만성 염증성 탈수초 다발신경병증 변형 다음 기준 중 하나가 존재해야 합니다. 영향을 받지 않은 사지에서 힘줄 반사는 정상일 수 있습니다. 원위 획득 탈수초 대칭 신경병증과 같은 주로 원위부 다초점 획득 탈수초 감각 및 운동 신경병증 또는 루이스-서머 증후군에서와 같은 비대칭적 증상 상지 또는 하지의 1개 이상의 말초 신경 침범과 같은 초점 증상 순수 운동 증상 순수 감각 증상 전형적 또는 CIPD 변형으로 분류된 후, 임상의는 전기진단 검사를 수행해야 합니다. 이러한 검사는 환자의 증상 및 신체 검사 결과와 결합하여 다양한 수준의 진단 확실성을 제공합니다. 이전 가이드라인에는 확정, 가능성 높은, 가능성 있는 CIDP 지정이 포함되어 있었습니다. 그러나 최신 가이드라인에는 이제 CIDP와 가능성 있는 CIDP만 포함됩니다. 전기생리학적 소견 임상의는 한쪽 몸의 정중 신경, 팔꿈치 아래의 척골 신경, 비골 머리 아래의 비골 신경, 경골 신경에 대한 신경 전도 검사를 수행합니다. 이러한 전기생리학적 연구는 탈수초화 과정과 축삭 과정을 구별하는 데 도움이 됩니다. 축삭 손상은 일차적이거나 탈수초화의 2차적일 수 있으며 CIDP를 배제하지 않습니다. 초기 전기진단 기준이 확정적인 CIDP에 대해 결론을 내리지 못하면 나중에 반복 연구를 고려할 수 있습니다. 운동 신경 전도 기준 영향을 받은 환자는 다음 탈수초화 매개변수 중 하나 이상을 가져야 합니다: 2개의 신경에서 정상 상한을 초과하는 운동 원위 잠복기의 최소 50% 연장 2개의 신경에서 정상 하한을 초과하는 운동 전도 속도의 최소 30% 감소 2개의 신경에서 정상 상한을 초과하는 F-파 잠복기의 최소 20% 연장, 또는 원위 음성 피크 복합 근육 활동 전위(CMAP)의 진폭이 정상 하한의 80% 미만인 경우 50% 이상 2개의 신경에서 F-파의 부재, 이 신경들이 원위 음성 피크 CMAP의 진폭이 정상 하한의 20% 이상인 경우, 1개 이상의 다른 신경에서 확정 기준을 충족하는 최소 1개의 다른 탈수초화 매개변수와 함께 부분 운동 전도 차단, 원위 음성 피크 CMAP이 정상 하한의 20% 이상인 경우, 2개의 신경에서 근위 음성 피크 CMAP의 진폭 감소가 30% 이상인 경우, 또는 1개의 신경과 1개 이상의 다른 신경에서 확정 기준을 충족하는 최소 1개의 다른 탈수초화 매개변수와 함께 비정상적 시간 분산, 2개 이상의 신경에서 근위 및 원위 음성 피크 CMAP 사이의 기간 증가가 30% 이상인 경우 원위 CMAP 기간 또는 첫 번째 음성 피크의 발현과 마지막 음성 피크의 기저선 복귀 사이의 간격 증가, 1개 이상의 신경에서 최소 1개의 다른 탈수초화 매개변수와 함께 1개 이상의 다른 신경에서 확정 기준을 충족하는 경우 감각 신경 전도 기준 2개 이상의 신경에서 원위 잠복기 연장, 감각 신경 활동 전위(SNAP) 진폭 감소 또는 전도 속도 저하. 전기진단 검사 후, 가능성 있는 CIPD 환자는 2개의 추가 지원 기준이 충족되면 전형적 또는 변형 CIPD의 확정 진단을 받을 수 있습니다. 지원 정보 치료에 대한 객관적 반응: IVIG, 혈장 교환 또는 코르티코스테로이드 치료에 대한 임상 반응은 CDIP 진단을 지원합니다. 신경 초음파: 근위 정중 신경 분절 또는 상완 신경총의 최소 2개 부위에서 신경 비대. 자기공명영상(MRI): 현재 가이드라인은 환자가 가능성 있는 CIPD에 해당하지 않는 한 CIDP 진단을 위해 MRI 사용을 권장하지 않습니다. T2 가중 MRI 시퀀스에서 신경 뿌리의 비대 또는 신호 강도 증가가 CIPD 가능성을 높입니다. 뇌척수액 분석: 알부민 세포 분리 현상이 특징적입니다. CIDP 환자의 85%에서 90%가 단백질 상승과 10세포/mm³ 미만의 경미한 세포증가증을 보입니다. 백혈구 수가 10세포/mm³를 초과하면 대체 진단을 의심해야 합니다. 뇌척수액(CSF) 단백질 상승은 진단 기준보다는 보조 검사로 간주되므로, 정상 CSF 단백질은 진단을 배제하지 않습니다. 진단 기준이 충족되지 않는 경우 뇌척수액 분석은 불필요합니다. 신경 생검: 신경 생검은 일상적으로 요구되는 진단 검사가 아닙니다. 임상의는 임상, 실험실, 영상 및 전기진단 연구가 확정 진단을 제공하지 않을 때 신경 생검을 고려해야 합니다. 신경 생검은 아밀로이드증, 혈관염, 독성 또는 유전성 신경병증과 같은 다른 신경병증 원인을 배제할 수 있습니다. 진단 기준 요약 전형적인 만성 염증성 탈수초 다발신경병증 2개 이상의 신경에서 운동 전도 기준과 2개의 신경에서 감각 전도 이상을 포함한 임상 기준 2개 이상의 지원 기준을 가진 가능성 있는 전형적 CIDP 가능성 있는 전형적인 만성 염증성 탈수초 다발신경병증 1개의 신경에서 운동 전도 기준과 2개의 신경에서 감각 전도 이상을 포함한 임상 기준 1개의 신경에서 CIDP 운동 전도 기준을 충족하지 않는 운동 전도 이상과 2개의 신경에서 감각 전도 이상을 포함한 임상 기준 및 치료에 대한 객관적 반응과 1개의 다른 지원 기준 변형 만성 염증성 탈수초 다발신경병증 원위 CIDP 2개의 상지 신경에서 운동 전도 기준과 2개의 신경에서 감각 전도 이상을 포함한 임상 기준 2개 이상의 지원 기준을 가진 가능성 있는 원위 CIDP 가능성 있는 원위 CIDP 1개의 상지 신경에서 운동 전도 기준과 1개의 신경에서 감각 전도 이상을 포함한 임상 기준 2개의 하지 신경에서만 운동 전도 기준과 2개의 신경에서 감각 전도 이상을 포함한 임상 기준(가능성 있는 원위 CIDP만 해당, 지원 기준으로 업그레이드할 수 없음) DADS 변형에서 초기 전기진단 변화는 감각 전도가 영향을 받으며, 만성 면역 감각 다발신경병증 변형에서와 같이 후주 결핍이 겹칩니다. 종종 임상의는 운동 잠재력에서 전도 결핍을 관찰합니다. 환자의 50% 이상이 CSF에서 항-MAG에 대한 IgM 감마 항체를 생성합니다. 다초점 또는 초점 CIDP 2개의 신경에서 운동 전도 기준과 2개의 신경에서 감각 전도 이상을 포함한 임상 기준 2개 이상의 지원 기준을 가진 가능성 있는 다초점 또는 초점 CIDP 가능성 있는 다초점 또는 초점 CIDP 1개의 신경에서 운동 전도 기준과 2개의 신경에서 감각 전도 이상을 포함한 임상 기준 1개의 신경에서 운동 전도 기준과 1개의 신경에서 감각 전도 이상을 포함한 임상 기준(가능성 있는 초점 CIDP만 해당, 지원 기준으로 업그레이드할 수 없음) 운동 CIDP 2개의 신경에서 운동 전도 기준과 4개의 신경에서 정상 감각 전도를 포함한 임상 기준 2개 이상의 지원 기준을 가진 가능성 있는 운동 CIDP 가능성 있는 운동 CIDP 2개 이상의 지원 기준을 가진 가능성 있는 운동 CIDP 운동 우세 CIDP 운동 CIDP와 동일하지만 2개의 신경에서 감각 전도 이상이 있음 가능성 있는 감각 CIDP 감각 전도 기준을 포함한 임상 기준 4개 이상의 신경에서 운동 전도가 정상이어야 함 감각 우세 CIDP 2개의 신경에서 감각 전도 이상과 2개의 신경에서 운동 전도 기준 충족을 포함한 임상 기준
만성 염증성 탈수초성 다발신경병증의 치료 및 관리
치료 / 관리 CIDP의 1차 치료 옵션에는 코르티코스테로이드, IVIG, 그리고 혈장 교환이 포함됩니다. 코르티코스테로이드의 잠재적인 장기 부작용 때문에, 연속적인 IVIG와 혈장 교환이 주요 치료법입니다. IVIG는 혈장 교환보다 투여가 더 쉽습니다. 혈장 교환과 IVIG는 글루코코르티코이드보다 더 빠른 반응을 보일 수 있습니다. 코르티코스테로이드는 발병이 더 미묘한 환자에게 특히 유익합니다. 빠른 치료 반응이 덜 중요할 수 있으며, 이들은 관해를 달성할 가능성이 더 높습니다. 코르티코스테로이드는 또한 지속적인 IVIG 또는 다른 유지 치료에도 불구하고 재발을 계속 경험하는 환자에게도 도움이 됩니다. 아자티오프린, 사이클로스포린, 타크로리무스, 마이코페놀레이트와 같은 스테로이드 절약 면역억제제는 유지 치료에 사용될 수 있습니다. 치료는 일반적으로 증상 해결 또는 안정화까지 계속됩니다; 거의 40%의 환자가 관해 또는 치유를 달성합니다. 코르티코스테로이드 프레드니손의 일반적인 유도 용량은 60에서 100 mg/일입니다. 스테로이드 절약 약물이 안정 상태에 도달한 후 테이퍼링을 시작합니다. 연구에 따르면 고용량 월간 덱사메타손과 일일 경구 프레드니손 사이에 차이가 없습니다. 코르티코스테로이드는 저렴하고 사용하기 쉽습니다. 코르티코스테로이드의 부작용은 고혈압, 당뇨병, 달 얼굴, 골다공증 및 골절, 근병증, 수면 및 기분 장애, 백내장, 피부 및 모발 변화, 면역억제, 부신 기능 부전, 감염 위험 등이 있습니다. 정맥 면역 글로불린 2008년 CIDP를 위한 정맥 면역 글로불린(ICE) 시험은 가장 광범위하게 보고된 CIDP 치료 연구입니다. 이 연구는 IVIG를 초기 및 유지 치료로 사용하는 것의 효과와 안전성을 보여주며, 빈번한 재발을 효과적으로 예방합니다. IVIG의 재발률은 약 45%인 반면, 코르티코스테로이드와 관련된 재발률은 약 50%입니다. IVIG와 코르티코스테로이드의 만성 투여는 악화까지의 중간 시간을 늦춥니다. 용량: IVIG는 2~5일 동안 2 g/kg 또는 5일 동안 0.4 g/kg/일의 초기 유도 용량으로 투여되며, 2~3개월 동안 3~4주마다 1 g/kg의 유지 용량으로 투여됩니다. 의사들은 각 약속에서 장애 척도와 정량적 그립 측정을 기록하여 효과를 모니터링합니다. 일반적으로 사용되는 장애 척도에는 염증성 라쉬-빌트 전체 장애 척도(I-RODS)와 염증성 신경병증 원인 및 치료 장애 척도(INCAT)가 포함됩니다. 의사들이 효과를 확인하면, 환자가 임상적으로 악화될 때까지 IVIG 치료를 중단합니다. 해당 간격은 향후 치료 간격을 결정합니다. 그런 다음 환자는 최종 용량 일정이 결정될 때까지 각 투여 시 20%씩 감소된 용량의 IVIG를 받게 됩니다. 일반적인 용량은 평균 4.3주 간격으로 1.4 g/kg이지만, 일부 환자는 0.4 mg/kg까지 낮출 수 있습니다. IVIG의 면역 조절 메커니즘은 다음과 같이 요약될 수 있습니다: 선천적 면역 세포 활성화 억제 자가항체 중화 활성화된 보체 억제 및 제거 말초 혈액 단핵 세포에서 자가포식 유도 결정화 조각 수용체(FcR) 조절 T 헬퍼 17(Th17) 세포 증식 및 인터루킨 17(IL-17) 분비 감소 염증성 사이토카인 생산 감소 조절 T 세포(Treg) 확장 증가 Polyneuropathy And Treatment with Hizentra(PATH) 연구는 24주 동안 CIDP의 유지 치료를 위한 피하 IG의 안전성과 효능을 보여줍니다. 이 연구는 IVIG와 동등한 효능을 보이며, 전신 부작용이 적고 순응도가 증가함을 보여줍니다. IVIG의 일부 부작용은 주입 반응, 발열, 오한, 저혈압, 혈전 사건, 무균성 뇌수막염 등이 있습니다. 혈장 교환 혈장 교환은 효과적이지만, 가용성에 제한이 있으며 반복적인 정맥 접근 또는 유치 카테터가 필요합니다. 의사들은 종종 심각한 경우나 코르티코스테로이드와 IVIG에 반응하지 않는 환자에게 혈장 교환을 예약합니다. 일반적인 과정은 2~4주 동안 5~10회 세션을 포함하며, IVIG나 스테로이드보다 더 빠른 반응을 보입니다. 재발률은 약 67%로 높습니다. 잠재적인 부작용은 저혈압, 카테터 관련 합병증, 카테터 관련 감염 위험, 저칼슘혈증, 알부민 주입에 대한 알레르기 반응, 시트레이트 독성 등이 있습니다. 유지 치료를 위한 스테로이드 절약제 유지 치료 기간에 대한 임상 지침은 없습니다. 유지 치료의 일반적인 기간은 약 6개월입니다. 코르티코스테로이드 또는 IVIG로 인해 심각한 부작용이 발생할 위험이 높은 만성 치료가 필요한 환자는 메토트렉세이트, 사이클로스포린, 사이클로포스파미드, 리툭시맙, 마이코페놀레이트와 같은 다른 면역억제제를 사용할 수 있습니다. 이러한 치료법을 지지하는 대부분의 데이터는 소규모 사례 연구 또는 일화적 보고에서 나옵니다. 2 mg/kg의 아자티오프린은 불분명한 이점을 제공합니다. 15 mg/주 메토트렉세이트는 이점을 보이지 않으며, 위약과 비교하여 심각한 부작용과 관련이 있습니다. 유사하게, 주사형 인터페론-β-1A는 30 µg/주, 주 2회 30 µg, 주 2회 60 µg로 IVIG와 비교하여 이점을 보이지 않습니다. 마이코페놀레이트 모페틸은 프레드니손과 단독으로 또는 결합하여 다양한 자가면역 질환, 포함하여 CIDP를 치료합니다. 아자티오프린과 마찬가지로, 골수 억제를 일으킬 수 있으며 임신한 여성에게는 금기입니다. 약 25%의 환자는 1차 치료에 내성이 있습니다. 이러한 환자는 CIDP 변형 또는 다른 원인의 후천성 탈수초성 만성 신경병증을 평가하기 위해 추가 조사가 필요합니다. 리툭시맙 및 알렘투주맙과 같은 표적 치료법이 이러한 경우에 잠재적인 대안이 될 수 있습니다. 작업 치료, 물리 치료 및 재활의 참여는 CIDP 환자의 최적의 기능 상태를 달성하는 데 중요한 역할을 할 수 있습니다. 이러한 다학제적 접근은 이동성, 힘, 조정 및 일상 활동에서의 독립성을 향상시켜 환자의 전반적인 삶의 질을 향상시키는 것을 목표로 합니다.
만성 염증성 탈수초성 다발신경병증의 감별 진단
CIDP의 감별 진단에는 다음이 포함됩니다: AIDP 다발성 운동 신경병증 단클론성 IgM 감마병증 및 항-MAG을 가진 DADS 안구운동장애, IgM 파라프로테인, 냉응집소 및 디시아로실 항체를 가진 만성 운동실조성 신경병증 POEMS 증후군 또는 골파괴성 골수종 종양 괴사 인자-α 차단제 및 체크포인트 억제제로 인한 탈수초성 신경병증 라임병, 디프테리아, B형 또는 C형 간염, HIV로 인한 감염성 신경병증 샤르코-마리-투스(CMT) 병, 특히 CMT1 압박 마비에 대한 유전적 신경병증 트랜스티레틴(TTR) 가족성 아밀로이드 다발성 신경병증 피리독신(B6) 남용 독성 및 대사성 신경병증 당뇨병성 요추 신경근 병증-신경총 병증 비당뇨병성 요추 신경근 병증-신경총 병증 화학요법으로 인한 탈수초성 신경병증 PNS 림프종 전신성 아밀로이드증
만성 염증성 탈수초성 다발신경병증의 예후
CIDP 환자의 약 2/3는 IVIG, 글루코코르티코이드 또는 혈장 교환을 포함한 단일 표준 치료에 초기 긍정적인 반응을 보입니다. 그러나 이러한 모든 치료에 저항성을 보이는 환자는 약 10%에서 15%에 달할 수 있습니다. 또한, CIDP 환자의 거의 40%가 치유 또는 관해 상태에 도달하지만, 일부는 면역 치료에 반응하지 않는 지속적인 결손을 계속 가질 수 있습니다. 최근 남부 잉글랜드에서의 연구에 따르면, 환자의 54%가 질병의 어느 시점에서 CIDP로 인해 심각한 장애를 경험합니다. 시간이 지남에 따라 재발 위험이 증가합니다. 환자가 안정되고 더 이상 악화되지 않으면 면역억제 치료를 점차 줄일 수 있습니다. Dyck 등 연구에 따르면 40명의 환자 중 72%가 면역억제 치료가 필요했으며 27%는 치료 없이 관해를 달성했습니다.
만성 염증성 탈수초성 다발신경병증의 합병증
알려진 사례의 약 54%가 CIDP로 오진됩니다. 이 환자들은 최소한의 혜택 또는 전혀 혜택이 없는 장기 면역억제 요법을 받습니다. 여러 면역억제 요법이 있음에도 불구하고, 대부분의 CIDP 환자들은 어떤 형태로든 장애를 가지고 있습니다. 또한, 환자들은 고혈압, 혈전색전증, 감염 위험 증가, 골수 억제, 신독성, 림프종과 같은 악성 종양과 같은 여러 치료 관련 부작용을 겪을 수 있습니다. 질환 관련 추가 합병증으로는 삼킴 및 호흡 기능 장애로 인한 흡인성 폐렴, 무기폐, 호흡 부전이 있습니다. 자율신경 기능의 관여는 위장관 운동 이상, 방광 기능 장애, 기립성 저혈압, 심장 전도 결함을 일으킬 수 있습니다.
치료 결과 향상을 위한 의료팀 가이드
CIDP의 진단 및 관리는 복잡하며, 신경과, 일차 진료, 물리 의학 및 재활, 통증 관리, 물리 치료, 작업 치료, 정신과, 사회 복지사, 신경근 전문의 및 사례 관리 직원이 포함된 입원 및 외래 환자 팀이 필요합니다. 의료 전문가들은 CIDP를 진단하고 관리하는 데 필요한 지식을 갖추어야 합니다. 이 지식에는 CIDP 변종의 다양한 증상과 진단 기준의 미묘한 차이가 포함됩니다. 증거 기반 지침과 개별 치료 계획에 대한 전략적 접근이 필수적입니다. 윤리적 고려 사항은 치료 선택에서 환자의 자율성을 존중하는 의사 결정을 안내해야 합니다. 공격적인 면역조절 요법과 신경 재활은 장기적으로 유리한 결과를 위해 필수적입니다. 임상 개선을 방해할 수 있는 장벽에는 건강의 사회적 결정 요인, 통증 조절 및 공격적인 임상 변종이 포함됩니다. 각 팀 구성원은 전문 지식을 제공하고 원활한 상호 전문적 의사소통을 통해 협력적 의사 결정을 가능하게 해야 합니다. 지식, 전략, 윤리 및 의사소통을 수용함으로써 의료 전문가들은 환자 중심의 치료를 제공할 수 있으며, 궁극적으로 CIDP와 관련된 오진 및 이환율을 줄일 수 있습니다. 효과적인 상호 전문적 의사소통은 정보가 공유되고, 질문이 장려되며, 우려 사항이 신속하게 해결되는 협력적 환경을 조성합니다. 마지막으로, 치료 조정은 원활하고 효율적인 환자 치료를 보장하는 데 중요합니다. 의사, 고급 실무자, 간호사, 약사 및 기타 의료 전문가들은 진단에서 치료 및 추적 관찰에 이르기까지 환자의 여정을 간소화하기 위해 협력해야 합니다. 이 조정은 오류를 최소화하고 지연을 줄이며 환자 안전을 향상시켜 궁극적으로 CIDP에 영향을 받는 사람들의 웰빙과 만족을 우선시하는 개선된 결과와 환자 중심의 치료로 이어집니다.